Vitreohorioretinopatii
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Čo vás trápi?
Stickler syndróm
Sticklerův syndróm (dedičné ARTHRO-oftalmopatii) - kolagénové ochorenie spojivového tkaniva, prejavuje patológia sklovca, krátkozrakosť, tvárové anomálie v rôznej miere, hluchota a artropatia. V tomto syndróme, okrem iných dedičných ochorení u detí - najvyššia frekvencia odlúčenia sietnice.
Typ dedičstva je autozomálne dominantný s plnou penetráciou a variabilnou expresivitou.
Príznaky
- Opticky prázdna sklovitá dutina v dôsledku zriedenia a synerézy.
- Zaoblené priehľadné membrány v rovníkovej zóne, prechádzajúce do sklovitého priestoru.
- Radiálna dystrofia podobná "mriežke" je sprevádzaná hyperpláziou RP, vaskulárnymi spojeniami a sklerózou.
Komplikáciou. Separácia sietnice, často dvojstranná, sa vyvíja približne v 30% prípadov v dôsledku mnohonásobných alebo obrovských pretrhnutí. Pretože prognóza je nepriaznivá, pacienti potrebujú pravidelné vyšetrenie a preventívne ošetrenie retinálnych ruptúr.
Sprevádzané
- vrodená myopia (často);
- (50% prípadov) s charakteristickými periférnymi optickými klinickými klinmi, často nie progresívnymi;
- ektopické šošovky (10% prípadov);
- glaukóm (10% prípadov) v dôsledku anomálie uhla, podobne ako u Marfanovho syndrómu.
Systémové symptómy
- anomálie kostry tváre: sploštený nos a hypoplázia hornej čeľuste.
- anomália kostry: marfanoidný vzhľad, artropatia, hyperextenzia kĺbov.
- Séria Robin: mikrognatia, glossoptóza, štiepenie mäkkého podnebia a jeho gotický vzhľad.
- iné znaky: hluchota a prolaps mitrálnej chlopne.
Diferenciálna diagnostika. Podobnosť s Wagnerovým syndrómom, ktorý nie je sprevádzaný systémovými prejavmi: mieropia stredného stupňa, oddelenie sietnice - zriedka.
Favre Goldmannov syndróm
Favre-Goldmannov syndróm je charakterizovaný retinózou a pigmentovou retinopatiou. Druh dedenia je autozomálny recesívny. V detstve sa javí ako niktalopia.
príznaky
- Syneréza sklovitého tela, ale dutina nie je opticky "prázdna".
- Zmeny v sietnici sú podobné kongenitálnej retinoschisis, ale zmeny v oblasti makuly sú menej výrazné.
- Pigmentová retinopatia (podobná retinitis pigmentosa) a biele periférne cievy sietnice.
- elektroretinogram subnormálne.
Výhľad je nepriaznivý.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Rodinná exsudatívna vitreoretinopatia
Familiárna exsudatívna vitreoretinopatie (Criswick-SCHEPENS syndróm) - pomaly postupujúce ochorenie, ktoré sa vyznačuje tým, avaskulárna časovým obvodom sietnice, podobný retinopatia nedonosených, ale bez nízkej hmotnosti a nedonosených v histórii.
Druh dedičnosti je dominantný najmä autozomálne, spojený s chromozómom X s vysokou penetráciou a variabilnou expresivitou. Vyskytuje sa v staršom detstve.
Symptómy (podľa poradia)
- Degenerácia sklovitého tela a periférnych vitreoretinálnych švov, zóny "biele bez tlaku".
- Prerušovanosť periférnych ciev, telangiektázia, neovaskularizácia, krvácanie a sub-intestinálne exsudáty.
- Fibrovaskulárna proliferácia a vitreoretinálna trakcia s tvorbou šachty, predĺženými cievami, miestnym oddelením sietnice a posunom makulárnej oblasti v časovom smere.
- Rozsiahle odtrhnutie trakcie, subretinálna exsudácia, keratopatia podobná riasu, katarakta a glaukóm.
- Elektroretinogram je normálny.
- Fág odhaľuje periférne zóny aperfúzie a rektifikácie krvných ciev.
Prognóza je nepriaznivá, v niektorých prípadoch je účinná periférna laserová fotokoagulácia alebo kryoterapia. Vitreoretinálna chirurgia odlúčenia je zložitá av niektorých prípadoch môže priniesť pozitívne výsledky.
[8]
Erozívna vitreoretinopatia
Typ dedičstva je autozomálne dominantný. Vyzerá to v detstve.
príznaky
- Sklenená trhlina a viaceré ložiská vitreoretínovej trakcie.
- Riedenie RPE a progresívna atrofia choroidu, ktorá sa môže rozšíriť na maku, je podobná choroidémii.
Komplikácie: odlúčenie sietnice v 70% prípadov, často bilaterálne kvôli obrovským medzerám.
Elektroretinogram subnormálne.
Prognóza nie je jasná, pretože liečba odlúčenia je komplikovaná.
Dominantná neovaskulárna zápalová vitreoretinopatia
Typ dedičstva je autozomálne dominantný. Po 2-3 dňoch života sa objaví suspenzia v sklovcovom tele.
Príznaky
- Uveitída.
- Pigmentárna degenerácia sietnice.
- Periférna oklúzia cievy a neovaskularizácia.
Komplikácie: hemophthalmus, odtrhnutie trakčnej sietnice a cystický makulárny edém.
Elektroretinogram: selektívna redukcia amplitúdy b-vlny.
Predpoveď je nejasná.
Dominantná vitreoretinokorionidopatia
Typ dedičstva je autozomálne dominantný. Vyskytuje sa v dospelosti, často sa objavuje náhodou.
Príznaky
- Okraj pigmentu je medzi og serrata a rovník s jasne definovanou okrajovou hranicou.
- Riedenie arteriolov v okraji, neovaskularizácia, "biele bodové" nepriehľadnosti. Neskôr - chorioretínová atrofia.
Komplikácie sú zriedkavé, vrátane cystického makulárneho edému a zriedka - hemoftalmie.
Elektroretinogram subnormálne.
Predpoveď je priaznivá.
Čo je potrebné preskúmať?
Ako preskúmať?