Reštriktívna kardiomyopatia u detí: príčiny, symptómy, diagnóza, liečba

Reštriktívny kardiomyopatia u detí - zriedkavé ochorenie myokardu, vyznačený tým, diastolická dysfunkcia a plniace komory zvýšenie tlaku na normálny alebo maloizmenonnoy systolickej funkcie myokardu, absencia jeho značnému hypertrofie. Fenomálne poruchy obehu u týchto pacientov nie sú sprevádzané zvýšeným objemom ľavej komory.

Kód ICD 10

• 142,3. Endomiokardiálne (eozinofilné) ochorenie.
• 142,5. Iná obmedzujúca kardiomyopatia.

Epidemiológia

Choroba sa vyskytuje v rôznych vekových skupinách, a to medzi dospelými aj deťmi (od 4 do 63 rokov). Avšak deti, dospievajúci a mladí ľudia majú väčšiu pravdepodobnosť ochorenia, začínajú ochorenie skôr a majú ťažší čas. Reštriktívna kardiomyopatia predstavuje 5% všetkých prípadov kardiomyopatie. Možné rodinné prípady ochorenia.

[1], [2], [3], [4],

Príčiny obmedzujúcej kardiomyopatie

Ochorenie môže byť idiopatické (primárne) alebo sekundárne, spôsobené infiltračnými systémovými ochoreniami (napr. Amyloidóza, hemochromatóza, sarkoidóza atď.). Predpokladajme genetický determinizmus ochorenia, ale charakter a lokalizácia genetického defektu, ktorý je základom fibroplastického procesu, ešte nebol objasnený. Sporadické prípady, môže byť výsledkom autoimunitné proces vyvolanej bakteriálnou presunutý (strap) a vírusu (enterovírusy Coxsackie B alebo A), alebo parazitických (filariózy) ochorenia. Jednou z identifikovaných príčin obmedzujúcej kardiomyopatie je hypereozinofilný syndróm.

[5], [6], [7], [8]

Patogenéza reštrikčnej kardiomyopatie

Keď endomyokardiálne tvoria vedúcu úlohu vo vývoji reštriktívny kardiomyopatia patrí porušovanie imunity s hypereozinofilného syndrómu, proti ktorej v dôsledku infiltrácie degranulované formy eozinofilných granulocytov v endomyokardiálne generovaný makroskopické morfologické srdcovej štruktúry. Patogenéza má hodnotu T-supresormi deficitu, ktorý vedie k hypereozinofília, eozinofilná granulocytov degranulácia. Ktorý je sprevádzaný uvoľňovaním katiónových proteínov, ktoré majú toxický účinok na bunkové membrány a enzýmov podieľajúcich sa na mitochondriálnej dýchanie a trombogénna účinok na poškodené myokardu. Faktorov poškodzujúcich granule eozinofilná granulocyty čiastočne identifikované, medzi ne patrí neurotoxíny, eozinofilná proteín majúci zásaditú reakciu, zrejme poškodenie epitelové bunky. Neutrofilné granulocyty môžu tiež mať škodlivé účinky na myocyty.

Vzhľadom k tomu, endomyokardiálne fibróza alebo infiltrovaný lézie myokardu sa znižuje dodržiavanie komory, narušená ich plnenia, čo vedie k zvýšeniu konečného diastolického tlaku, preťaženie a dilatáciu predsiení a pľúcnej hypertenzie. Systolická funkcia myokardu nie je dlhodobo narušená a nie je pozorovaná ventrikulárna dilatácia. Hrúbka ich steny sa zvyčajne nezvyšuje (s výnimkou amyloidózy a lymfómu).

V budúcnosti progresívna fibróza endokardu vedie k porušeniu diastolickej funkcie srdca ak vzniku chronického srdcového zlyhania odolného voči liečbe.

