Zhubné nádory čeľustnej dutiny: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Nádory maxilárneho sínusu sú otorinolaryngologické ochorenia, ktoré patria jednak do kompetencie maxilofaciálnych chirurgov (primárne) a v niektorých klinických a anatomických variantoch, najmä tých, ktoré sa týkajú maxilo-etmoidálnych mixov, aj do kompetencie rinológov.

Vo veľkej väčšine prípadov (80 – 90 %) sú tieto nádory epiteliómy; 10 – 12 % sú sarkómy, ktoré sa zvyčajne vyskytujú u detí a mladých dospelých. Najčastejšie rakovina maxily pochádza zo zadných buniek etmoidálneho labyrintu alebo z okraja alveolárneho výbežku maxily. Svojou štruktúrou sú epitelové aj mezenchymálne malígne nádory maxilárnej dutiny identické s tými, ktoré sa vyskytujú v nosovej dutine.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Príznaky malígnych nádorov maxilárneho sínusu

Príznaky malígnych nádorov maxilárneho sínusu sú mimoriadne rozmanité a závisia od štádia a lokalizácie nádoru. Rozlišujú sa rovnaké štádiá ako pri malígnych nádoroch nosovej dutiny.

Latentné štádium je asymptomatické a najčastejšie zostáva bez povšimnutia. Len v zriedkavých prípadoch sa zistí náhodne pri vyšetrení pacienta na „polypóznu etmoiditídu“, ktorá je v podstate rovnakým „sprievodom“ ako pri rakovine nosovej dutiny.

Štádium prejavu nádoru, v ktorom je možné nádor po dosiahnutí určitej veľkosti detegovať v superolaterálnej oblasti nosa alebo v oblasti dolnej steny maxilárneho sínusu na okraji alveolárneho výbežku alebo v retromandibulárnej oblasti.

Štádium extrateritorializácie nádoru je charakterizované výstupom novotvaru za maxilárny sínus.

Známy francúzsky otorinolaryngológ Sebilo opisuje tri klinické a anatomické formy rakoviny maxilárnej dutiny. „Suprastrukturálne neoplazmy“, v terminológii autora, teda nádory vychádzajúce z etmoidálneho labyrintu a prenikajúce do maxilárnej dutiny zhora.

Príznaky zhubných nádorov maxilárneho sínusu sú nasledovné: mukopurulentný výtok špinavosivej farby s prímesou krvi, často zapáchajúci, často krvácanie z nosa, najmä závažné s aróziou prednej etmoidálnej artérie; progresívna jednostranná obštrukcia nosových priechodov, neuralgia prvej vetvy trojklanného nervu, anestézia jeho inervačných zón, zatiaľ čo palpácia týchto zón spôsobuje silnú bolesť. Pri prednej a zadnej rinoskopii sa odhalí rovnaký obraz, aký bol opísaný vyššie pri nádoroch nosovej dutiny etmoidálneho pôvodu. Histologické vyšetrenie v mnohých prípadoch neposkytuje pozitívne výsledky, preto pri biopsii alebo odstránení „banálnych sprievodných polypov“ by sa histologické vyšetrenie malo niekoľkokrát opakovať.

Pri punkcii maxilárneho sínusu pri tejto forme rakoviny je zvyčajne nemožné získať žiadny významný dôkaz v prospech jeho prítomnosti, pokiaľ sa nezistí „vákuum“ alebo sa do striekačky počas odsávania nedostane hemolyzovaná krv. Pridanie sekundárnej infekcie k existujúcemu nádoru maxilárneho sínusu výrazne komplikuje diagnostiku, pretože u takýchto pacientov je diagnostikovaný chronický alebo akútny hnisavý zápal sínusu a skutočné ochorenie sa zistí až počas operácie.

Ďalší vývoj tejto formy nádoru vedie k jeho rastu do očnice, čo spôsobuje príznaky ako diplopia, exoftalmus, laterálne a smerom nadol posunutie očnej buľvy, oftalmoplégia na postihnutej strane v dôsledku imobilizácie extraokulárnych svalov nádorom a poškodenia zodpovedajúcich okulomotorických nervov, oftalmodynia, optická neuritída, chemóza a často aj orbitálna flegmóna.

