Bowenova choroba

Bowenova choroba (syn.: dlaždicobunkový karcinóm in situ, intraepidermálny karcinóm) je zriedkavý typický variant neinvazívnej rakoviny, ktorá sa často objavuje na miestach pokožky vystavených slnku. Tento typ rakoviny sa zvyčajne vyvíja u starších ľudí. Presná príčina vzniku nie je známa, hoci boli identifikované niektoré rizikové faktory. Lézie sú zvyčajne bezbolestné. Liečba je zvyčajne chirurgická. Prognóza ochorenia je priaznivá.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiológia

Prevalencia ochorenia sa líši podľa regiónu a pohybuje sa od 14,9 prípadov na 100 000 do 142 prípadov na 100 000.

Nie je rozdiel vo výskyte ochorenia u mužov a žien. Najčastejšie sa vyvíja v dospelosti, s vysokou frekvenciou u pacientov nad 60 rokov.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Príčiny Bowenova choroba

Presná príčina ochorenia nie je známa.

Rizikové faktory

Podobne ako iné formy rakoviny kože, aj Bowenova choroba sa vyvíja v dôsledku chronického vystavenia sa slnku a starnutia. Za príčiny ochorenia sa považuje aj onkogénny papilomavírus (HPV 16, 2, 34, 35) a chronická intoxikácia arzénom.

Vysoké riziko vzniku tohto ochorenia majú ľudia so svetlou pokožkou, ktorí trávia veľa času na priamom slnku, ľudia užívajúci cytostatiká, pacienti po transplantácii orgánov a ľudia infikovaní HIV.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patogenézy

Odhaľuje sa akantóza s predĺžením a zhrubnutím epidermálnych výrastkov, hyperkeratóza, fokálna parakeratóza. Bazálna vrstva je bez výrazných zmien. Tŕňové bunky sú umiestnené náhodne, mnohé z nich s výraznou atypiou veľkých hyperchrómnych jadier. Často sa nachádzajú veľké viacjadrové bunky s intenzívne zafarbenými jadrami, vyskytujú sa mitotické postavy. Ložiská dyskeratózy sú tvorené z veľkých zaoblených buniek s homogénnou eozinofilnou cytoplazmou a pyknotickým jadrom. Niekedy sa nachádzajú ložiská neúplnej keratinizácie vo forme sústredných vrstiev keratinizovaných buniek, pripomínajúcich „rohové perly“. Niektoré bunky sú silne vakuolizované, podobne ako Pagetove bunky, ale tie nemajú medzibunkové mostíky. Keď Bowenova choroba progreduje do invazívneho karcinómu, akantotické šnúry prenikajú hlboko do dermy s narušením bazálnej membrány a výrazným polymorfizmom buniek v týchto šnúrach.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Príznaky Bowenova choroba

Charakterizovaná prítomnosťou zvyčajne solitérnej, ostro ohraničenej lézie, okrúhlych alebo oválnych obrysov, menej často nepravidelného tvaru, s pomalým periférnym rastom s tvorbou mierne vyvýšeného okraja, šupinatá alebo pokrytá kôrkami. Povrch je nerovný, zrnitý a môže byť mierne bradavičnatý. Pozoruje sa povrchová erózia, ulcerácia s tvorbou čiastočného zjazvenia a zároveň zväčšujúce sa vredy na povrchu. Najčastejšie sa lézie nachádzajú na hlave, rukách, genitáliách, ale môžu byť na akejkoľvek časti kože a na slizniciach. Pri dlhom priebehu môže dôjsť k transformácii na typický dlaždicobunkový karcinóm.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostika Bowenova choroba

Diagnóza je založená na identifikácii charakteristických symptómov, podrobnej anamnéze pacienta a starostlivom klinickom vyšetrení. Diagnóza sa potvrdí biopsiou postihnutého tkaniva.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Odlišná diagnóza

Bowenovu chorobu treba odlišovať od seboroickej keratózy, pri ktorej sa často prejavuje pigmentácia a intraepidermálne cysty, bunky sú tmavšie a menšie a ich atypia je menej výrazná.

Liečba Bowenova choroba

Liečba závisí od každého prípadu individuálne a závisí od mnohých faktorov, ako napríklad:

• umiestnenie, veľkosť a hrúbka patologickej lézie;
• prítomnosť alebo neprítomnosť určitých príznakov;
• vek a celkový zdravotný stav.

Pri liečbe sa používa fotodynamická terapia (PDT), kryoterapia, lokálna chemoterapia s 5-fluóruracilom. Nedávne štúdie (2013) preukázali dobrú účinnosť použitia 5% krému Imiquimod v lokálnej terapii. Krém sa spravidla aplikuje raz alebo dvakrát denne počas najmenej dvoch týždňov.

Kryoterapia je najúčinnejšia pri jednotlivých a malých léziách.

Niektorí dermatológovia uprednostňujú chirurgický zákrok odstránením patologickej lézie.

Prevencia

Najúčinnejším spôsobom prevencie Bowenovej choroby je obmedziť nadmerné vystavovanie sa slnečnému žiareniu používaním oblečenia a opaľovacích krémov.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Predpoveď

Keďže bunky Bowenovej choroby nenapadajú dermis, ochorenie má oveľa lepšiu prognózu ako invazívny spinocelulárny karcinóm.

Bez liečby dochádza k progresii do invazívneho karcinómu v 3 – 5 % prípadov, ale metastázy sú zriedkavé.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]