Príznaky reštrikčnej kardiomyopatie u detí

Táto choroba je dlhodobo subklinická. Zistenie patológie je dôsledkom vývoja závažných príznakov srdcového zlyhania. Klinický obraz závisí od závažnosti chronického srdcového zlyhania, zvyčajne s prevahou stagnácie vo veľkom kruhu krvného obehu; zlyhanie srdca rýchlo pokračuje. Po ceste do ľavej a pravej komory je zistená žilová stagnácia krvi. Typické sťažnosti s reštriktívnou kardiomyopatiou sú nasledovné:

• slabosť, zvýšená únava;
• s krátkou fyzickou námahou;
• kašeľ;
• rozšírenie brucha;
• edém hornej časti trupu.

Klasifikácia obmedzujúcej kardiomyopatie

Z dvoch foriem obmedzujúcej kardiomyopatie identifikovaných v novej klasifikácii (1995): po prvé, primárny myokard. Prebieha s izolovaným poškodením myokardu podobné tým z dilatačná kardiomyopatia, druhý, endomyokardiálne, vyznačujúci sa zhrubnutím endokardu a infiltratívny nekrotické a fibrotické zmeny v srdcovom svale.

S endomyokardiálnou formou a detekciou eozinofilnej infiltrácie myokardu sa choroba považuje za fibroplastickú endokarditídu Loefflera. Pri absencii eozinofilnej infiltrácie myokardu sa hovorí o endomyokardiálnej fibróze Davisa. Existuje názor, že eozinofilná endokarditída a endomyokardiálna fibróza sú štádiami tej istej choroby, ktorá sa vyskytuje hlavne v tropických krajinách Južnej Afriky a Latinskej Ameriky.

V rovnakej dobe, hlavný infarkt reštriktívny kardiomyopatia, ktoré nemenia charakteristickú endokardu a eozinofilná infiltráciu do srdcového svalu, je popísaný v krajinách iných kontinentov, a to aj v našej krajine. V týchto prípadoch, dôkladné vyšetrenie, vrátane koronárnej angiografia a srdcovej biopsiu alebo pri pitve sa nepodarilo nájsť žiadne konkrétne zmeny, bez koronárnej aterosklerózy a konstriktívnej perikarditídy. Histologické vyšetrenie týchto pacientov odhalila, intersticiálna fibrózu myokardu, mechanizmus jej vývoja zostáva nejasný. Táto forma obmedzujúcej kardiomyopatie sa vyskytuje u dospelých i detí.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Diagnóza obmedzujúcej kardiomyopatie u detí

Diagnóza "reštriktívny kardiomyopatie" je umiestnený na základe rodinnej anamnézy, klinického obrazu, výsledky fyzikálneho vyšetrenia, EKG, echokardiografia, röntgen hrudníka, CT alebo MRI, a srdcové katetrizácie a endomyokardiálne biopsia. Údaje z laboratórnych štúdií nie sú informatívne. Podozrivý obmedzujúce myokardu by mala byť u pacientov s chronickým srdcovým zlyhaním v neprítomnosti dilatácie a ostrými vyjadrené porušenia funkcie ľavej komory.

Po dlhú dobu prechádza choroba pomaly a nepatrne k ostatným a rodičom. Deti už dlho netopierajú. Zjavenie ochorenia je spôsobené srdcovou dekompenzáciou. O predpisovaní ochorenia sa ukazuje významné oneskorenie vo fyzickom vývoji.

[16], [17], [18], [19]

Klinické vyšetrenie

Klinické prejavy ochorenia sú spôsobené vývojom cirkulačnej nedostatočnosti hlavne v pravej komorovej forme a porušenia pozdĺž cesty žílového prítoku do oboch komôr sú sprevádzané zvýšeným tlakom v malom obehovom systéme. Pri vyšetrení si všimnite cyanotické červenanie, opuch krčných žíl, výraznejší v horizontálnej polohe. Pulse slabých náplní, systolický krvný tlak je znížená. Apikálny impulz je lokalizovaný, horná hranica je posunutá nahor kvôli atriomegálii. Často počúvajú "rytmus cvalu" vo veľkej časti prípadov - neefektívny systolický šelest mitrálnej alebo trikuspidálnej nedostatočnosti. Hepatomegália je výrazne vyjadrená, pečeň je hustá, okraj je ostrý. Často zaznamenaný periférny edém, ascites. Pri závažnom zlyhávaní obehu počas auskultácie sa v spodných častiach oboch pľúc počujú malé bublinky.

