Meningióm predného laloku

Medzi intrakraniálnymi nádormi je novotvar mozgových membrán (meningov) pochádzajúci z meningotelových buniek jeho pavučiny, ktorá prilieha k čelnému laloku (lobus frontalis) veľkých hemisfér - meningióm predného laloku. Spravidla je takýto nádor benígny.[1]

Epidemiológia

Meningiómy sú bežné nádory mozgových membrán a štatisticky tvoria 15 – 18 % všetkých intrakraniálnych nádorov. Meningiómy sa častejšie vyskytujú okolo 60. Roku života a ich riziko stúpa s vekom.

Benígne meningiómy sú identifikované v 80-81% prípadov; 17 – 18 % prípadov sú meningiómy II. Stupňa a 1 – 1,7 % meningiómy III.

Miera recidívy meningiómu desať rokov po jeho odstránení je 7-25 % pre benígne nádory a 30-52 % pre atypické nádory. Recidíva anaplastických meningiómov sa pozoruje u 50-94% pacientov.

Zatiaľ čo benígne nádory mozgových membrán sú bežnejšie u žien, meningiómy II a III stupňa sú bežnejšie u mužov.[2]

Príčiny Meningiómy čelného laloku

Podobne ako ďalšie dve mozgové schránky (tvrdá a mäkká), pavučina (arachnoidea mater) medzi nimi chráni mozog pred mechanickým poškodením a poskytuje podporu pre jeho homeostázu.

Pavučinová pošva je vytvorená z mesektodermy neurálnej lišty embrya; nemá krvné cievy ani nervy; je pripevnený k podložnému mäkkému cerebrálnemu puzdru výbežkami spojivového tkaniva. Medzi týmito membránami je subarachnoidálny priestor s likérom (mozgomiešny mok), ktorý cirkuluje v sieti trámcov a vstupuje do venóznych dutín mozgu cez pavúčie klky - mikroskopické výrastky pavúčieho puzdra do dury.

Meningiómy sa tvoria pozdĺž a pripájajú sa k dura mater, ale môžu tiež rásť smerom von (spôsobujúc lokalizované zhrubnutie lebky). Presné príčiny ich výskytu nie sú známe napriek mnohým výskumom v oblasti biológie dura mater. Vo väčšine prípadov sa meningiómy považujú za sporadické neoplazmy, hoci sa predpokladá ich etiologická súvislosť s chromozómovými abnormalitami a génovými mutáciami.

Na rozdiel od mezenchymálnych buniek primárnej dura mater môžu byť bunky arachnoidea mater vo vnútri mozgu, kde pokrývajú priestory obklopujúce niektoré krvné cievy (takzvané Virchow-Robinove priestory). Preto sú niektoré meningiómy intracerebrálne a môžu postihovať predné laloky mozgu .

Na základe histologických znakov sa meningiómy delia na pomaly rastúce benígne (I. Stupeň), atypické (II. Stupeň) - intermediárna malignita a anaplastické (III. Stupeň) - rýchlo rastúce malígne nádory.

Rizikové faktory

Špecialisti zvažujú rizikové faktory pre vznik meningiómov (vrátane čelného laloku):

• zvýšené rádioaktívne pozadie a priame vystavenie mozgu ionizujúcemu žiareniu;
• obezita;
• alkoholizmus;
• vystavenie exogénnym hormónom (estrogény, progesterón, androgény);
• s anamnézou chorôb, ako je geneticky podmienená neurofibromatóza typu 2; Hippel-Lindauova choroba (spôsobená mutáciami v jednom z tumor supresorových génov); mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 (MEN 1); Li-Fraumeniho syndróm, dedičný syndróm alebo Cowdenova choroba.

Patogenézy

Zvyčajne sa meningiómy tvoria na povrchu mozgu a rastú pomaly. Mechanizmus vzniku týchto nádorov spočíva v patologickej mitóze (nekontrolované množenie) zdravých meningotelových buniek pavučiny a v nich prebiehajúcich cytoplazmatických procesoch. Ale patogenéza meningiómov nie je úplne objasnená.

Meningotelové bunky nádoru sú niekedy oddelené tenkými fibróznymi septami a majú čiastočné fenotypové znaky epitelových buniek a medzi ich klasické histologické znaky viditeľné pod mikroskopom patria polygonálne alebo vretenovité bunky s oválnymi monomorfnými jadrami, psamomatózne telieska (okrúhle nahromadenie vápnika ), jadrové póry (perforácia obalov jadier), intracytoplazmatické inklúzie eozinofilného charakteru a pod.

Meningiómy čelného laloku II. A III. Stupňa sa zvyčajne objavujú ako zväčšujúca sa hmota na vonkajšom obale mozgového tkaniva a sú charakterizované inváziou do mozgu (môže preniknúť do mozgového tkaniva).[3]

Príznaky Meningiómy čelného laloku

Väčšina meningiómov je asymptomatická. Nie je nezvyčajné, že pomaly rastúci frontálny meningióm mlčí a prvými príznakmi - keď nádor stláča predné laloky - môžu byť bolesti hlavy, slabosť a zhoršená koordinácia pohybov, ťažkosti s chôdzou, neprítomnosť mysle, epizódy zmätenosti, nevoľnosť. A zvracanie.

