Aneuryzma predsieňového septa

Predsieňová septálna aneuryzma (septum interratriale) je definovaná ako abnormálna vakkulárna vydutie svalovej vláknitej steny, ktorá oddeľuje horné komory srdca - ľavú a pravú predsieň.

Epidemiológia

Výskyt predsieňovej septálnej aneuryzmy v detskej populácii sa odhaduje na 1% a u dospelých na 1-2%. Klinické štatistiky však ukazujú, že ide o náhodné zistenie u 1-2,5% všeobecnej populácie.

V 60% prípadov je aneuryzma predsieňového septa spojená so srdcovými defektmi a u 30% dospelých pacientov je takáto aneuryzma izolovanou štrukturálnou defektom. [1]

Príčiny Aneuryzmy predsieňového septa

Vo väčšine prípadov sa predsieňová septálna aneuryzma javí ako vrodená malformácia predsieňového septa foramen primum, ktorý vznikne z narušenia formácie jeho primárnej vrstvy (z mezenchýmov endokardiálneho pôvodu), ako aj v (medzi predsieňami). Takáto predsieňová septálna aneuryzma u detí sa najčastejšie pozoruje v kombinácii s ostatnými vrodené srdcové defekty, vrodená predsieňová septačná aneuryzma je tiež zaznamenaná v geneticky určených syndrómoch (Marfan, Ehlers-Danlos, Down atď.).

V prípade syndrómových patológií spojivového tkaniva môže byť aneuryzma predsieňom u novorodenca. Okrem toho, berúc do úvahy zvláštnosti placentárneho obehu počas vnútromaternicového vývoja, je to tiež možné v plodu.

Aneuryzma pre dospelých predsiení sa môže vyskytnúť ako primárna malformácia zahŕňajúca fossu vajíčko alebo celé septum, alebo to môže byť izolovaná anomália. Často sa tiež kombinuje s inými štrukturálnymi anomáliami srdca.

Príčiny tohto abnormálneho septálneho vydutia medzi predsieňami sú tiež spojené s aortálnou regurgitáciou, arteriálnou hypertenziou, koronárnym srdcovým ochorením a infarktom (v prítomnosti intra-attrial tromb).

Okrem toho môže byť tvorba septálnej aneuryzmy sekundárna k biventrikulárnej (ovplyvňujúce obidve komory) zlyhanie srdca, ktoré sa vyvíja s subpulmonálnou stenózou-zúženie pľúcnej artérie pod pľúcnym ventilom. [2]

A v takýchto prípadoch sa aneuryzma predsieňa vytvára bez krvácania, čo znamená, že pacient nemá defekt vo forme oválneho okna, cez ktorý by sa mohol uskutočniť obtok internacie. Podľa niektorých údajov je neprítomnosť vypúšťania krvi zaznamenaná u 25-40% pacientov s diagnostikovanou aneuryzmou predsieňového septa. [3]

Rizikové faktory

Rizikové faktory pre tvorbu aneuryzmu septum internatriale sa považujú za:

• Hypertrofia ľavej komory;
• Hypoplázia pravej strany srdca (komoru, predsieň);
• Vrodená tricuspid anomália ventilu;
• Anomálie vo forme vrodeného transpozícia hlavných tepien;
• Aortálna stenóza s narušenou srdcovou hemodynamikou;
• Reumatický mitrálna stenóza;
• Primárny venózny sínus defekt s posunutím krvi zo systémového do malého obehu spojeného s abnormálnym pľúcnym venóznym návratom (vrodená anomália križovatky pľúcnej žily).

Predčasne narodené deti majú dvojnásobné riziko aneuryzmy predsiení ako predčasne narodené deti. [4]

Patogenézy

Intrauterínový vývoj štvorkreseného ľudského srdca je komplexný proces zahŕňajúci niekoľko mezenchymálnych tkanív rôznych embryonálnych pôvodov podstupujúcich remodelovanie, ktoré je regulované viacerými exprimovanými génmi (vrátane TGF-P-génu transformujúceho receptora rastového faktora, génov transkripčných faktorov TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5, atď.). Morfogenéza septa a ventilov je podobne zložitá.

Mechanizmus vydávania predsieňového septa sa pripisuje jeho oslabeniu v dôsledku genetických mutácií ovplyvňujúcich spojivové tkanivo, t. J. Poruchy vo výrobe vláknitých proteínov medzibunkovej matrice (kolagény a elastín), ktoré znižujú pevnosť a elastiku septum internatriale. Oslabenie septa vysvetľuje tvorbu jeho výčmu a v prítomnosti defektov vo forme oválneho otvoru.

Ako ukázali štúdie, patogenéza aneuryziem v tejto lokalizácii je spôsobená významným rozdielom v tlaku prietoku krvi v pravej a ľavej predsieni: zvýšený tlak v pravej predsieni vedie k prolapsu (vydutie) celej alebo časti múdrej komory do pravej hornej komory do ľavého srdca do ľavého srdca. A čím vyšší je gradient tlaku vo vnútri, tým väčšia je aneuryzma.

Dokonca aj u novorodencov s vrodenou štrukturálnou slabosťou tkaniva predsieňového septa sa odborníci považujú za prítomnosť pretrvávajúcich hemodynamických abnormalít za určujúci faktor pri tvorbe aneuryzmy.