[20], [21], [22], [23], [24]

Elektrokardiogram

V EKG sú zaznamenané príznaky hypertrofie postihnutých častí srdca, najmä výrazné predsieňové preťaženie. Často sa segment ST znižuje a je zaznamenaná inverzia T vlny. Možné sú srdcové rytmy a abnormality vedenia. Tachykardia nie je typická.

[25], [26]

Radiografia hrudných orgánov

Pri snímaní hrudníka je veľkosť srdca mierne zväčšená alebo nezmenená, zaznamenajte nárast predsiení a preťaženie žíl v pľúcach.

Echokardiografia

Echokardiografické príznaky sú nasledovné:

• systolická funkcia nie je narušená;
• predsieňová dilatácia je vyjadrená;
• zníženie dutiny postihnutej komory;
• funkčná mitrálna a / alebo trikuspidálna regurgitácia;
• ting obmedzujúce diastolická dysfunkcia (izovolumická relaxačná doba skrátenie, zvýšená čoskoro plniaci vrchol najvyššieho zníženie neskoré fibrilácia plnenie komôr, zvýšenie pomeru naplnenie čoskoro neskoro);
• príznaky pľúcnej hypertenzie;
• hrúbka steny srdca sa zvyčajne nezvyšuje.

Echokardiografia umožňuje vylúčiť rozšírené a hypertrofické kardiomyopatie, ale nie je dostatočne informatívna na vylúčenie konstrikčnej perikarditídy.

[27], [28], [29], [30]

Počítačová tomografia a zobrazovanie magnetickou rezonanciou

Tieto metódy sú dôležité pre diferenciálnu diagnostiku reštriktívnej kardiomyopatie s konstrikčnou perikarditídou, dovoľujú nám posúdiť stav perikardiálnych letákov a vylúčiť ich kalcifikáciu.

[31], [32], [33],

endomyokardiálne biopsia

Táto štúdia sa uskutočňuje s cieľom objasniť etiológiu obmedzujúcej kardiomyopatie. Umožňuje odhaliť fibrózu myokardu pri idiopatickej fibróze myokardu, charakteristické zmeny amyloidózy, sarkoidózy a hemochromatózy.

Táto technika je zriedka používaná kvôli invazívnej povahe, vysokým nákladom a potrebe špeciálne vyškoleného personálu.

[34], [35]

Diferenciálna diagnostika reštrikčnej kardiomyopatie

RCMF sa primárne diferencuje s konstrikčnou perikarditídou. Ak to chcete urobiť, zvážte stav perikardiálnych plátov, vylúčte ich kalcifikáciu pomocou CT. Uskutočnený ako diferenciálnej diagnózy medzi RCM spôsobené rôznymi príčinami (v akumulácii ochorenia - hemochromatózy, amyloidóza, sarkoidóza, glykogenóze, lipidózy).

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Liečba reštriktívnej kardiomyopatie pri reštrikčnej kardiomyopatii u detí

Liečba reštrikčnej kardiomyopatie u detí je neúčinná, počas liečby v počiatočných štádiách nástupu ochorenia sa vyskytuje dočasné zlepšenie. Vykonajte symptomatickú liečbu v súlade so všeobecnými princípmi liečby srdcového zlyhania v závislosti od závažnosti klinických prejavov, ak je to potrebné - zastavenie srdcových arytmií.

Pri hemochromatóze je zlepšenie funkcie srdca dosiahnuté ovplyvnením základnej choroby. Liečba sarkoidózy s použitím glukokortikosteroidov neovplyvňuje patologický proces myokardu. Pri endokardiálnej fibróze renácia endokardu s proteéznou mitrálnou chlopňou niekedy zlepšuje stav pacientov.

Jedinou radikálnou liečbou idiopatickej reštrikčnej kardiomyopatie je transplantácia srdca. V našej krajine ju deti nevynakladajú.

Prognóza reštrikčnej kardiomyopatie u detí

Prognóza reštrikčnej kardiomyopatie u detí je častejšie nepriaznivá, pacienti zomrú na refraktérne chronické zlyhanie srdca, tromboembolizmus a iné komplikácie.