„Mezostruktúrny novotvar“, t. j. nádor maxilárnej dutiny „vlastného pôvodu“. Takéto nádory v latentnom období sa prakticky nerozpoznávajú, pretože sa v tomto období vyskytujú pod znakom banálneho zápalového procesu, ktorý je vždy sekundárny. V rozvinutom štádiu nádor spôsobuje rovnaké príznaky, aké boli opísané vyššie, ale v tejto forme je prevládajúcim smerom exteritorializácie oblasť tváre. Nádor sa šíri cez prednú stenu smerom k psiemu jamu, zygomatickej kosti a prerastaním cez hornú stenu do očnice môže vo výnimočných prípadoch spôsobiť obraz.

Nádor sa môže rozšíriť aj do nosovej dutiny, čo spôsobí jej obštrukciu, do etmoidálneho labyrintu cez etmoidálnu platničku, čo postihuje čuchové nervy, a ďalej smerom k sfénoidnému sinus. Šírenie nádoru pozdĺž zadnej steny smerom nadol a laterálne spôsobuje jeho prenikanie do retromaxilárnej oblasti a do CN.

Rast nádoru cez zadnú stenu maxilárnej dutiny vedie k poškodeniu anatomických štruktúr nachádzajúcich sa v CPN, najmä pterygoidných svalov (trismus), nervových štruktúr pterygopalatinového ganglia (Sluderov syndróm). V zahraničnej literatúre sa neoplazmy supra- a mezostruktúry nazývajú „nádory rinológov“, čo znamená, že táto forma malígnych neoplazmov paranazálnych dutín je v kompetencii rinochirurgov.

„Infraštruktúrne novotvary“ alebo nádory „dentálneho typu“ alebo „rakovina hornej čeľuste zubára“. Východiskovým bodom rastu nádoru je alveolárny výbežok hornej čeľuste. Tieto nádory sa rozpoznávajú oveľa skôr ako vyššie opísané formy, pretože jednou z prvých sťažností, s ktorými pacient ide k lekárovi (zubárovi), je neznesiteľná bolesť zubov. Hľadanie „chorého“ zuba (hlboký kaz, pulpitída, parodontitída) zvyčajne neprináša žiadne výsledky a odstránenie „podozrivého zuba“, ktorý bol opakovane liečený, nezmierňuje bolesť, ktorá pacienta naďalej trápi so zvyšujúcou sa intenzitou. Ďalším príznakom tejto formy nádoru je bezdôvodné uvoľňovanie zubov, často interpretované ako parodontóza alebo periodontitída, ale odstránenie takýchto zubov nezmierňuje silnú neuralgickú bolesť. A iba v tomto prípade má ošetrujúci lekár podozrenie na prítomnosť nádoru alveolárneho výbežku hornej čeľuste. Spravidla pri odstraňovaní zubov, ktorých korene majú priamy kontakt so spodnou stenou maxilárneho sínusu, v prípade rakoviny alveolárneho výbežku dochádza k perforáciám tejto steny, cez ktoré sa nádorové tkanivo v nasledujúcich dňoch začína prepadávať, čo by už malo vylúčiť pochybnosti o diagnóze.

"Difúzny novotvar"

Tento termín, definujúci posledné štádium vývoja malígneho nádoru maxilárnej dutiny, zaviedol slávny rumunský ORL onkológ V. Racoveanu (1964). Génovým štádiom autor rozumie taký stav nádoru, pri ktorom nie je možné určiť miesto jeho vzniku a samotný nádor prerástol do všetkých susedných anatomických inverzií, čím dáva tvárovej oblasti, slovami autora, „vzhľad monštra“. Takéto formy sa považujú za absolútne operabilné prípady.

Vývoj malígnych nádorov maxilárnej dutiny je určený anatomopatologickou štruktúrou nádoru. Lymfosarkómy a tzv. mäkké sarkómy sa teda vyznačujú extrémne rýchlym rastom, devastatívnou inváziou okolitých tkanív, skorými metastázami do lebečnej dutiny a ich klinické prejavy - všetky vyššie opísané dysfunkcie susedných orgánov a horúčka. Spravidla spôsobujú fatálne komplikácie skôr, ako sa objavia metastázy do vzdialených orgánov. Fibroblastické sarkómy alebo chondro- a osteosarkómy (tzv. tvrdé sarkómy), najmä neoplazmy infraštruktúry, sa vyznačujú výrazne pomalším vývojom, neulcerujú ani sa nerozpadajú, vďaka čomu tieto nádory môžu dosiahnuť obrovské rozmery. Na rozdiel od „mäkkých“ nádorov sú tieto nádory rezistentné na rádioterapiu a v niektorých prípadoch sú vhodné na chirurgickú liečbu.

