Syndróm kolapsu: príčiny, príznaky, diagnóza

Intrakraniálny tlak je tlak v lebečnej dutine a mozgových komorách, ktorý je tvorený mozgovými blánami, mozgovomiechovým mokom, mozgovým tkanivom, intracelulárnou a extracelulárnou tekutinou a krvou cirkulujúcou mozgovými cievami. V horizontálnej polohe je intrakraniálny tlak v priemere 150 mm H2O. Pretrvávajúce zvýšenie tlaku v lebečnej dutine nad normálne hodnoty (nad 200 mm H2O) naznačuje rozvoj intrakraniálnej hypertenzie a najčastejšie sa pozoruje v dôsledku mozgového edému, zvýšenia objemu intrakraniálneho obsahu, intrakraniálnych krvácaní a porúch cirkulácie mozgovomiechového moku za predpokladu, že sú narušené kompenzačné mechanizmy zamerané na udržanie tlaku mozgovej perfúzie. Intrakraniálna hypertenzia môže viesť k dislokácii rôznych častí mozgu a herniačným syndrómom.

Najčastejšie príčiny intrakraniálnej hypertenzie sú: zvýšený objem tkaniva (nádor, absces), zvýšený objem krvi (hyperkapnia, hypoxia, oklúzia venózneho sínusu), cytotoxický edém (ischémia, mozgový nádor, hyperosmolárny stav, zápal), intersticiálny edém ( hydrocefalus s transependymálnym tokom mozgovomiechového moku).

Príčiny herniačného syndrómu

I. Lézie zaberajúce intrakraniálny priestor

1. Nádory (primárne a metastatické)
2. Hematómy (intracerebrálne, subdurálne, epidurálne)
3. Abscesy
4. Granulómy
5. Parazitárne ochorenia nervového systému

II. Hydrocefalus

III. Intrakraniálne infekcie

1. Meningitída
2. Encefalitída

IV. Mozgový edém

1. Ischemický
2. Toxický
3. Žiarenie
4. Pri hydratácii

V. Traumatické poranenie mozgu

VI. Akútne cievne poruchy (ischémia, krvácanie, hypertenzná kríza, cievny kŕč)

VII. Vývinové anomálie mozgu a miechy

VIII. Žilová hypertenzia

1. Oklúzia horného alebo laterálneho sínusu
2. Oklúzia vnútornej jugulárnej žily
3. Obezita
4. Obštrukcia hornej dutej žily
5. Obštrukčná choroba pľúc
6. Arteriovenózny skrat

IX. Parainfekčné a autoimunitné poruchy

1. Guillain-Barréov syndróm
2. Infekcie (poliomyelitída, akútna lymfocytová choriomeningitída, mononukleóza, HIV infekcia, lymská borelióza)
3. Chorea
4. Systémový lupus erythematosus
5. Alergia a reakcie po očkovaní

X. Metabolické poruchy

1. Urémia
2. Cukrovka
3. Anémia
4. Hyperkapnia

XI. Endokrinopatie

1. Hypoparatyreóza
2. Addisonova choroba
3. Cushingova choroba
4. Tyreotoxikóza
5. Menarcha, tehotenstvo

XII. Poruchy výživy (hypervitaminóza A, hypovitaminóza A)

XIII. Idiopatická intrakraniálna hypertenzia

XIV. Intoxikácie (vrátane intoxikácií liekmi) (fenotiazíny, lítium, difenín, indometacín, tetracyklín, sinemet, kortikosteroidy atď.).

I. Lézie zaberajúce intrakraniálny priestor

Intrakraniálne lézie zaberajúce priestor (nádory, hematómy, abscesy, granulómy, niektoré parazitárne ochorenia) sú jednou z bežných príčin zvýšeného intrakraniálneho tlaku. Klinické prejavy závisia od mechanizmu zvýšeného intrakraniálneho tlaku a rýchlosti jeho vývoja; procesy, ktoré bránia odtoku mozgovomiechového moku (nádory, zrasty), môžu viesť k paroxyzmálnemu zvýšeniu intrakraniálneho tlaku a prejavujú sa okluzívne-hydrocefalickým syndrómom. Typické príznaky: intenzívna konštantná bolesť hlavy, nevoľnosť, vracanie, prekrvenie papíl zrakového nervu počas oftalmoskopie, autonómne poruchy vo forme porúch frekvencie a rytmu dýchania, srdcovej frekvencie a krvného tlaku. V prípade akútneho zvýšenia (traumatické poranenie mozgu, nádory, mozgový edém) intrakraniálneho tlaku je možná dislokácia mozgu a obmedzenie niektorých jeho častí (najčastejšie v oblasti tentoriálneho a veľkého okcipitálneho otvoru) s výskytom symptómov mozgového kmeňa, narušením kardiovaskulárnej aktivity a dýchania až po jeho zastavenie.

