Vydutie dermatofibrosarkómu: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Opuch dermatofibrosarkómu (synonymum: progresívny a recidivujúci dermatofibrosarkóm, Darje-Ferranov tumor) - malígny nádor spojivového tkaniva.

Príčiny a patogenéza dermatózy neboli úplne stanovené. Predpokladá sa, že ochorenie sa vyskytuje z cievnych prvkov spojivového tkaniva. Niektorí klinickí lekári to považujú za strednú formu medzi dermatofibrom a fibrosarkómom.

Symptómy vydutia dermatofibrosarkómu. Je charakterizovaná klinicky (obvykle u dospelých) jedno sklerodermopodobnyh nodosum ôstie, spočiatku ploché, potom sa v rôznej miere vyčnievajúce nad kožou, s hladkým povrchom a ísť kusových teleangiektázie. Rast je vo väčšine prípadov pomalý, pravdepodobne ulcerácia, tendencia opakovania. Najčastejšou lokalizáciou je koža trupu, najmä hrudník, brucho a ramenný opasok. Chlpatá časť hlavy, tváre a krku je zriedka postihnutá. Hoci nádor je charakterizovaný lokálne-deštruktívnym rastom, varianty sú možné s metastázou v regionálnych lymfatických uzlinách a vnútorných orgánoch.

Dermatofibrosarcoma protuberans sa zvyčajne vyskytuje v hodnosti manžela vo veku medzi 30 a 40 rokov, ale môže byť u detí. Nádor sa často nachádzajú v akejkoľvek časti pokožky, ale najčastejšie na trupe. Na začiatku ochorenia je hustá fibrotických lézií (plakety), s hladkým alebo mierne nerovnom povrchu, hnedasté alebo lividnogo farby. Postupne sa ohnisko zvyšuje v dôsledku periférneho rastu. V priebehu rokov, alebo dokonca desaťročia, tam prichádza štádium nádorového ochorenia. Tvoril jeden (zriedka - násobok) keloidopodobny nádor UZA červeno-modré sfarbenie, s hladkým, lesklý povrch, ktorý dosahuje niekoľko centimetrov v priemere, podstatne vyčnieva nad kožou a telangiectasias prestúpené. Na začiatku kože nad nádoru sa riedi a čas opuch cíti husté, mobilné. Potom, v dôsledku infiltrácie a tvorby zrastov nádoru sa stáva stacionárne. Subjektívne pocity zvyčajne chýba, niekedy označené bolesť. V priebehu času, je ulcerácia povrchu nádoru, je pokrytá serózna-hemoragickej chrasty. Redidivirovanie často považovaný za charakteristický rys nádoru. Po dlhšom ochorení samozrejme poznamenať, metastázy.

Histopatológie. Nádor pozostáva z prepletených zväzkov monomorfných predĺžených buniek. Existujú proliferácie mladých vretenovitých buniek, atypických mitóz. V závislosti od stupňa diferenciácie môže nádor pripomínať buď fibrosarkóm alebo dermatofibróm.

Pathomorfológia vydutia dermatofibrosakrómu. Nádorové bunky sú zvyčajne diferencované, čo sa podobá dermatofibrómu, avšak stupeň diferenciácie v rôznych častiach nie je rovnaký. Prítomnosť veľkých atypických jadier a patologických mitóz umožňuje diagnostikovať dermatofibrosarkóm. V mnohých oblastiach tvorba kolagénu; fibroblasty sú usporiadané vo forme zväzkov prechádzajúcich rôznymi smermi, často vo forme krúžkov. Obrie bunky sú málo, niekedy chýbajú. V strome nádoru sa miesta hlienu lokálne identifikujú. Zvyčajne nádor zaberá celú dermu a preniká do podkožnej vrstvy tuku. Epidermia je atrofická, niekedy s fenoménom invázie nádorovými bunkami a deštrukciou. Rozlíšte dermatofibrosarkóm z dermatofibrómu a atypický fibroxantóm.

Histogenéza vypuknutia dermatofibrosakrómu. Na základe elektrónovej mikroskopickej štúdie tohto nádoru väčšina autorov považuje bunky za fibroblasty s aktívnou syntézou kolagénu v dobre vyvinutom endoplazmatickom retikule. Nádorové bunky majú cerebriformné jadrá, niektoré z nich sú obklopené materiálom pripomínajúcim prerušené bazálne membrány. Tento obrázok ukazuje, že nádor pochádza z perineurálnych alebo endoneurálnych prvkov. AAKpatenko (1977) považuje zväzujúci dermatofibrosarkóm za malígny analóg angiofibroxantómu a verí, že sa vyvíja z adventiálnych buniek.

Diferenciálna diagnostika. Diferencujte ochorenie od dermatofibrómu, fibrosarkómu, nádorových foriem hubovej mykózy, gamagázy, syfilis. Diferencovanie vysokého stupňa malignity zo sarkómu (fibrosarkóm, leiomyosarkóm), ako aj z podkožného fibrosarkómu. Venujte pozornosť štruktúre Moire. Umiestnené v bunkových prameňoch, a relatívne veľké množstvo kolagénových vlákien.

Liečbu. Chirurgická excízia nádoru sa uskutočňuje v zdravom tkanive.