Rakovina maxily po prekročení anatomických hraníc dutiny prerastá do okolitých mäkkých tkanív, čo spôsobuje ich rozpad a ulceráciu, a ak pacient dovtedy nezomrie, metastázuje do regionálnych, pretracheálnych a krčných lymfatických uzlín. V tomto štádiu je prognóza nesporná, pacient zomiera do 1-2 rokov.

Komplikácie: „rakovinová“ kachexia, meningitída, krvácanie, aspirácia a metastatické bronchopulmonálne lézie.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Diagnostika malígnych nádorov maxilárneho sínusu

Diagnostika spôsobuje ťažkosti v patentnom období. V nasledujúcich štádiách prítomnosť charakteristických onkologických a klinických príznakov v kombinácii s röntgenovými alebo CT údajmi nespôsobuje ťažkosti. Veľký význam má diferenciálna diagnostika, ktorá sa musí vykonávať s nasledujúcimi nozologickými formami.

Banálna sinusitída. Zhubný nádor sa od klinických prejavov tohto ochorenia líši najsilnejšími, nevyliečiteľnými, neuralgickými bolesťami spôsobenými poškodením prvej vetvy trojklanného nervu, často oftalmódiou; zapáchajúcim sivokrvavým výtokom, niekedy masívnym krvácaním z dutiny. Rádiograficky sa nádory vyznačujú rozmazanými kontúrami maxilárnej dutiny, výrazným zatienením dutiny a ďalšími javmi naznačujúcimi šírenie nádoru do susedných tkanív.

Paradentálna cysta sa vyznačuje pomalým vývojom, absenciou charakteristickej bolesti, inváziou do okolitých tkanív a výtokom z nosa typickým pre nádor.

Benígne nádory majú rovnaké charakteristiky ako parodentálne cysty.

Medzi ďalšie ochorenia, od ktorých by sa mali odlišovať zhubné nádory maxilárnej dutiny, patrí aktinomykóza, zubný epulis, rakovina ďasien a osteomyelitída.

Lokalizácia nádoru. Rakoviny supraštruktúry majú najťažšiu prognózu kvôli ťažkostiam a neskorej diagnostike a nedostatku možnosti radikálneho odstránenia. To spôsobuje ich recidívu v etmoidálnej kosti a očnici, rast cez etmoidálnu platničku do prednej lebečnej jamy a cez očnicu do retrobulbárnej oblasti a strednej lebečnej jamy. Nádory mezo- a najmä infraštruktúry majú v tomto ohľade menej pesimistickú prognózu, po prvé kvôli možnosti skoršej diagnostiky a po druhé kvôli možnosti radikálneho chirurgického odstránenia nádoru v skorých štádiách jeho vývoja.

Prevalencia nádoru je jedným z hlavných prognostických kritérií, pretože sa používa na vyvodenie záveru o operabilite alebo neoperabilite v danom prípade.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Liečba malígnych nádorov maxilárneho sínusu

Liečba zhubných nádorov hornej čeľuste sa určuje podľa rovnakých kritérií ako prognóza, teda ak je prognóza relatívne priaznivá alebo aspoň dáva nejakú minimálnu nádej na uzdravenie alebo aspoň na predĺženie života, potom sa vykonáva chirurgická liečba doplnená rádioterapiou.

V prípade suprastrukturálnych nádorov sa vykonáva čiastočná resekcia maxily, obmedzená na odstránenie jej hornej časti, dolnej a mediálnej steny očnice, celej etmoidálnej kosti, pričom sa zachová etmoidálna platnička, ako aj nosová kosť na postihnutej strane, s použitím Mooreovho, Otanovho alebo ich kombinácie prístupov.

V prípade mezostruktúrnych nádorov sa používa totálna resekcia maxily. Táto doslova mrzačiaca a znetvorujúca operácia je jediným možným zákrokom, ktorý umožňuje úplné odstránenie nádoru maxily, ale iba v prípade, že sa nádor nerozšíril za hranice tejto kosti. Použitou chirurgickou metódou je Mooreov paralateronazálny prístup s predĺžením rezu smerom nadol s obalením krídla nosa a mediálnym rezom hornej pery v kombinácii s Otanovým prístupom. Pri tomto chirurgickom zákroku sa resekuje nosová kosť na postihnutej strane, pretína sa horný koniec vzostupnej vetvy maxily, odstraňuje sa spodná stena očnice, preparuje sa alveolárny výbežok pozdĺž zadného okraja prvého moláru, resekuje sa tvrdé podnebie, preparuje sa pterygomaxilárna synostóza zozadu, oddelia sa mäkké tkanivá, súčasne sa vykoná hemostáza a nádor sa odstráni ako celý blok spolu s maxilou.