Príčiny obštrukčného (nekomunikujúceho) hydrocefalu: stenóza Sylviovho akvaduktu; Arnoldova-Chiariho malformácia (s myelodyspláziou alebo bez nej); Dandy-Walkerova malformácia; atrézia Monroeovho foramenu; anomálie kostí lebečnej bázy; lézie zaberajúce priestor (nádory, cysty); zápalová ventrikulitída (infekcia, krvácanie, chemické podráždenie, ruptúra cysty).

Príčiny komunikujúceho hydrocefalu: Arnoldova-Chiariho malformácia alebo Dandy-Walkerov syndróm (bez blokády dráh mozgovomiechového moku); benígne cysty; zápal pia mater (vírusové a bakteriálne infekcie, subarachnoidálne krvácanie s cievnymi malformáciami alebo poraneniami vrátane chirurgickej, liekovej arachnoiditídy); karcinomatózna meningitída.

Diagnostické kritériá pre hydrocefalus

Ventrikulomegália so známkami zvýšeného intrakraniálneho tlaku (bolesť hlavy, vracanie, ospalosť, zmeny svalového tonusu). Hlavné paraklinické metódy na potvrdenie a posúdenie intrakraniálnej hypertenzie: oftalmoskopia, meranie tlaku mozgovomiechového moku, CT alebo MRI spravidla ľahko detekujú procesy, ktoré obmedzujú priestor v lebečnej dutine, vývojové anomálie, príznaky intrakraniálnej hypertenzie. Na tieto účely sa používa aj echoencefalografia, angiografia a rádiografia lebky.

Iné príčiny intrakraniálnej hypertenzie: mozgový edém (ischemické, toxické, radiačné poškodenie nervového systému; nadmerná hydratácia); venózna hypertenzia (oklúzia horného alebo laterálneho sínusu; trombóza sínusu; jednostranná alebo obojstranná oklúzia vnútornej jugulárnej žily; obštrukcia hornej dutej žily; arteriovenózna malformácia; obezita; obštrukčná choroba pľúc); akútne cievne poruchy (ischémia, krvácanie, hypertenzná kríza, vazospazmus); parainfekčné a imunologické poruchy (Guillain-Barréov syndróm; infekcie ako poliomyelitída, lymfocytová choriomeningitída; mononukleóza; HIV infekcia, lymská borelióza; Sydenhamova chorea; systémový lupus erythematosus; reakcie po očkovaní); metabolické poruchy (uremia, diabetická kóma, anémia z nedostatku železa; hyperkapnia); endokrinopatie (hypoparatyreóza; Addisonova choroba; Cushingova choroba; tyreotoxikóza; menarché; tehotenstvo); nutričné poruchy (hypervitaminóza A, hypovitaminóza A); intraspinálne nádory (zriedkavé).

Príčinou intrakraniálnej hypertenzie môže byť idiopatická intrakraniálna hypertenzia (benígna intrakraniálna hypertenzia, Pseudotumor cerebri).

Diagnostické kritériá pre idiopatickú intrakraniálnu hypertenziu:

• Zvýšený tlak mozgovomiechového moku (> 200 mmH2O u neobéznych pacientov a > 250 mmH2O u obéznych pacientov).
• Normálny neurologický stav okrem paralýzy šiesteho hlavového nervu (n. abducens).
• Normálne zloženie mozgovomiechového moku.
• Absencia lézií zaberajúcich intracerebrálny priestor.
• Bilaterálny papilomakulárny edém. Zriedkavo sa môže vyskytnúť zvýšený tlak mozgovomiechového moku bez papilomakulárneho edému.

Typické sťažnosti týchto pacientov: denné bolesti hlavy (často pulzujúce), poruchy videnia; možné sú zmeny zorného poľa. Väčšina pacientov sú obézne ženy. „Pseudotumor“ môže koexistovať s obštrukčnou spánkovou apnoe.

