Liečba Itenko-Cushingovej choroby

Liečba Isenko-Cushingovej choroby. Na liečenie tejto choroby sa používajú patogenetické a symptomatické metódy. Patogenetické metódy sú zamerané na normalizáciu vzťahov medzi hypofýzou a nadobličkami, symptomatická - na kompenzáciu metabolických porúch.

Normalizácia produkcie ACTH a kortizolu sa dosahuje použitím ožarovania hypofýzy, chirurgickej adenomektómie alebo blokátorov hypotalamo-hypofyzárneho systému. Niektorí pacienti sú odstránení jednej alebo obidvoch nadobličiek, predpisujú inhibítory biosyntézy hormónov v kôre nadobličiek. Výber metódy závisí od závažnosti a závažnosti klinických prejavov ochorenia.

V súčasnej dobe je celosvetovo pri liečbe Itenko-Cushingovej choroby preferovaná trans-fenoidná adenomektómia s použitím mikrochirurgických techník. Táto metóda je považovaná za jeden z hlavných spôsobov patogenetické liečby tohto ochorenia, čo predstavuje rýchly pozitívny klinický výsledok, to vedie k úplnej remisii u 90% pacientov s obnovou funkcie osi hypotalamus-hypofýza-nadobličky.

Pri ochorení mierne až stredne ťažkej ožarovacieho mezhutochno- hypofýzy kraj - teleterapie: gama-terapia (v dávke 40-50 Gy) a zväzku protónov (80-100 Gy dávkového príkonu).

Použitie ťažkých protónových častíc na ožarovanie hypofýzy umožňuje zvýšiť dávku, významne znížiť zaťaženie žiarením okolitých tkanív a vykonať jedno sedenie namiesto 20-30 s gama terapiou. Výhodou protonovej terapie je rýchlejší nástup remisie ochorenia a vysoké percento návratnosti (90%). Ožarovanie oblasti intersticiálnej hypofýzy vedie buď k zmiznutiu väčšiny klinických prejavov ochorenia, alebo k časti príznakov. Tieto zmeny sa vyskytujú 6 až 12 mesiacov po ukončení liečby.

Operatívne odstránenie oboch nadobličiek v ťažkej forme ochorenia sa uskutočňuje v dvoch fázach. Po odstránení nadobličkách a hojenie chirurgických rán postupuje do druhej fázy - odstránenie druhej časti nadobličiek s autotransplantaiiey kôry nadobličiek do podkožného tkaniva. Autotransplantácia kôry sa uskutočňuje s cieľom znížiť dávku hormonálnej substitučnej terapie, ktorá je u pacientov celoživotná po bilaterálnej celkovej adrenalektómii. Približne jedna tretina pacientov v rôznych časoch po odstránení nadobličiek vyvinúť Nelson syndróm, ktorý je charakterizovaný tým, rast nádorov hypofýzy, výrazný hyperpigmentácia kože a labilné formy adrenálnej insuficiencie. V posledných rokoch sa v súvislosti s vývojom nových metód liečby dramaticky znížil počet pacientov, ktorí podstúpili odstránenie nadobličiek.

Vo väčšine prípadov so strednou závažnosťou ochorenia sa používa kombinovaná liečba: operatívne odstránenie jednej nadobličkovej žľazy a rádioterapia oblasti intersticiálnej hypofýzy.

Lekárske ošetrenie zahŕňa terapiu zamerané na zníženie funkcie hypofýzy a nadobličiek pod vplyvom drog potláča sekréciu ACTH a látok, ktoré blokujú biosyntézu kortikosteroidov v kôre nadobličiek. Do prvej skupiny patria rezerpín, fenytoín, cyproheptadinu, bromokriptín (Parlodelum), druhý - elipten, hloditan.

Resverpín v dávke 1 mg / deň je predpísaný v nasledujúcom období 3 až 6 mesiacov na normalizáciu krvného tlaku, zníženie aktivity hypofýzy. Remisia ochorenia takouto kombinovanou terapiou sa vyskytuje už skôr. Okrem rádioterapie sa používa cyproheptadín 80-100 mg alebo parlodel 5 mg / deň počas 6 až 12 mesiacov. Blokátory hypotalamus-hypofýza systému sa neodporúča ako monoterapia a pred ožiarením z hypofýzy, pretože tieto lieky nie sú vždy spôsobí trvalé zlepšenie klinických prejavov ochorenia a zníženie radiosenzitivitou adenómy hypofýzy.

Lieky, ktoré inhibujú biosyntézu hormónov v nadobličkách a elipten hloditan, sa používajú okrem iných foriem liečby. Pri čiastočnej remisie po rádioterapii alebo v kombinácii s jednostranné adrenalektomií hloditan podáva v dávke 3-5 g / deň pred normalizácie kôry nadobličiek a potom sa nechá udržiavacia dávka (1-2 g) po dlhú dobu (6-12 mesiacov). Elipten hloditan a požiadať o dočasné normalizácii funkcie kôry nadobličiek pri príprave kriticky chorých v odstránení jednej alebo oboch nadobličkách. Elipten je predpísaný v dávke 1-1,5 g / deň.

