Pľúcno-renálny syndróm
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Pľúcno-renálny syndróm (LPS) je kombináciou difúzneho alveolárneho pľúcneho krvácania a glomerulonefritídy.
[Čo spôsobuje syndróm pľúc-obličiek?
Pľúcne-renálny syndróm je vždy primárny prejavom autoimunitných ochorení, ale jeho začiatok prideliť samostatný nozologických tvar, pretože to znamená definitívny diferenciálnu diagnózu a výskum a liečbu sekvencie. Goodpastureov syndróm - klasickej verzii, ale pľúcnej-obličkovej syndróm môže byť tiež spôsobená systémový lupus erythematosus, Wegenerova granulomatóza, mikroskopické polyangiitis, a zriedkavo, vaskulitída a iných ochorení spojivového tkaniva. Počet prípadov pľúcnej-obličkovej syndróm, spôsobené týmito posledne menovaných ochorení, pravdepodobne viac než spôsobené Goodpastureov syndrómom, ale pacienti s týmito poruchami majú často iné klinické prejavy; len málo má prejavy vo forme syndrómu pľúc a obličiek.
Pľúcne-obličkovej syndróm zriedka prejavom IgA nefropatia a Henoch-Schönleinova purpury, a základné zmiešané kryoglobulinemie, ktoré sú založené na škodlivý vplyv na IgA depozit v obličkách. Zriedkavo môže vývoj pľúcno-renálneho syndrómu viesť k rýchle progresívnej glomerulonefritíde. Je to spôsobené mechanizmom zlyhania obličiek, objemovým preťažením a pľúcnym edémom s hemoptýzou.
Symptómy pľúcneho a obličkového syndrómu
Syndróm Pľúcne-obličiek je podozrenie u pacientov s hemoptysis, zrejme nesúvisí s inými príčinami (napr pneumónia, bronchiektázia, alebo rakovinu), najmä v kombinácii s hemoptysis roztrúsené parenchýmu infiltrácie.
Diagnóza syndrómu pľúc a obličiek
Počiatočné štúdie zahŕňajú analýzu moču na detekciu hematúrie, sérového kreatinínu na objasnenie funkcie obličiek a klinický krvný test na zistenie anémie. Testy funkcie pľúc nie sú diagnostické, ale detekcia zvýšeného difúzneho množstva oxidu uhoľnatého (DLCO) naznačuje pľúcne krvácanie; je to spôsobené zvýšenou absorpciou oxidu uhoľnatého intraleolárnym hemoglobínom.
Diferenciálna diagnostika pľúcneho-obličkového syndrómu
- Choroby spojivového tkaniva
- Poliomyozitída alebo dermatomyozitída
- Progresívna systémová skleróza
- Reumatoidná artritída
- Systémový lupus erythematosus
- Goodpasture syndróm
- Ochorenia obličiek
- Idiopatická imunokomplexná glomerulonefritída
- LGA-nefropatia
- Rapid progresívna glomerulonefritída so zlyhaním srdca
- Systémová vaskulitída
- Behcetov syndróm
- Czurdzha Straussov syndróm
- kryoglobulinemii
- Fialový Shenain-Janov
- Mikroskopická polyarteritida
- Wegenerova granulomatóza
- Lieky (penicilamín)
- Srdcové zlyhanie
Zistenie niektorých dôvodov môže prispieť k štúdiu sérových protilátok. Protilátky proti glomerulárnej bazálnej membrány (anti-počítač-protilátky) sú Patognomická pre Goodpastureov syndróm, aj keď sa tiež vyskytujú u pacientov s Alportova syndrómu po transplantácii obličiek. Pro SLE sú typické protilátky proti dvojvláknovej DNA a znížené hladiny sérového komplementu. Anti-neutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCA), namierené proti proteináza 3 (PR3 ANCA alebo cytoplazmatický ANCA [c-ANCA]) sú prítomné v Wegenerova granulomatóza. Anti-neutrofilné cytoplazmatické protilátky myeloperoxidáze (MPO ANCA, alebo perinukleární ANCA [p-ANCA]) ukazujú prítomnosť mikroskopické polyangiitis.