Spolu s idiopatickou intrakraniálnou hypertenziou sa sekundárny „pseudotumor“ vyskytuje ako dôsledok poruchy venózneho prietoku krvi a venóznej hypertenzie (chronické ochorenia ucha, kraniocerebrálna trauma, meningióm, srdcové zlyhanie, chronické ochorenia pľúc prispievajú k poruche venózneho prietoku krvi). Príčinou sekundárneho „pseudotumoru“ môže byť kompresia kavernózneho sínusu (prázdne turecké sedlo, adenóm hypofýzy). K ochoreniu prispieva hypoparatyreóza, adrenálna insuficiencia, estrogénová nerovnováha.

Diferenciálna diagnostika s ochoreniami, ktoré sa môžu podobať na „pseudotumor“: trombóza dutín, infekčné lézie nervového systému, malígne nádory. S „pseudotumorom“ sa môžu vyskytovať aj bolesti hlavy z napätia, migrény, bolesti hlavy spôsobené zneužívaním a depresia. Pre diagnostiku benígnej intrakraniálnej hypertenzie je dôležitá lumbálna punkcia s meraním tlaku mozgovomiechového moku, neurozobrazenie a oftalmoskopia.

Nakoniec, intoxikácie môžu niekedy viesť k rozvoju intrakraniálnej hypertenzie (fenotiazíny, lítium, difenín, indometacín, tetracyklín, sinemet, kortikosteroidy, gonadotropíny, lítium, nitroglycerín, vitamín A, ako aj herbicídy, pesticídy a niektoré ďalšie látky).

Komplikácie intrakraniálnej hypertenzie sa prejavujú syndrómami porušenia (zaklinenie, herniácia) určitých častí mozgu. Intrakraniálna hypertenzia, keď sa zvyšuje v podmienkach nepružnosti lebečných kostí, môže viesť k posunu častí mozgu z ich normálnej polohy a spôsobiť kompresiu niektorých oblastí mozgového tkaniva. Takýto posun sa najčastejšie pozoruje pod falxom, na okraji tentoriálneho zárezu a vo foramen magnum. V takýchto prípadoch môže narušenie bedrovej funkcie spôsobiť nebezpečné zaklinenie a smrť pacienta.

Laterálny posun mozgu pod výbežok veľkého falxu vedie k kompresii jedného cingulárneho gyrusu pod falxom, čo možno pozorovať, ak sa objem jednej z hemisfér zväčší. Hlavnými prejavmi sú kompresia vnútornej mozgovej žily a prednej mozgovej tepny, čo spôsobuje ešte väčšie zvýšenie intrakraniálneho tlaku v dôsledku zníženia venózneho odtoku a vzniku mozgového infarktu.

Posuny pod cerebelárnym tentoriom môžu byť jednostranné alebo obojstranné a prejavujú sa kompresiou stredného mozgu (tzv. syndróm sekundárneho stredného mozgu).

Jednostranná transtentoriálna hernia vzniká, keď zväčšený temporálny lalok spôsobí, že uncus hipokampu vyčnieva do tentoriálneho zárezu. Tento obraz často sprevádza zovretie subfalxu. Vedomie je zvyčajne pred zovretím znížené a naďalej sa zhoršuje so zvyšujúcou sa kompresiou mozgového kmeňa. Priamy tlak na okulomotorický nerv spôsobuje ipsilaterálnu dilatáciu zrenice (stratu parazitickej inervácie zrenice). Niekedy sa rozšíri aj kontralaterálna zrenica, pretože dislokácia celého mozgového kmeňa vedie ku kompresii opačného okulomotorického nervu na okraji tentoriálneho zárezu. V dôsledku kompresie ipsilaterálnej zadnej mozgovej tepny sa vyvíja kontralaterálna homonymná hemianopsia (ale nedá sa zistiť u pacienta v bezvedomí). Pri ďalšej kompresii stredného mozgu sa obe zrenice rozšíria a fixujú, dýchanie sa stane nepravidelným, krvný tlak sa zvýši, pulz sa spomalí, vyvinú sa decerebračné záchvaty a môže dôjsť k smrti v dôsledku kardiorespiračného kolapsu.

Bilaterálna (centrálna) transtentoriálna herniácia je zvyčajne spôsobená generalizovaným mozgovým edémom. Obe hemisféry majú tendenciu pohybovať sa smerom nadol: diencefalon aj stredný mozog sú posunuté kaudálne cez tentoriálny otvor. Klinické prejavy zahŕňajú poruchu vedomia, zúženie a potom rozšírenie zreníc; poruchu pohľadu smerom nahor (prvky kvadrigeminálneho syndrómu); nepravidelné dýchanie, poruchu termoregulácie, decerebračné alebo dekortikačné záchvaty a smrť.