Neskôr, po zahojení dutiny rany, sa používajú rôzne možnosti protetiky hornej čeľuste pomocou snímateľných zubných protéz. Často sú prvý a druhý typ operácie nútené kombinovať s enukleáciou oka postihnutého nádorom.

V prípade infraštruktúrnych nádorov sa používa čiastočná resekcia dolnej časti hornej čeľuste; rozsah chirurgického zákroku je určený rozsahom nádoru.

Rez sa vykoná pozdĺž strednej roviny hornej pery, okolo krídla nosa a do nasolabiálneho záhybu, potom sa nareže sliznica pozdĺž prechodného záhybu pod perou. Následne sa oddelením mäkkých tkanív uvoľní chirurgické pole na odstránenie nádoru en bloc spolu s časťou hornej čeľuste. Za týmto účelom sa resekuje laterálna stena hornej čeľuste v hornej časti, oddelí sa tvrdé podnebie na strane nádoru a pterygomaxilárna synostóza. Výsledný blok sa odstráni, po čom sa vykoná konečná hemostáza, zostávajúce mäkké tkanivá sa podrobia diatermokoagulácii a aplikuje sa obväz. Pri aplikácii obväzu v prípade použitia rádioterapie sa rádioaktívne prvky umiestnia do pooperačnej dutiny.

Rádioterapia zhubných nádorov ORL orgánov je jednou z hlavných metód liečby. Vykonáva sa pomocou rôznych typov ionizujúceho žiarenia, v súvislosti s ktorými sa rozlišuje medzi röntgenovou terapiou, gama terapiou, beta terapiou, elektrónovou, neutrónovou, protónovou, pimezónovou terapiou, alfa terapiou a terapiou ťažkými iónmi. V závislosti od cieľa liečby, ktorý je určený vyššie uvedenými prognostickými kritériami, sa rádioterapia delí na radikálnu, ktorej úlohou je dosiahnuť úplnú resorpciu a vyliečenie pacienta, paliatívnu, sledujúcu cieľ spomaliť rast nádoru a ak je to možné, predĺžiť život pacienta, a symptomatickú, zameranú na odstránenie jednotlivých bolestivých symptómov - bolesti, kompresného syndrómu atď. Existuje aj antirelapsová rádioterapia, ktorá sa používa po „radikálnom“ chirurgickom odstránení nádoru, keď sa do pooperačnej dutiny umiestnia príslušné rádioaktívne nuklidy. Rádioterapia sa široko používa v kombinácii s chirurgickým zákrokom a chemoterapiou.

Radikálna rádioterapia je indikovaná, keď má nádor obmedzené rozšírenie; zahŕňa ožiarenie primárneho ložiska a oblastí regionálnych metastáz. V závislosti od lokalizácie nádoru a jeho rádiosenzitivity sa volí typ rádioterapie, spôsob ožiarenia a hodnota SOD (60 – 75 Gy).

Paliatívna rádioterapia sa vykonáva u pacientov s rozsiahlym nádorovým procesom, u ktorých spravidla nie je možné dosiahnuť úplné a stabilné vyliečenie. V týchto prípadoch dochádza iba k čiastočnej regresii nádoru, znižuje sa intoxikácia, mizne syndróm bolesti, do určitej miery sa obnovia funkcie orgánov a predlžuje sa život pacienta. Na dosiahnutie týchto cieľov sa používajú menšie SOD - 40-55 Gy. Niekedy je pri vysokej rádiosenzitivite nádoru a dobrej reakcii na ožarovanie možné prejsť z paliatívneho programu na radikálne ožarovanie nádoru.

Symptomatická rádioterapia sa používa na odstránenie najzávažnejších a najhrozivejších symptómov nádorového ochorenia, ktoré prevládajú v klinickom obraze (kompresia miechy, obštrukcia lúmenu pažeráka, syndróm bolesti atď.). Rádioterapia, dočasne eliminujúca tieto prejavy ochorenia, zlepšuje stav pacienta.

