Syndróm prázdneho tureckého sedla: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Syndróm prázdneho tureckého sedla je pomerne často asymptomatický. Pri prítomnosti príznakov je klinický obraz mimoriadne rôznorodý. Hlavným prejavom syndrómu prázdneho tureckého sedla (SSS) je hypotalamo-hypofyzárna dysfunkcia rôzneho stupňa. Možné sú bolesti hlavy v oblasti čela, únik mozgovomiechového moku z nosa pri kašli a kýchaní a zmeny v zornom poli. Neurometabolicko-endokrinné syndrómy sú veľmi široko zastúpené: mozgová obezita s oligo- alebo amenoreou, syndróm perzistujúcej galaktorey-amenorey, myxedém, falošná pseudohypoparatyreóza, akromegália, diabetes insipidus, panhypopituitarizmus, parciálny hypopituitarizmus, subklinické poruchy hladiny sekrécie tropných hormónov. Klinické príznaky sú mimoriadne dynamické, pričom sa jeden neuroendokrinný syndróm strieda s druhým a dochádza k spontánnym remisiám. Emocionálno-osobné, motivačné a vegetatívne poruchy sú pomerne významné, ale nepozorujú sa žiadne špecifické znaky.

V 80 % prípadov sa na röntgenových snímkach lebky zistí zväčšenie tureckého sedla, stenčenie jeho chrbta a tvar tureckého sedla je najčastejšie valcovitý. Často sa vyskytuje hydrocefalický tvar lebky a hypertenzné javy. Syndróm prázdneho tureckého sedla sa však môže vyskytnúť aj na pozadí normálneho röntgenového obrazu.

V klinickom obraze sa môžu do popredia dostať príznaky benígnej intrakraniálnej hypertenzie – „pseudotumoru mozgu“, ktoré sa vyznačujú bolesťami hlavy hypertenzného charakteru, edémom optických diskov, zvýšeným intrakraniálnym tlakom s normálnym zložením mozgovomiechového moku. Diagnóza je možná po pneumoencefalografii alebo cielenej počítačovej tomografii. Častejšie sa pozoruje u žien s mnohými tehotenstvami, po dlhodobom užívaní perorálnej antikoncepcie, na pozadí hypertenzie, po hormonálnej substitučnej liečbe.

Príčiny syndrómu prázdneho sella. Existujú primárne a sekundárne syndrómy prázdneho sella. Medzi etiologické faktory primárneho syndrómu patria najdôležitejšie vrodená insuficiencia bránice sella turcica, prechodná hyperfunkcia a hyperplázia hypofýzy s následnou involúciou (tehotenstvo, dlhodobé užívanie perorálnych kontraceptív, hormonálna substitučná liečba), zvýšený tlak mozgovomiechového moku (Pickwickov syndróm, „pseudotumory mozgu“, arteriálna hypertenzia). Vrodené nedostatočné vyvinutie bránice môže byť zhoršené prechodnou hyperfunkciou hypofýzy a jej stopky a kolísanie tlaku mozgovomiechového moku vedie k zavedeniu arachnoidálnej membrány s tekutinou do dutiny sella.

Príčiny sekundárneho syndrómu prázdneho sella sú narušenie bránice sella počas neurochirurgického zákroku a tvorba voľného priestoru v dutine sella turcica v dôsledku odstránenia lézie zaberajúcej priestor.

Patogenéza syndrómu „prázdneho“ tureckého sedla. Pri vrodenej chybnej bránici tureckého sedla a zvýšenom intrakraniálnom tlaku dochádza v dôsledku rôznych príčin k vyklenutiu arachnoidálnej membrány naplnenej mozgovomiechovým mokom do tureckého sedla. Implantovaný „mozgovomiechový vak“ tlačí hypofýzu k stene tureckého sedla, čím sa narúšajú funkcie najmä adenohypofýzy. Okrem toho dochádza k kompresii stopky hypofýzy s narušením hypotalamickej kontroly nad funkciami hypofýzy. Táto príčina sa považuje za najvýznamnejšiu pre vznik neuroendokrinných syndrómov. Obraz neuroendokrinných porúch závisí od kvality konštitučnej menejcennosti mozgových systémov neuroendokrinnej regulácie.

Diferenciálna diagnostika. V prvom rade je potrebné vylúčiť volumetrický proces v tureckom sedle (nádor, cysta), krvácanie do nádoru.

Liečba syndrómu „prázdneho“ tureckého sedla. Chirurgický zákrok s plastickou operáciou bránice tureckého sedla sa používa iba vtedy, keď sa zhoršujú zrakové poruchy. Farmakoterapia spočíva v použití látok zameraných na zníženie tlaku mozgovomiechového moku, zlepšenie hemodynamiky mozgu a normalizáciu arteriálneho tlaku. Na tento účel sa používajú vaskulárne, dehydratačné a hypotenzívne látky. Ďalšie terapeutické opatrenia závisia od kvality neuroendokrinných porúch.