Aneuryzma predsieňového septa

Aneuryzma predsieňového septa (septum interatriale) je definovaná ako abnormálne vakové vyklenutie svalovej vláknitej steny, ktorá oddeľuje horné komory srdca - ľavú a pravú predsieň.

Epidemiológia

Výskyt aneuryzmy predsieňového septa v detskej populácii sa odhaduje na 1 % a u dospelých na 1 – 2 %. Klinické štatistiky však ukazujú, že ide o náhodný nález u 1 – 2,5 % bežnej populácie.

V 60 % prípadov je aneuryzma predsieňového septa spojená so srdcovými chybami a u 30 % dospelých pacientov je takáto aneuryzma izolovaným štrukturálnym defektom.[1]

Príčiny Aneuryzmy predsieňového septa

Vo väčšine prípadov sa aneuryzma predsieňového septa javí ako vrodená chyba foramen primum predsieňového septa, ktorá vzniká porušením tvorby jeho primárnej vrstvy (z mezenchýmu endokardiálneho pôvodu), ako aj pri defekte predsieňového septa vo forme otvorené oválne okno v srdci (medzi predsieňami). Takáto aneuryzma predsieňového septa u detí sa najčastejšie pozoruje v kombinácii s inými vrodenými srdcovými chybami , Vrodená aneuryzma predsieňového septa je tiež zaznamenaná pri geneticky podmienených syndrómoch (Marfan, Ehlers-Danlos, Down atď.).

V prípadoch syndrómových patológií spojivového tkaniva môže byť aneuryzma predsieňového septa u novorodenca. Okrem toho, berúc do úvahy zvláštnosti placentárneho obehu počas vnútromaternicového vývoja, je to možné aj u plodu.

Aneuryzma predsieňového septa u dospelých sa môže vyskytnúť ako primárna malformácia zahŕňajúca oválnu jamku alebo celú priehradku, alebo môže ísť o izolovanú anomáliu. Často sa tiež kombinuje s inými štrukturálnymi anomáliami srdca.

Príčiny tohto abnormálneho vydutia septa medzi predsieňami sú tiež spojené s aortálnou regurgitáciou , arteriálnou hypertenziou, koronárnou chorobou srdca a infarktom (v prítomnosti intraatriálnych trombov).

Okrem toho môže byť tvorba septálnej aneuryzmy sekundárna k biventrikulárnemu (ovplyvňujúcemu obe komory) srdcovému zlyhaniu , ktoré sa vyvíja so subpulmonálnou stenózou - zúžením pľúcnej tepny pod pľúcnou chlopňou.[2]

A v takýchto prípadoch sa aneuryzma predsieňového septa vytvorí bez krvácania, čo znamená, že pacient nemá žiadny defekt v podobe oválneho okienka, cez ktoré by mohol prebehnúť interatriálny bypass. A podľa niektorých údajov je absencia krvného výtoku zaznamenaná u 25-40% pacientov s diagnostikovanou aneuryzmou predsieňového septa.[3]

Rizikové faktory

Za rizikové faktory pre vznik aneuryzmy septa interatriale sa považujú:

• Hypertrofia ľavej komory ;
• hypoplázia pravej strany srdca (komora, predsieň);
• vrodená anomália trikuspidálnej chlopne ;
• anomálie vo forme vrodenej transpozície hlavných tepien ;
• aortálna stenóza s poruchou srdcovej hemodynamiky;
• Reumatická mitrálna stenóza ;
• Primárny defekt venózneho sínusu s posunom krvi zo systémového do malého obehu, spojený s abnormálnym pľúcnym venóznym návratom (vrodená anomália prechodu pľúcnej žily).

Predčasne narodené deti majú dvojnásobné riziko aneuryzmy predsieňového septa ako predčasne narodené deti.[4]

Patogenézy

Vnútromaternicový vývoj štvorkomorového ľudského srdca je zložitý proces zahŕňajúci niekoľko mezenchymálnych tkanív rôzneho embryonálneho pôvodu, ktoré prechádzajú remodeláciou, ktorá je regulovaná množstvom exprimovaných génov (vrátane TGF-β - génu receptora transformujúceho rastového faktora, génov transkripčných faktorov TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 atď.). Podobne zložitá je aj morfogenéza prepážok a chlopní.

Mechanizmus vydutia predsieňového septa sa pripisuje jeho oslabeniu v dôsledku genetických mutácií postihujúcich väzivo, teda poruchám tvorby vláknitých proteínov medzibunkovej hmoty (kolagény a elastín), ktoré znižujú pevnosť a elasticitu septa interatriale. Oslabenie septa vysvetľuje tvorbu jeho výčnelku a za prítomnosti defektov vo forme oválneho otvoru.

Ako ukázali štúdie, patogenéza aneuryziem v tejto lokalizácii je spôsobená výrazným rozdielom tlaku prietoku krvi v pravej a ľavej predsieni: Zvýšený tlak v pravej predsieni vedie k prolapsu (vydutiu) celej alebo časti medzipredsieňového septa do ľavej predsiene a pri zvýšenom tlaku prietoku krvi v ľavej predsieni - k vydutiu steny do pravej hornej komory srdca. A čím vyšší je gradient intraatriálneho tlaku, tým väčšia je aneuryzma.

Dokonca aj u novorodencov s vrodenou štrukturálnou slabosťou tkaniva predsieňového septa odborníci považujú prítomnosť pretrvávajúcich hemodynamických abnormalít za určujúci faktor pri tvorbe aneuryzmy.