Zvýšený tlak v zadnej lebečnej jame môže spôsobiť posunutie mozočka smerom nahor a jeho obmedzenie na okraji tentoriálneho zárezu alebo viesť k posunutiu mozočka smerom nadol (častejšie) a obmedzeniu jeho mandlí vo foramen magnum. Posun nahor vedie k kompresii stredného mozgu (paréza pohľadu nahor, rozšírené alebo zúžené zreničky, nepravidelné dýchanie).

Posunutie mozočka smerom nadol spôsobuje kompresiu predĺženej miechy (porucha vedomia chýba alebo sa vyskytuje sekundárne, objavuje sa bolesť v tylovej oblasti, paréza pohľadu smerom nahor a paralýza kaudálnych hlavových nervov s dyzartriou a poruchou prehĺtania); pozoruje sa slabosť v rukách alebo nohách s príznakmi poškodenia pyramídového traktu a zhoršená citlivosť rôznych modalít pod hlavou (syndróm foramen magnum). Jedným z najskorších prejavov hernie mozočka do foramen magnum je rigidita krčných svalov alebo nakláňanie hlavy za účelom zníženia tlaku v oblasti foramen magnum. Dýchanie sa náhle zastaví.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Varianty a príznaky herniačného syndrómu

Herniácia mediálneho povrchu mozgovej hemisféry pod falxovými stavcami (polomesiačiková herniácia)

V tomto prípade je časť cingulárneho gyrusu posunutá do voľnej medzery tvorenej zospodu corpus callosum a zhora voľným okrajom falx corpora. V dôsledku toho dochádza ku kompresii malých arteriálnych ciev, ktoré vyživujú špecifikovanú oblasť mozgu, prednej mozgovej tepny ipsilaterálnej k ložisku nádoru, ako aj veľkej mozgovej žily. Príčinou tohto typu dislokácie je prítomnosť volumetrického patologického procesu v čelovom, parietálnom a menej často v temporálnom laloku. Dysfunkcia cingulárneho gyrusu najčastejšie nemá výrazné klinické prejavy.

Temporotentiálna hernia

Asymetrické posunutie mediobazálnych štruktúr temporálneho laloku (parahippokampálny gyrus a jeho háčik) do Bandtovej štrbiny medzi okrajom zárezu tentorium cerebelli a mozgovým kmeňom. Vyskytuje sa ako ďalšie štádium vývoja dislokačného syndrómu pri nádoroch hemisférickej lokalizácie. Sprevádzané kompresiou okulomotorického nervu, posunom zadnej mozgovej tepny smerom nadol a stlačením tentoriálneho otvoru stredného mozgu k opačnému okraju. V tomto prípade sa ipsilaterálna zrenica spočiatku zužuje, potom sa postupne rozširuje do stavu fixovanej mydriázy, oko sa vychyľuje smerom von a vyvíja sa ptóza. Neskôr dochádza k postupnému rozširovaniu zrenice na opačnej strane a zhoršenému vedomiu. Vyvíjajú sa motorické poruchy, ako je centrálna teme- a potom tetraparéza. Pozoruje sa striedavý Weberov syndróm. Vyvíja sa okluzívny hydrocefalus. Môže sa vyskytnúť decerebrálna rigidita.

Cerebellotentoriálna hernia

Vyskytuje sa zriedkavo, s výrazným zvýšením tlaku v zadnej lebečnej jame (najmä pri nádoroch mozočku) a je charakterizovaný posunom mozočkového tkaniva cez medzeru v otvore tentoriálneho otvoru do strednej lebečnej jamy. Kompresii podliehajú horné mozočkové stopky, horné predĺžené velum, strešná platnička stredného mozgu a niekedy aj mozgový akvadukt a subarachnoidálne cisterny strednej lebečnej jamy na strane hernie. Klinicky sa to prejavuje nástupom kómy, paralýzou pohľadu smerom nahor, zúžením fixovaných zreníc so zachovanými laterálnymi okulocefalickými reflexmi a príznakmi okluzívneho hydrocefalu.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Herniácia mozočkových mandlí do cervikodurálneho infundibula

K herniácii mozočkových mandlí do cervikodurálneho lievika dochádza najčastejšie pri volumetrických procesoch v subtentoriálnom priestore. V tomto prípade sú mozočkové mandle posunuté kaudálnym smerom a herniované medzi okrajom foramen magnum a medulla oblongata, čo nevyhnutne vedie k ischémii druhej menovanej, respiračnému zlyhaniu, poruche srdcovej regulácie a v dôsledku toho k smrti pacienta.