Vrodený trifalangizmus prvého prsta ruky: príčiny, príznaky, diagnóza, liečba

Vrodený trifalangizmus prvého prsta ruky je vývojová chyba, pri ktorej má palec (rovnako ako ostatné prsty ruky) tri falangy.

Kód MKCH-10

• Q74.0 Vrodený trifalangizmus prvého prsta ruky.

Príznaky a diagnostika vrodeného trifalangizmu prvého prsta ruky

Hlavné znaky, ktoré umožňujú rozlišovať rôzne formy tejto chyby, sú: pozdĺžne rozmery prvej metakarpálnej kosti a umiestnenie jej epifyzeálnej rastovej zóny; rozmery a tvar dodatočnej falangy: pozdĺžne rozmery prvého lúča ruky: veľkosť prvého intermetakarpálneho priestoru: stav thenarových svalov, funkcie ruky. Na základe kombinácie týchto kritérií sa rozlišujú nasledujúce varianty vrodeného trifalangizmu prvého prsta ruky: jednoduchá forma (brachymezofalangeálny, pseudotrifalangeálny, dolichofalangeálny) a komplexná (v kombinácii s hypopláziou prvého lúča alebo s radiálnou polydaktyliou) forma.

Na röntgenovom vyšetrení sa pseudotrifalangizmus vyznačuje prítomnosťou rozšírenej epifýzy distálnej falangy lichobežníkového alebo obdĺžnikového tvaru, napodobňujúcej ďalšiu falangu prvého prsta. Klinicky sa ulnárna klinodaktýlia pozoruje na úrovni interfalangeálneho kĺbu palca, funkcia ruky je zachovaná. Brachymezofalangeálna forma sa vyznačuje prítomnosťou ďalšej falangy, ktorej veľkosť je menšia alebo rovnaká ako distálna falanga; jej tvar môže byť v závislosti od závažnosti defektu trojuholníkový, lichobežníkový alebo obdĺžnikový; veľkosť prvého lúča ruky je blízka normálnej alebo výrazne zväčšená. Svaly vyvýšeniny palca sú normálne vyvinuté, ale môžu byť hypoplastické. Funkcia bilaterálneho úchopu ruky je zachovaná alebo výrazne obmedzená. Dolichofalangeálna forma vrodeného trifalangizmu prvého prsta sa prejavuje zväčšením pozdĺžnych rozmerov prvého lúča ruky; rozmery dodatočnej falangy sú väčšie ako rozmery distálnej falangy (má obdĺžnikový tvar): výrazné zúženie prvého intermetakarpálneho priestoru; výrazná hypoplázia thenarových svalov, funkcia bilaterálneho úchopu ruky chýba alebo je výrazne obmedzená.

Liečba vrodeného trifalangizmu prvého prsta ruky

Technika operácie závisí od formy trifalangizmu, veku dieťaťa, veľkosti dodatočnej falangy a prvého lúča ako celku v porovnaní s vekovou normou, ako aj od stupňa nedostatočného rozvoja thenarových svalov.

Ak má stredná falanga u detí mladších ako 2 roky trojuholníkový tvar, odstráni sa a vykoná sa rekonštrukcia kapsulárno-väzivového aparátu kĺbu. U detí starších ako 2 roky, ako aj v prípadoch, keď má ďalšia falanga lichobežníkový alebo obdĺžnikový tvar, sa najlepšie výsledky dosahujú klinovou resekciou falangy so súčasným odstránením jedného z interfalangeálnych kĺbov.

V prípadoch pseudo-trifalangizmu sa vykonáva korekčná osteotómia epifýzy proximálnej falangy prvého prsta klinovou resekciou. Pri dolichofalangeálnej forme sa za operáciu voľby považuje pollicizácia palca. V prípade kombinácie brachymezofalangeálnej formy trifalangizmu a hypoplázie prvého lúča sa palec abdukuje do opozičnej polohy so súčasnou resekciou jedného z interfalangeálnych kĺbov. V prípade dolichofalangeálnej formy s hypopláziou falang palca a zachovanou opozíciou sa vykonáva resekcia interfalangeálneho kĺbu, na úrovni ktorého bola zaznamenaná deformácia. V prípade hypoplázie celého prvého lúča a thenarových svalov sa vykonáva pollicizácia, ktorá sa (ak je to potrebné) kombinuje s resekciou jedného z interfalangeálnych kĺbov alebo s elimináciou flexnej kontraktúry palca. Keď sa trifalangizmus kombinuje s radiálnou polydaktyliou, spolu s odstránením ďalších segmentov sa vykonáva resekcia najviac hypoplastického interfalangeálneho kĺbu (v brachymesofalangeálnej forme) alebo policizačná operácia (v dolichofalangeálnej forme).

[ 1 ]