Syndróm predĺženého QT intervalu u dospelých a detí

Väčšina z nás má aspoň jeden elektrokardiogram v našom živote. Pre neznámu osobu je jej výsledkom páska milimetrového papiera s niekoľkými rovnými čiarami, ktoré pravidelne skákajú. Zjednodušená vzdialenosť medzi susednými zubami v sekundách je dĺžka intervalu qt. Jeho dĺžka trvania je ovplyvnená srdcovou frekvenciou, pohlavím, vekom, príjmom niektorých liekov, a to aj počas dňa. Normálne hodnoty qt ležia v rozmedzí 320-430 ms pre mužov a 320-450 ms pre ženy. Interval sa považuje za dlhší, keď sú tieto hodnoty prekročené o 50 ms. Syndróm dlhého intervalu qt (yQT) sa týka ventrikulárnych arytmií.

Epidemiológia

Podľa štatistík trpí genetický syndróm predĺženého intervalu qt od jednej osoby až po 3-5 tisíc. Obyvateľstva. Ide o približne 85% všetkých pacientov a viac ako polovica prípadov (60-70%) sa týka ženského pohlavia. Vedci nevylučujú, že prípady získanej choroby sú tiež spojené s nositeľmi genotypov, ktoré majú pod vplyvom určitých okolností na vývoj syndrómu.

[1], [2], [3], [4], [5],

Príčiny syndróm predĺženého QT intervalu

Príčiny syndrómu predĺženého intervalu môžu zahŕňať:

• otravy s drogami, zoznam liekov, ktoré predlžujú interval qt:
  • antiarytmiká (amialín, disopyramid, sotalol, chinidín);
  • psychotropné (aminazín, amitriptylín);
  • ß-adrenomimetiká (fenoterol, salbutamol);
  • arteriálne vazodilatátory (fentolamín, dihydropyridín);
  • antihistaminikum (terfenadín, astemizol);
  • antibiotiká (biseptol, erytromycín);
  • diuretiká (furosemid);
  • prokinetiká (cisaprid, metoklopramid)
• porušenie rovnováhy elektrolytov (nedostatok draslíka, vápnika, horčíka v tele);
• patológia a trauma z centrálneho nervového systému (opuch, krvácanie, embólia);
• infarktu myokardu, alergickej alebo infekčnej choroby;
• ochorenia kardiovaskulárneho systému (hypertenzia, vrodená srdcová choroba, IHD);
• otravy fosforom, ortuťou, arzénom;
• dedičnosť.

[6], [7], [8], [9]

Rizikové faktory

Rizikové faktory pre vznik podlhovastý intervalu QT intervalu zahŕňa také patologických stavov, ako je diabetes, anorexia nervosa, obštrukčnej choroby pľúc, dystónia, hypotyreóza. Na druhej strane pľúcne ochorenia sa často vyskytujú na pozadí dlhodobého fajčenia, nachádzajúceho sa v prostredí znečistených škodlivými plynmi a výparmi. Podporuje syndróm predĺženého intervalu qt hypotermie, alkohol, nízkokalorická strava, nedostatok proteínov.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Patogenézy

Hlavným faktorom patogenézy syndrómu predĺženého intervalu je qt, vedci nazývajú nerovnováhu sympatických účinkov na srdce, keď prevažuje parasympatické oddelenie ANS nad sympatikom. Podrobnejšie je patogenéza syndrómu spojená so zhoršenou elektrickou aktivitou komôr - časom od elektrickej excitácie (depolarizácie) po obnovu elektrického náboja myokardu (repolarizácia). V prvom prípade dochádza k aktivácii srdca v dôsledku otvorenia sodíkových kanálov a prenikaniu sodíkových iónov do buniek nesúcich pozitívny náboj. Takzvaný takzvaný membránový potenciál dosahuje svoj vrchol. Počas repolarizácie sa vráti na pôvodnú úroveň. V tomto čase je cesta k bunke pre sodík zatvorená, ale draselné ióny môžu voľne vystupovať cez bunkovú membránu smerom von, čím sa jej náboj priblíži k pôvodnej. Zvýšenie trvania tejto fázy vedie k nástupu syndrómu.

[16], [17], [18], [19]

Príznaky syndróm predĺženého QT intervalu

Symptómy syndrómu predĺženého intervalu qt sú nasledujúce:

• synkopa z krátkodobého (1-2min.) do hlbokého (až 20min.);
• kŕče podobné epileptickým záchvatom;
• tma v očiach, slabosť;
• bolesť v hrudníku;
• tachykardia.

Prvé znaky

Kanály, cez ktoré prechádzajú prúdy v dôsledku pohybu sodíka, draslíka, horčíka, sú v kardiomyocyte - bunke srdcového svalu. Štúdie ukazujú, že funkcie týchto kanálov sú naprogramované na genetickej úrovni. K dnešnému dňu existuje 12 variantov génových variantov syndrómu dlhého intervalu qt. Majú rôzne príznaky, priebeh choroby, liečbu a prognózu. Najčastejšie sú tri z nich. Prvé známky jednej z možností sú mdloby v stresových situáciách, fyzickej aktivite, vniknutiu do vody. V druhom prípade hlasný zvuk môže viesť k strate vedomia. Ďalším dôkazom choroby je mdlob v pokojnom stave, počas spánku, srdcového zlyhania.