Veľkosť vydutia u detí je v priemere 4,5-5 mm, zatiaľ čo u dospelých sa pohybuje od 8 mm do 15 mm alebo viac.[5]

Príznaky Aneuryzmy predsieňového septa

Pomerne často je malá aneuryzma predsieňového septa klinicky asymptomatická. Ale v prípade jeho zväčšenia sa prvé príznaky môžu prejaviť celkovou malátnosťou s dýchavičnosťou a tachykardiou pri fyzickej námahe.

Môžu sa vyskytnúť aj príznaky, ako je zvýšená únava; rýchly alebo nepravidelný srdcový tep; a opuch nôh, chodidiel alebo brušnej oblasti tela.[6]

Typy aneuryzmy predsieňového septa sa podľa medzinárodnej klasifikácie rozlišujú podľa smeru jej pohybu počas kardiorespiračného cyklu:

• Aneuryzma predsieňového septa typu 1R je definovaná, ak sa vydutina nachádza iba v pravej predsieni;
• Aneuryzma typu 2L znamená vydutie ľavej predsiene;
• Typ 3RL - keď objemnejšia časť aneuryzmy vybočuje do pravej predsiene a menšia časť do ľavej predsiene;
• typ 4LR - ak maximálna exkurzia aneuryzmy smeruje do ľavej predsiene s menšou exkurziou do pravej predsiene;
• Aneuryzma typu 5 je definovaná ako obojstranná vydutina rovnako vzdialená od oboch predsiení.

Prečítajte si tiež - Akútne a chronické srdcové aneuryzmy: ventrikulárne, septálne, postinfarktové, vrodené

Komplikácie a následky

Aneuryzma predsieňového septa narúša srdcovú funkciu a jej komplikácie a následky sú spojené s rizikom zrazenín v stenách, zvýšeným výskytom periférnej arteriálnej embólie a pravdepodobnosťou prechodných ischemických záchvatov alebo mŕtvice – s potenciálne život ohrozujúcou blokádou prietoku krvi do mozog.

Pri aneuryzme s interatriálnym posunom krvi zľava doprava sa zvyšuje tlak v pravej predsieni a malom cirkulačnom kruhu, čo nakoniec vedie k zväčšeniu pravej komory s paroxyzmálnou fibriláciou predsiení a fibriláciou predsiení, ako aj k pravostrannej srdcovej hypertrofii a pľúcnej hypertenzia .

Keď je tlak v pravej predsieni spočiatku zvýšený, krv prúdi sprava doľava, čo nakoniec vedie k chronickému srdcovému zlyhaniu.[7]

Diagnostika Aneuryzmy predsieňového septa

Diagnóza začína kompletnou anamnézou, rodinnou anamnézou a fyzickým vyšetrením pacientov.

Laboratórne testy sa odoberajú na laboratórne testovanie vrátane: klinických krvných testov a počtu krvných doštičiek, testov pečeňových enzýmov a analýzy moču.

Inštrumentálna diagnostika zahŕňa RTG hrudníka, EKG, ultrazvuk srdca – transtorakálnu echokardiografiu , CT angiografiu a iné inštrumentálne vyšetrenia srdca .

Vykonáva sa diferenciálna diagnostika s hematómom predsieňového septa, myxómom, echinokokovou cystou, srdcovými malformáciami a novotvarmi, koronárnymi anomáliami atď.

Pozri - Aneuryzmy: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Liečba Aneuryzmy predsieňového septa

Pri asymptomatických aneuryzmách alebo pri absencii komplikácií je hlavná liečba konzervatívna s dôkladným sledovaním pacientov.

U novorodencov - s normálnou hemodynamikou - vo veku 1-1,5 roka dochádza k spontánnemu uzáveru interatriálneho ústia a väčšina vydutín steny medzi predsieňami je evolventná.

Aké lieky sa používajú pri liečbe pacientov so symptomatickou aneuryzmou predsieňového septa?

Najprv sa predpisujú antiarytmiká zo skupiny β-adrenoblokátorov, medzi ktoré patrí Nebivolol alebo Nebicor , Metoprolol, Amiodaron a iné lieky na arytmiu .

Na zabránenie vzniku krvných zrazenín sa používajú antikoagulanciá alebo antiagreganciá, teda lieky, ktoré zabraňujú tvorbe krvných zrazenín, vrátane aspirínu.

V prípade ťažkej arteriálnej hypertenzie užívajte tabletky na vysoký krvný tlak a ak sa objavia známky zhoršenia činnosti srdca, lekári predpisujú lieky na prevenciu a nápravu srdcového zlyhania .

Ak je to potrebné, v závislosti od etiológie, veľkosti, intenzity symptómov a rizika komplikácií aneuryzmy sa chirurgická liečba vykonáva rôznymi technikami. Ide nielen o resekciu výdute sutúrou alebo uzavretie defektu perikardiálnou náplasťou pri otvorenej operácii (preferovaný spôsob pri riziku systémovej trombózy), ale aj opravu predsieňového septa štepmi či spevnenie oklúdermi.

Prečítajte si tiež - Liečba aneuryzmy

Prevencia

Keďže aneuryzma predsieňového septa je vo väčšine prípadov dôsledkom jeho defektov a vrodených srdcových chýb, neexistuje žiadna prevencia jeho vzniku.

Predpoveď

Závislosť prognózy aneuryzmy predsieňového septa pre každého pacienta je určená príčinou jej vzniku a prítomnosťou komplikácií, najmä najzávažnejších - mŕtvice.