Lekársky expert článku
Nové publikácie
Vrodená skleróza (kontraktúra) hrdla močového mechúra (Marionova choroba)
Posledná kontrola: 07.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Vrodená skleróza krčka močového mechúra (Marionova choroba) je zriedkavá. U chlapcov sa vyznačuje vývojom prstencovitého fibrózneho tkaniva v submukóznej a svalovej vrstve tejto zóny. Stupeň jeho prejavu sa líši. Histologické vyšetrenie starších detí často odhalí známky chronického zápalu spolu s fibrózou.
Príznaky vrodená skleróza (kontraktúra) hrdla močového mechúra (Marionova choroba)
Príznaky ochorenia závisia od závažnosti obštrukcie krčka močového mechúra a od trvania ochorenia. Pri miernom vývoji fibrózneho tkaniva sa pozorujú mierne ťažkosti s močením. Neexistuje žiadny zvyškový moč, funkcia obličiek nie je narušená. Pri závažnej obštrukcii sa pozorujú ťažkosti s močením a zisťuje sa zvyškový moč. Skleróza krčka močového mechúra môže viesť k retencii moču, ako je paradoxná ischúria, rozvoj vezikoureterálneho refluxu, ureterohydronefróza a zlyhanie obličiek.
[ Diagnostika vrodená skleróza (kontraktúra) hrdla močového mechúra (Marionova choroba)
Skleróza krčka močového mechúra sa stanovuje na základe údajov z ascendentnej uretrocystografie a uretrocystoskopie. Ultrazvuková fluorescencia (UFM) v kombinácii s cystomanometriou potvrdzuje prítomnosť obštrukcie v oblasti krčka a umožňuje posúdiť funkčný stav detruzora.
Uretrocystografia ukazuje kontrastnú eleváciu fundusu a trabekulárnych stien, nedostatočné kontrastovanie močovej rúry, cystoskopia ukazuje trabekulárne steny močového mechúra, niekedy sa zistí protrúzia zadnej steny krčka a u niektorých pacientov hypertrofia interureterálneho záhybu. Charakteristickým znakom na cystograme je elevácia fundusu.
Čo je potrebné preskúmať?
Ako preskúmať?
Aké testy sú potrebné?
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba vrodená skleróza (kontraktúra) hrdla močového mechúra (Marionova choroba)
Skleróza krčka močového mechúra sa lieči transvezikálnymi chirurgickými zákrokmi - longitudinálnou disekciou, plastickou chirurgiou v tvare U alebo TUR, ktorá sa v súčasnosti stala metódou voľby.