Úplná transpozícia hlavných artérií: príznaky, diagnostika, liečba

Transpozícia hlavných artérií je najbežnejším typom vrodenej srdcovej choroby modrého typu u detí v prvých mesiacoch života. To predstavuje 12-20% všetkých vrodených srdcových anomálií. U starších detí je v dôsledku vysokej úmrtnosti frekvencia tejto poruchy omnoho nižšia. Transpozícia hlavných artérií je 2-3 krát častejšia u chlapcov.

Transpozícia veľkých ciev dochádza, keď je aorta vystupuje z pravej komory a pľúcnice vychádza z ľavej komory, čo vedie k vzniku dvoch nezávislých, paralelne obeh - pľúcne a systémové. Symptómy zahŕňajú predovšetkým cyanózu, ako aj prejavy zlyhania srdca. Pri auskultácii srdca zmeny závisia od prítomnosti kombinovaných kongenitálnych malformácií. Diagnóza je založená na echokardiografii alebo katetrizácii srdca. Radikálne liečenie je chirurgická korekcia. Odporúča sa predchádzať endokarditíde.

Pri transpozícii hlavných tepien sa aorta odoberie z pravej komory. A pľúcna tepna - zľava. Výsledkom je, že žilová krv sa šíri aortou pozdĺž veľkého kruhu krvného obehu a okysličená krv sa prenáša malou. Vznikajú dva rozdelené kruhy krvného obehu. Ak je správa (interventricular vada alebo septa predsiení otvorené aortálnej prietok, foramen ovale), dieťa je životaschopný medzi nimi. Stupeň hypoxémie a množstvo krížového vylučovania závisia od veľkosti komunikácie. Možná kombinácia defektu sa stenózou pľúcnice, zatiaľ čo bez hypervolémia, pľúcna obeh, existujú sťažnosti na odyshechnye útoky, podobné tým, ktoré sa Fallotova tetralógia. Pri hypervolémii na malom okruhu krvného obehu sú typické stížnosti na opakovanú pneumóniu so stagnujúcou charakteristikou.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Symptómy transpozície hlavných artérií

Vyjadrená cyanóza sa vyvíja v priebehu niekoľkých hodín po narodení, rýchlo sa vyvíja s vývojom metabolickej acidózy v dôsledku zníženej okysličenia tkanív. Cyanóza u pacientov s veľkým VSD, ductus arteriosus, alebo ich kombinácie, je menej výrazná, ale môže sa vyskytnúť príznaky a prejavy srdcového zlyhania v priebehu prvých 3-6 týždňov života (napr., Tachypnoe, dýchavičnosť, tachykardia, potenie, neschopnosť prírastok hmotnosti). S výnimkou generalizovanej kyanózy sa výsledky fyzikálneho vyšetrenia nezaznamenajú. Hluk v srdci môže chýbať, ak neexistujú žiadne súvisiace chyby. Druhý tón je jednoduchý a hlasný.

Diagnóza transpozície hlavných artérií

Vo väčšine prípadov je tento defekt diagnostikovaný pri narodení difúziou ("liatinová") cyanóza a prítomnosťou výraznej dušnosti. Hluk sa v prvých dňoch vždy neprejavuje. Zodpovedá umiestneniu sprievodnej komunikácie. Palpatoricky sa zistí systolický jitter. Kardiomegália prakticky od prvých dní života sa prejavuje tvorbou "srdcového hrbu".

Pri EKG sa zistí odchýlka elektrickej osi srdca na pravej strane, príznaky preťaženia pravej komory a hypertrofia jej myokardu (pozitívny T v pravých hrudných vodičoch). Pri veľkých chybách medzikomorového septa sú odhalené príznaky preťaženia ľavej komory.

Na röntgenovom lúči môže byť pľúcny vzor normálny (s malou komunikáciou), zosilnený (vo veľkom) alebo ochudobnený (pri kombinácii s pľúcnou artériovou stenózou). Stín srdca má oválny tvar ("vajcia ležiace na jeho strane").

Echokardiografia je založená na identifikácii morfológie komôr a hlavných ciev, ktoré ich opúšťajú. Sú charakteristický paralelný priebeh ventrikulárnej a obidvoch ciev v projekcii dlhej osi ľavej komory.

Srdcová katetrizácia a angiokardiografia nedávno stratili svoj význam, používajú sa na vykonávanie Rashkindovho postupu a diagnostikujú komplexné sprievodné srdcové chyby.

[8], [9], [10]

Liečba úplnej transpozície hlavných artérií

V predoperačnom období sa uskutočňuje konzervatívna liečba srdcového zlyhania. Pomocou infúzie prostaglandínu E skupiny pre zlepšenie priechodnosti ductus arteriosus, rovnaký účel sa vykonáva uzavretá bublina atrioseptotomiyu (postup Rashkinda) pre zvýšenie interatriálního komunikáciu. Postup sa vykonáva pod radikálnou kontrolou alebo v moderných podmienkach v jednotke intenzívnej starostlivosti pod ultrazvukovým ovládaním. Vedenie procedúry bez intubácie umožňuje rýchlo aktivovať pacientov.

Pri transpozícii hlavných artérií, sprevádzaných ťažkou hypoxémiou, je uvedená operatívna korekcia. Operatívna liečba sa vykonáva spravidla skoro v prvom mesiaci života. Existujú dve hlavné možnosti chirurgickej liečby: prepnutie prietoku krvi na úrovni predsiení a prepnutie prietoku krvi na úrovni hlavných tepien. Spínacia prietok pri fibrilácia úrovni výdavkov vyrezaním z ksenoperikarda Y v tvare náplastí, ktorého jeden koniec je zošitá tak, že žilovej krv z vena cava smerujúce cez atrioventrikulárny správy do ľavej komory. Prostredníctvom zvyšok arteriálnej krvi vstupuje do átria z pľúcnej žily cez trikuspidálnej chlopne do pravej komory a aorty. Pri predsieňovom spínaní systémovou komorou zostáva pravá komora. Vzhľadom k tomu, že je fylogeneticky nie je určený na prácu pod vysokým tlakom, jeho čerpanie funkcie a funkcie trikuspidálnej chlopne sa postupne zhoršuje, čo neumožňuje nádej na dlhodobé dobré výsledky.

Prechod krvného toku na úrovni hlavných artérií je úplne radikálny chirurgický zákrok, pretože aortu a pľúcnu tepnu sa šitú na príslušné komory (vľavo a vpravo). Zložitosť operácie spočíva v potrebe koronaroplastiky. Operácia sa uskutočňuje za podmienok umelého obehu a hlbokej hypotermie (rektálna teplota je znížená na 18 ° C).