Terapeutický účinok ionizujúceho žiarenia je založený na poškodení životne dôležitých zložiek nádorových buniek, predovšetkým DNA, v dôsledku čoho tieto bunky strácajú schopnosť deliť sa a odumierať. Okolité nepoškodené prvky spojivového tkaniva zabezpečujú resorpciu ožiarením poškodených nádorových buniek a nahradenie nádorového tkaniva jazvovým tkanivom, preto jednou z hlavných podmienok úspešného vykonania rádioterapie je minimálne poškodenie tkanív obklopujúcich nádor, čo sa dosahuje starostlivým dávkovaním žiarenia.

V klinickej praxi sa používa koncept rádioterapeutického intervalu, ktorý charakterizuje rozdiel v rádiosenzitivite nádoru a normálneho tkaniva, ktoré ho obklopuje. Čím je tento interval širší, tým je rádioterapia priaznivejšia. Tento interval je možné rozšíriť selektívnym zvýšením radiačného poškodenia nádoru alebo preferenčnou ochranou okolitých tkanív chemickými rádiomodifikovanými činidlami - rôznymi chemickými zlúčeninami (rádioprotektormi) zavedenými do tela pred ožiarením a znižujúcimi jeho rádiosenzitivitu. Medzi chemické rádioprotektory patria zlúčeniny obsahujúce síru, ako je cystamín, deriváty indolylalkylamínov, ako je serotonín a mexamín. Škodlivý účinok ionizujúceho žiarenia je výrazne oslabený v atmosfére so zníženým obsahom kyslíka, v súvislosti s čím je možné radiačnú ochranu zabezpečiť vdychovaním plynných zmesí obsahujúcich iba 9-10% kyslíka bezprostredne pred ožiarením a počas ožiarenia.

Použitie rádioterapie umožňuje dosiahnuť dobré výsledky pri mnohých malígnych novotvaroch. Päťročná miera prežitia pacientov po rádioterapii pri rakovine kože v štádiu I-II tak dosahuje 97 %, pri rakovine hrtana v štádiu I-II - 85 % a pri lymfogranulomatóze v štádiu I-II - 70 %.

Rádioterapia po operácii rakoviny čeľuste sa vykonáva bezprostredne po operácii zavedením kobaltových perličiek alebo rádiových trubíc do dutiny rany, najmenej 20 kusov, a „nádoby“ obsahujúce rádioaktívne látky sa umiestnia pozdĺž obvodu dutiny tak, aby sa dosiahlo rovnomerné ožiarenie jej stien, najmä predpokladaného miesta vzniku nádoru. Súčasne sa prijímajú opatrenia na ochranu kostného tkaniva, najmä kribriformnej platničky, a očnej buľvy pred ionizujúcim žiarením umiestnením malých platničiek z olovenej gumy medzi ne a zdroj žiarenia. Nite, ktoré upevňujú rádioaktívne vložky, sa vyvedú cez spoločný nosový priechod a fixujú sa lepiacou páskou na tvári.

Podľa rôznych autorov sa priaznivé výsledky pri takejto kombinovanej liečbe pozorujú v priemere v 30 % prípadov. V ostatných prípadoch dochádza k relapsom, najmä v oblasti etmoidálnej kosti, očnice, lebečnej bázy, pterygopalatinovej oblasti, hlbokých častí mäkkých tkanív tváre atď.

Medzi komplikácie rádioterapie patrí ťažká nekróza kostného tkaniva, poškodenie orbitálnych orgánov, sekundárne hnisavé komplikácie s masívnym rozpadom nádoru atď.

Aká je prognóza malígnych nádorov maxilárneho sínusu?

Zhubné nádory maxilárneho sínusu majú rôznorodú prognózu. To zohráva dôležitú úlohu pri určovaní liečebnej taktiky a hodnotení jej očakávaného výsledku. Správne zostavená prognóza je založená na nasledujúcich kritériách.

Morfologická štruktúra nádoru: lymfoblastómy, embryonálne sarkómy, pozorované najčastejšie u detí, sa vyznačujú extrémne rýchlym vývojom a vo väčšine prípadov končia smrťou pacienta. Iné typy nádorov s pomalším vývojom, s včasným rozpoznaním, včasnou radikálnou chirurgickou a rádioterapiou, môžu skončiť zotavením.