Pri Isenko-Cushingovej chorobe je potrebná symptomatická terapia na kompenzáciu a korekciu metabolizmu proteínov, elektrolytov a sacharidov, krvného tlaku a kardiovaskulárnej insuficiencie. Je potrebné vykonať liečbu osteoporózy, hnisavých komplikácií, pyelonefritídy a duševných porúch. Anabolické steroidy sa široko používajú , retabolil sa často používa 0,5 g / m každých 10 až 15 dní v závislosti od závažnosti dystrofických porúch. Na liečbu hypokaliickej alkalózy sa odporúča kombinovať prípravky obsahujúce draslík a verosteroly. Pri steroidnom cukrovke sa používajú biguanidy, niekedy v kombinácii so sulfonamidmi. Inzulín je pred operáciou predpísaný. Kardiovaskulárne zlyhanie vyžaduje parenterálnu liečbu pomocou kardiálnych glykozidov alebo prípravkov digitalisu. Použitie diuretík by malo byť obmedzené. Pri septických prejavoch sa antibiotiká so širokým spektrom účinku predpisujú s ohľadom na citlivosť.

Symptomatická liečba osteoporózy je veľmi dôležitý problém, pretože zmeny kostí môžu byť pomaly reverzované a nie u všetkých pacientov, najmä v dospievaní a po 50 rokoch. Liečba steroidnej osteoporózy sa má riešiť z troch pozícií; urýchliť vstrebávanie vápenatých solí z čreva, podporiť fixáciu ich kostnej matrice a tiež obnoviť proteínovú zložku kostného tkaniva. Zvýšený príjem vápnika je dosiahnuté deriváty vymenovanie vitamínu D ₃, najmä oksidevita alebo zmesou alfa-D ₃ Teva.

Na liečbu steroidnej osteoporózy sa používajú lieky, ktoré znižujú resorpciu kosti a stimulujú tvorbu kostí.

Prvá skupina zahŕňa prípravky kalcitonínu a bisfosfonáty.

Kalcitoníny spolu s inhibíciou resorpcie kostí majú tiež výrazný analgetický účinok. V súčasnosti je najpoužívanejším liekom myakalcic, ktorý sa používa v dvoch dávkových formách: ampulky na IM a n / a injekcie 100 jednotiek a fľaše nasálneho spreja, každá 200 jednotiek. Úrovne liečby kalcitonínmi sa vykonávajú počas 2 až 3 mesiacov v rovnakých intervaloch v liečbe, potom opäť predpísať liek. Pri prerušení liečby kalcitonínom sa používajú bisfosfonáty, najčastejšie domáci kidofón alebo alendronát (fosamax). V tejto a inej forme liečenia je potrebné pridať vápnikové prípravky (500-1000 mg denne).

Lieky, ktoré stimulujú tvorbu kostí, zahŕňajú zlúčeniny obsahujúce fluoridové soli (osin, tridin), anabolické steroidy.

Jedným z poškodzujúcich mechanizmov účinku nadmerného glukokortikoidov na kostné tkanivo je potlačenie funkcie osteoblastov a znížená tvorba kostí. Použitie fluoridov, ako aj anabolických steroidov pri steroidnej osteoporóze je založené na ich schopnosti zvýšiť tvorbu kostí.

Keď imunodeficientné stavy, ktoré sa vyvinuli v kontexte Cushingovho choroba, sa odporúča na liečbu timalina alebo T-aktivín, ktoré pôsobia na imunitný systém, urýchľuje diferenciáciu a dozrievanie T lymfocytov. Ako biostimulant timalin zlepšuje reparatívne procesy aktivuje krvi, podporuje tvorbu alfa-interferónu a segmentové leukocytov y-interferónu, T-lymfocyty. Liečba sa vykonáva 20 dní 2 krát ročne.

Prognóza závisí od trvania, závažnosti ochorenia a veku pacienta. Pri krátkom trvaní ochorenia, miernej forme a veku do 30 rokov je prognóza priaznivá. Po úspešnej liečbe sa pozoruje zotavenie.

V prípadoch stredne ťažké, s dlhú dobu po normalizácii funkcie kôry nadobličiek, sú často nezvratné poškodenie kardiovaskulárneho systému, hypertenzia, zlyhanie obličiek, diabetes, osteoporóza.

V dôsledku bilaterálnej adrenalektómie sa vyvíja chronická adrenálna insuficiencia, teda konštantná substitučná liečba a dynamické pozorovanie, prevencia vývoja Nelsonovho syndrómu.

Po úplnej regresii symptómov ochorenia sa zachová pracovná kapacita. Pacientom sa odporúča vyhýbať sa nočným posunom a ťažkej fyzickej práci. Po adrenalektómii sa postihnutie často stráca.

Profylaxia Itenko-Cushingovej choroby

Prevencia hypofýzy formy Itenko-Cushingovej choroby je problematická, pretože jej príčina nebola úplne skúmaná. Prevencia funkčnej hyperkortikózy pri obezite a alkoholizme je prevencia základnej choroby.