Gangrenaznaya pyoderma

Gangréná pyodermia je chronická progresívna nekróza kože neznámej etiológie, často spojená so systémovým ochorením.

Gangréna pyoderma má nasledujúce synonymá: ulceratívna dermatitída, ulceratívna serigiviruyuschaya pyoderma, ulceratívna vegetatívna pyoderma gangréna).

[1], [2],

Čo spôsobuje gangrénovú pyodermiu?

Príčinou je neznámy, ale pyoderma gangrenosum môže byť spojená s vaskulitída, gamapatia, leukémie, lymfóm, hepatitídy C, systémový lupus, sarkoidózy, a to najmä zápalových črevných ochorení v súvislosti so zníženou imunitnú odpoveď.

Staphylo a streptokoky hrajú dôležitú úlohu pri rozvoji ochorenia. Bolo zistené, že alergická vaskulitída a rôzne poruchy imunitného systému sú základom gangrenóznej pyodermie. Pyodermia gangrenosum je často v kombinácii so systémovými zápalových ochorení a chronické infekčné ložísk (ulcerózna kolitída, Crohnova choroba, artritída, leukémia, malígny lymfóm, atď.). Alebo je prejavom neoplázie.

Príznaky gangrenej pyodermie

Gangrenózna pyodermia je bežná u dospelých, deti zriedkavo ochorejú. Foci lézie sú často lokalizované na dolných končatinách, ale môžu sa vyvinúť aj v iných oblastiach.

Gangrénová pyoderma začína tvorbou infiltrátov alebo pustúl podobných furuncle. Tieto rýchlo nekrotické a excentricky zväčšujú veľkosť. Vredy majú opuchnutý zápalový okraj šírky 1-1,5 cm, vykopané okraje, hnisavé, krvavé purulentné nerovnomerné dno a oblasti tkaniva nekrózy. V separovanom vredu sa nachádza iná kokcová a bakteriálna flóra. V rámci valčekovitej infiltrácie sa vyskytuje niekoľko malých pustúl a ohniská nekrózy. Foci sú serigiviruyut v celom alebo v jednom smere, zatiaľ čo cicatrizing v inom. Gangrenózna pyodermia sa subjektívne prejavuje silnou bolesťou. Polovica pacientov má jedno ohnisko. Celkový stav zostáva uspokojivý, ale niektorí pacienti majú prechodnú horúčku a nevoľnosť. Systémové príznaky: horúčka, všeobecná nevoľnosť a artralgia. Vredy sa spájajú, vytvárajú veľké vredy, často s rozsiahlou jazvou, ďalej rozvíjajú patergiu. Podobné symptómy sú charakteristické pre fenomén Köbner pri psoriáze. Opakovaný priebeh ochorenia je charakteristický.

Diagnóza gangrénovej pyodermy

Poškodenie biopsie nie je základom diagnostiky, ale môže byť užitočné. Gangrénová pyoderma sa odlišuje od chronickej ulceratívnej vegetatívnej pyodermie, Wegenerovej granulomatózy.

[3], [4], [5], [6], [7]

Gistopatologiya

Zaznamená sa opuch stien ciev až do uzavretia lumenu, trombózy ciev v hornej časti dermis. V celej hrúbke dermis sa nachádzajú granulomatózne infiltráty, ktoré pozostávajú z lymfocytov, neutrofilných leukocytov, plazmatických buniek, fibroblastov a ohniskových ložísk.

Liečba gangrénovej pyodermie

Gangrénová pyodermia sa liečí pomocou kortikosteroidov, azatioprilu, širokospektrálnych antibiotík. Prednison 60-80 mg perorálne 1 denne je hlavným typom liečby, aj keď podávanie cyklosporínu 3 mg / kg denne perorálne je tiež veľmi účinné. Účinná je cefuroxim (megasef), ktorá je predpísaná pre 500 mg (250 mg detí) 2 krát denne. Dapson, klofazimín, talidomid, infliximab a mykofenolát mofetil sa úspešne použili.