V neskorších štádiách symptómy závisia od konkrétnej oblasti lokalizácie nádoru v prednom laloku, ktorý riadi získané motorické zručnosti a gestá, plánovanie cieľavedomých akcií, myslenie, pozornosť, reč, náladu atď.

Napríklad meningióm čelného laloku na ľavej strane sa môže prejaviť svalovými záchvatmi (klonickými a tonicko-klonickými) na pravej strane tváre a končatín. Rovnaké fokálne konvulzívne záchvaty, ale na ľavej strane tváre a ľavých končatinách, sa často prejavujú meningiómom čelného laloku na pravej strane. Okrem toho s pravostrannou lokalizáciou nádoru existuje bipolárna afektívna porucha a vizuálne halucinácie.

Predné meningiómy sa môžu prejaviť duševnými poruchami: úzkosť; pseudodepresia podobná schizofrénii - s apatiou, pomalosťou a ťažkosťami pri vyjadrovaní myšlienok; pseudomanický syndróm - s eufóriou a zhovorčivosťou. Môžu sa tiež pozorovať abnormality správania: dezinhibícia, zvýšená podráždenosť, agresivita.

Vo všeobecnosti vzniká syndróm frontálneho laloka, viac v publikácii - Symptómy lézií frontálneho laloku

Niektoré nádory majú kalcifikované ložiská a keď sa tieto zistia, diagnostikuje sa kalcifikovaný meningióm frontálneho laloka/obštrukčný meningióm.[4]

Komplikácie a následky

Keď je prítomný frontálny menigióm, komplikácie a následky, ako napríklad:

• zvýšený intrakraniálny tlak (v dôsledku zhoršenej cirkulácie cerebrospinálnej tekutiny);
• edém peritumorálneho mozgového tkaniva (ktorý sa vyvíja v dôsledku sekrécie vaskulárneho endotelového rastového faktora VEGF-A nádorovými bunkami);
• Hyperostóza lebečnej klenby (v prípadoch primárnych extradurálnych meningiómov);
• slabosť končatín až po paralýzu;
• problémy so zrakom, pamäťou a pozornosťou;
• strata čuchu;
• motorická afázia ;
• progresívny neurologický deficit.

Nádorové bunky sa môžu šíriť do iných oblastí mozgu prostredníctvom tekutiny a meningiómy III. Stupňa sa môžu šíriť do iných orgánov.

Diagnostika Meningiómy čelného laloku

Diagnóza sa začína neurologickým vyšetrením pacientov, ale meningiómy je možné odhaliť iba pomocou inštrumentálnej diagnostiky. Zlatým štandardom pre zobrazovanie intrakraniálnych nádorov je zobrazovanie mozgu magnetickou rezonanciou (MRI) . Špecialisti môžu použiť aj počítačovú tomografiu s kontrastnou a pozitrónovou emisnou tomografiou.

Po odstránení novotvaru je potrebná biopsia a histologická analýza vzorky tkaniva nádoru na určenie jeho typu, stupňa a štádia.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa robí s arachnoidnou cystou, meningoteliálnou hyperpláziou, gliómom a astrocytómom, meningeálnou karcinomatózou, Lennox-Gasto syndrómom atď.

Liečba Meningiómy čelného laloku

Benígny meningióm čelného laloku rastie pomaly a ak nespôsobuje príznaky, je najlepšie sledovať jeho rast pravidelnými vyšetreniami MRI.

Je možná konzervatívna liečba antineoplastickými a imunomodulačnými liekmi; ide o lieky ako Hydroxyurea, Sandostatin , Interferon alfa-2a, Interferon alfa-2b.

Ale v prípade rýchlo rastúcich nádorov, veľkých meningiómov a prítomnosti symptómov je nevyhnutná chirurgická liečba subtotálnou resekciou nádoru.

Radiačná terapia alebo stereotaktická rádiochirurgia sa používa pri recidívach alebo reziduálnych nádoroch, ktorých pokračujúci rast je zistený ďalším vyšetrením MRI.

Adjuvantné ožarovanie alebo chemoterapia (s monoklonálnou protilátkou IgG1 obsahujúcou Bevacizumab) môže byť potrebná na zníženie miery recidívy u čiastočne odstránených meningiómov a u atypických alebo anaplastických nádorov.

Prevencia

Prevencia tvorby primárnych nádorov centrálneho nervového systému, ako je meningióm frontálneho laloka, nebola vyvinutá.

Predpoveď

Výsledok u pacientov s benígnym meningiómom je priaznivý. Prognóza atypického alebo anaplastického meningiómu závisí od včasnej detekcie nádoru (najlepšie vo včasnom štádiu) a adekvátnej liečby. V súčasnosti 5-ročná miera prežitia po odstránení meningiómu presahuje 80 % a 10-ročná miera prežitia je 70 %.