[20]

Rozšírený interval qt u dieťaťa

Rozšírený interval qt u dieťaťa je charakteristický pre Timothyho syndróm. Dôkazom tejto patológie je autizmus, spájané prsty a prsty, široký nos. Ak sa takéto dieťa stále vyskytuje a mdloby, potom je to signál, ktorý sa obráti na kardiológ. Ďalším typom syndrómu predĺženého intervalu je Andersonov syndróm. Jeho klinickým znakom je skosená brada, nízke ušné uši, hyperkinezia svalov, po ktorej nasleduje synkopa. Veľkosť intervalu pre malé deti by nemala presiahnuť 400 ms, priemerný interval - 460 ms, starší - 480 ms. Prekročenie týchto indikátorov znamená ochorenie.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Formuláre

Syndróm predĺženého intervalu qt sa delí na dva typy:

• vrodená;
• získal.

Vrodený syndróm etiológie je rozdelený na dedičné a vyskytuje sa ako výsledok spontánnych génových mutácií. Získané predĺžený QT interval, môže mať krok akútny priebeh, vyvolaná faktormi, ako sú otrava vyššie uvedené lieky, ochorenia kardiovaskulárneho systému, trauma a nádory na mozgu, trombózy, a ďalšie. Chronická krokom vzniká v dôsledku chronických patologických stavov, a to nielen v centre systému, ale iné orgánov. Rozlišuje sa aj syndróm rozšíreného intervalu qt, pokiaľ ide o riziko fatálnych arytmií: nízka, stredná a vysoká.

[27], [28], [29], [30]

Komplikácie a následky

Dôsledky a komplikácie syndrómu predĺženého QT intervalu sú vyvinúť tachykardia, rôzne srdcové arytmie, v ktorom individuálne telesné svaly zmluvy chaoticky a konzistentne. To vedie k neschopnosti srdca plniť svoje funkcie a je často plné nástupu smrti.

[31], [32], [33], [34], [35]

Diagnostika syndróm predĺženého QT intervalu

Prvým krokom pri diagnostikovaní syndrómu predĺženého intervalu qt je zistenie pacientovej anamnézy, vykonanie inštrumentálnych štúdií a vypočítanie korigovanej hodnoty intervalu qt pomocou špeciálneho vzorca Bazetta.

Diagnóza vrodeného syndrómu sa vykonáva podľa týchto hlavných diagnostických kritérií: trvanie intervalu viac ako 0,44 s, synkopa, prítomnosť syndrómu u príbuzných. Môže tiež pomôcť: pomalý pulz (u detí), vrodená hluchota, iné fyzické poruchy.

Laboratórny krvný test odhaľuje nedostatok horčíka a draslíka. Krv sa odoberie z žily ráno na prázdny žalúdok. V prípade vrodeného syndrómu predĺženého intervalu qt sa uskutočňuje genetický výskum na určenie jeho genotypu, čo je veľmi dôležité pre určenie liečby a tvorbu bezpečného životného štýlu.

Hlavnou metódou diagnostiky inštrumentálnej patológie je elektrokardiografia. Okrem obvyklého postupu, pri absencii výrečných symptómov syndrómu, QQT sa uchýlila k testu EKG na vyvolanie ich výskytu. Aplikujte a denné alebo Holter EKG monitorovanie. Zariadenie je upevnené na tele a do 24 hodín zaznamenáva výkon srdca.

[36], [37], [38], [39]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnóza predĺžený interval QT syndróm vykonáva s prechodným uQT počas liečby liekmi, s mdloby neurogénna povahy, epilepsia, syndrómom náhleho úmrtia, komorové arytmie, idiopatickej formy arytmií.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Liečba syndróm predĺženého QT intervalu

Liečba syndrómu predĺženého intervalu qt nemá jedinú taktiku alebo protokol a je založená na farmakoterapii s antiarytmikami, chirurgickými intervenciami, implantátovými implantátmi - kardiostimulátormi. 

Viac informácií o liečbe v tomto článku.

Prevencia

Pri identifikácii vrodený syndróm predĺženého QT intervalu preventívne opatrenia je, aby sa zabránilo vplyvu faktorov, ktoré môžu vyvolať záchvat (emočný stres, fyzickú záťaž, silného hluku, v závislosti od typu syndrómu). Pri priemernom a vysokom riziku smrteľných arytmií sa uskutočňuje preventívna liečba - konštantný príjem beta-blokátorov. Pacienti s nízkym rizikom sú nepretržite monitorovaní. Najspoľahlivejším preventívnym opatrením je inštalácia kardioverter-defibrilátora v kombinácii s beta-blokátormi.

[46], [47], [48], [49],

Predpoveď

Získaný syndróm rozšíreného intervalu qt je reverzibilný po odstránení faktorov, ktoré spôsobili poruchy. Prognóza pre deti s Timothyho syndrómom, ktorá nebola zistená v počiatočnom štádiu života, je nepriaznivá - takéto deti nežiadu až 30 rokov. Docela smrteľný výsledok - náhla smrť sa vyskytuje u ľudí s patológiou na úrovni génov. Bohužiaľ tento problém v tejto fáze zostáva nevyriešený.

[50], [51], [52], [53], [54]