Veľkosť vydutia u detí je v priemere 4,5-5 mm, zatiaľ čo u dospelých sa pohybuje od 8 mm do 15 mm alebo viac. [5]

Príznaky Aneuryzmy predsieňového septa

Pomerne často je malá predsieňová septálna aneuryzma klinicky asymptomatická. Ale v prípade jeho rozšírenia sa prvé príznaky môžu prejaviť všeobecnou nevoľnosťou s dýchavičnosťou a tachykardiou počas fyzickej námahy.

Môžu existovať aj príznaky, ako je zvýšená únava; rýchly alebo nepravidelný srdcový rytmus; a opuchy nôh, nôh alebo brušnej oblasti tela. [6]

Typy predsieňovej septálnej aneuryzmy podľa medzinárodnej klasifikácie sa rozlišujú podľa smeru jeho pohybu počas kardiorespiračného cyklu:

• Aneuryzma predsiení typu 1R je definovaná, ak je vyvrátenie umiestnené iba v pravej predsieni;
• Aneuryzma typu 2l znamená vydutie v ľavej predsieni;
• Typ 3RL - Keď objemnejšia časť aneuryzmu rozčuľuje do pravej predsiene a menšiu časť do ľavej predsiene;
• Typ 4LR - Ak je maximálna exkurzia aneuryzmy nasmerovaná na ľavú predsieň s menšou exkurziou do pravej predsiene;
• Aneuryzma typu 5 je definovaná ako bilaterálny vydutie rovnajúci sa oboma predsieňami.

Prečítajte si tiež - akútne a chronické srdcové aneuryzmy: komorový, septálny, postinfarct, vrodený

Komplikácie a následky

Atriacia predsieňovej septálnej aneuryzmy narúša funkciu srdca a jej komplikácie a dôsledky sú spojené s rizikom zrazenín na stene, zvýšeným výskytom periférnej arteriálnej embólii a s pravdepodobnosťou prechodných ischemických útokov alebo mozgovou príhodou - s potenciálne životným blokáciou prietoku krvi do mozgu.

V aneuryzme s internatriálnym posunom krvi zľava doprava sa zvyšuje tlak v pravom predsieni a malý kruh cirkulácie, čo nakoniec vedie k zväčšeniu pravej komorovej komory s paroxysmálnou fibriláciou predsiení a fibriláciou predsiení!

Ak je tlak v pravej predsieni spočiatku zvýšený, krv sa vyhodí sprava doľava, čo nakoniec vedie k chronickému zlyhaniu srdca. [7]

Diagnostika Aneuryzmy predsieňového septa

Diagnóza začína úplnou anamnézou, rodinnou anamnézou a fyzickým vyšetrením pacientov.

Laboratórne testy sa vykonávajú na laboratórne testovanie vrátane: klinických krvných testov a počtu krvných doštičiek, testov enzýmov pečene a analýzy moču.

Inštrumentálna diagnostika zahŕňa röntgen hrudníka, EKG, srdcový ultrazvuk-Transthoracic echokardiografia, CT angiografia a ďalšie inštrumentálne testovanie srdca.

Vykonáva sa diferenciálna diagnóza s predsieňovým septálnym hematómom, myxómom, echinokokovou cystou, srdcovými malformáciami a novotvarmi, koronárnymi anomáliami atď.

Pozri - aneuryzmy: Príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Liečba Aneuryzmy predsieňového septa

V asymptomatických aneuryzmách alebo v neprítomnosti komplikácií je hlavná liečba konzervatívna s úzkym monitorovaním pacientov.

U novorodencov - s normálnou hemodynamikou - do veku 1 - 1,5 roka sa vyskytuje spontánne uzavretie internatriálneho otvoru a väčšina múrov medzi predsieňami Envolute.

Aké lieky sa používajú pri lekárskom zvládaní pacientov so symptomatickou aneuryzmou septálnej predsiene?

Po prvé, sú predpísané antiarytmické lieky skupiny p-adreoblockerov, medzi ktoré patria Nebivolol alebo nebicor, metoprolol, amiodarón a ďalšie Arhytmia lieky

Aby sa predišlo krvným zrazeninám, antikoagulanciám alebo antiagregantom, tj lieky, ktoré bránia krvným zrazeninám vrátane aspirínu.

V prípade závažnej arteriálnej hypertenzie trvá pilulky s vysokým krvným tlakom, a ak existujú príznaky zhoršenia srdcových lekárov predpisujú lieky na zabránenie a korekciu srdcového zlyhania.

Ak je to potrebné, v závislosti od etiológie, veľkosti, intenzity symptómov a rizika komplikácií aneuryzmy sa chirurgická liečba uskutočňuje pomocou rôznych techník. Patria sem nielen resekcia vydutia pomocou stehu alebo uzavretia defektu perikardiálnou náplasťou pri otvorenej chirurgii (uprednostňovaná metóda, ak existuje riziko systémovej trombózy), ale tiež opravu septálu predsiení s štepmi alebo výstužou s okludármi.

Prečítajte si tiež - liečba aneuryzmy

Prevencia

Pretože vo väčšine prípadov je predsieňová septálna aneuryzma dôsledkom jeho defektov a vrodených srdcových defektov, nedochádza k prevencii jej tvorby.

Predpoveď

Závislosť prognózy predsieňovej septálnej aneuryzmy pre každého pacienta je určená príčinou jeho tvorby a prítomnosťou komplikácií, najmä najzávažnejšej mozgovej príhody.