Adipozogénna dilastrofia Babinskogo-Freliha
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
[Príčiny adiposogenitálnej dystrofie Babinsky-Frohlich
Medzi najčastejšie príčiny typické adiposogenital dystrofia - kraniofaryngeomem a chromofobní adenómu hypofýzy, ako aj ďalšie neoplastických procesov, ktoré sa vzťahujú k ventromedial hypotalamu a stredné známosť. Môže sa vyvinúť ako dôsledok porážky hypotalamo-hypofyzárneho systému tuberkulóznym procesom (teraz extrémne zriedkavým) s encefalitídou s ťažkým hydrocefalom. Niekedy nie je možné zistiť zjavnú príčinu ochorenia. V tomto prípade je ochorenie zvyčajne rodinného charakteru. Zjavenie ústavnej predispozície je podporované nevhodnou stravou a sedavým životným štýlom, chronickým emočným stresom, ťažkými somatickými a infekčnými chorobami.
Patogenéza dystonie adipózno-genitálneho systému Babynsky-Frelich
Patologické zmeny sú spojené s hormonálnou dysfunkciou a porušením biologických motivácií. Zistila sa patológia uvoľňovania uvoľňujúcich faktorov hypotalamu, čo vedie k porušeniu sekrécie ACTH, STH, TTG, gonadotropínov. Motivačné poruchy sú determinované dysfunkciou mozgových systémov, ktoré určujú motiváciu k jedlu, v ktorej vedúcu úlohu priradí ventromediálne a ventrolaterálne jadrá hypotalamu. V závislosti od etiológie je možná primárna lézia hypofýzy alebo hypotalamu.
Symptómy Adiposogenitálnej dystrofie Babinsky-Frohlich
Charakteristická retardácia rastu, hypogonadizmus. U mužov je nedostatočný rozvoj pohlavných orgánov často sprevádzaný kryptorchizmom. Sexuálne orgány u žien sú znížené, hypoplastické; Má metódu amenorey. Neexistuje žiadna pokožka na pokožku, vlasy na hlave sú zriedkavé, s tendenciou k plešatosti. Pri osifikácii epifýz, plochých nožičiek a nohami v tvare X dochádza k oneskoreniu. Charakterizované mentálnym nedostatkom, emocionálnym sploštenosťou. Sexuálna túžba je obmedzená alebo chýba. Ak choroba začne po puberte, potom neexistujú žiadne osifikácie a sexuálne znaky sú dostatočne vyvinuté. Keď sa choroba vyvíja v dôsledku atrofie pohlavných žliaz, amenorea, pokles sexuálnej túžby, vzniká impotencia.
Často dystrofia Babinsky - Frohlich v kombinácii s hypotyreoidizmom štítnej žľazy, porušovanie metabolizmu vody a soli, hypertermie, hypersomnie, príznaky akromegálie. Často pozorované trofické zmeny v koži (keratóza, pigmentácia, keratitída). Môžu byť vymazané formy, ktoré pretekajú ako zmiešaná forma mozgovej obezity s rozložením tuku v blízkosti formy adiposogenitálnej dystrofie.
Čo je potrebné preskúmať?
Liečba adiposogenitálnej dystrofie Babinsky-Frohlich
Liečba adipozogenitálnej dystrofie Babinsky-Frohlich závisí od príčin, ktoré spôsobili ochorenie. V prípade dekompenzácie ústavnej menejcennosti je taktika terapeutického vplyvu rovnaká ako v zmiešanej forme mozgovej obezity. Keď sa prejaví hypogonadizmus, používajú sa alternatívne liečebné postupy s gonadotropnými liekmi u chlapcov v kombinácii s použitím testosterónu. Liečba je dlhá - v priemere 1-2 roky. Hormonálna substitučná liečba sa má podávať v spolupráci s endokrinológmi.