Vrodená skleróza (kontraktúra) krku močového mechúra (Marionova choroba)
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Vrodená skleróza krku močového mechúra (Marionova choroba) je zriedkavá. Chlapci sú charakterizovaní vývojom kruhového vláknitého tkaniva v submukóznych a svalových vrstvách tejto zóny. Stupeň jeho prejavu je iný. Pri histologickom vyšetrení u starších detí sa spolu s fibrózou často prejavujú príznaky chronického zápalu.
Príznaky kongenitálna skleróza (kontraktúra) krku močového mechúra (Marionova choroba)
Symptómy ochorenia závisia od stupňa závažnosti cervikálnej obštrukcie a od trvania ochorenia. Pri miernom vývine fibrózneho tkaniva dochádza k miernym ťažkostiam pri močení. Neexistuje reziduálny moč, funkcia obličiek nie je zlomená. Pri ťažkej obštrukcii sa zistí ťažkosti s močením a zistí sa zvyšková moč. Hrdla močového mechúra skleróza môže postupovať až do retencie typ vývoja paradoxné ischuria vezikoureterálním varu pod spätným chladičom, ureterohydronephrosis a zlyhanie obličiek.
Diagnostika kongenitálna skleróza (kontraktúra) krku močového mechúra (Marionova choroba)
Skleróza hrdla močového mechúra sa stanovuje na základe údajov vzostupnej uretrocystografie a uretrocystoskopie. UFM v kombinácii s cystomanometriou potvrdzuje prítomnosť obštrukcie v krku a umožňuje posúdiť funkčný stav detrusora.
V kontraste zvýšenie uretrocystografie a dno trabekulárnej stien, nedostatočný kontrast močovej trubice, u cystoskopia poznamenať, trabekulárnej steny močového mechúra, niekedy definovaný výstupok zadnej steny goliera, a niektorí pacienti bar hypertrofie močového mechúra. Na cystograme je charakteristickým znakom nárast dna.
Čo je potrebné preskúmať?
Ako preskúmať?
Aké testy sú potrebné?
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba kongenitálna skleróza (kontraktúra) krku močového mechúra (Marionova choroba)
Skleróza hrdla močového mechúra sa lieči transvesívnou chirurgickou operáciou - pozdĺžnou disekciou, plastom tvaru Y alebo TUR, ktorý sa teraz stal metódou voľby.