Stredomorský lymfóm tenkého čreva: príčiny, symptómy, diagnóza, liečba

Pri expresii dysplázie lymfatického tkaniva a malígnych lymfómov diferenciácie plazmocytov sa často pozoruje monoklonálna gamapatia. V tomto prípade povaha gamapatie spravidla zodpovedá sekrécii plazmatických buniek oblasti, na ktorej sa lymfóm vyvíja.

Medzi paraproteinemic leukémiou, selektívne ovplyvňuje tenké črevo je najbežnejší lymfóm seligmannite opísal, et al. V roku 1968, v literatúre názov ochorenie sa vyznačuje rôznymi symptómami, "seligmannite lymfómu", "črevné ochorenia a ťažké reťazce", "primárna lymfóm hornej časti tenkého čreva," "Stredná lymfómu" "lymfóm Stredozemie"; o nomenklatúre WHO - "imunoproliferatívne ochorenie tenkého čreva".

Napriek podrobný opis druhu prípadov klinický a morfologický obraz, v literatúre nie sú k dispozícii žiadne zavedenej názory na etiológiu a patogenéze tohto lymfómu. Aktuálny hypotéza je založená na možnú úlohu dlhodobej lokálnej antigénne stimuláciu tenkého čreva mikroorganizmy v oblastiach s vysokým výskytom črevných infekcií, a u pacientov s genetickou predispozíciou, vystavenie onkogénnym vírusom, podobnú štruktúru génu, ktorý riadi syntézu IgA.

Táto choroba sa vyskytuje hlavne v druhej a tretej dekáde života, u mužov - 1,7 krát častejšie ako u žien.

Základom primárneho patológia leží narušenie režimu B-buniek odkaz lymphocytopoiesis s nadmerným charakteristikou infiltráciu sliznice tenkého čreva (menej orgánov, kde tiež syntetizované IgA, - hltana, priedušiek) bunky, ktorá je určená patologickú imunoglobulínu. Správa syntéza proteínu exprimovaného v úplnej neprítomnosti svetla v štruktúre molekuly a- a p imunoglobulínových reťazcov a k tvorbe chybných ťažkých reťazcov a nemajú Fd fragmentu. Podobné zmeny sa zaznamenali v regionálnych lymfatických uzlinách. Len 10 až 25% opísaných lymfómov sa vyskytuje pri výskyte monoklonálnej zložky IgA v krvi. Táto funkcia umožňuje ochorenia je považovaný za jeden z týchto troch variantov imunochemická ochorenia ťažkého reťazca: A-reťazca (seligmannite) významne vzácnejších chorôb y-reťazcov (Franklin) a ft -chains (Forte).

Prvý stupeň je charakterizovaný príznakmi zníženej absorpcie. Pacienti sťažnosti hnačke o 10-15 krát denne, bolesti brucha, nevoľnosť, vracanie, tieto príznaky poukazujú na niekoľko mesiacov predtým, než vyhľadajú lekársku pomoc. Kožné kryty sú bledé, mierne šupinaté, fenomén akrocyanózy a výrazné vyčerpanie. Nedostatok telesnej hmotnosti je 13 - 27 kg. Cervikálne, axilárne a inguinálne lymfatické uzliny sa v niektorých prípadoch mierne zvýšili. Pečeň nie je zväčšená. Pri jednotlivých pozorovaniach sa slezina podieľa na procese s jej nevýznamným zvýšením. Pri palpácii sa určuje bolesť vo všetkých častiach brucha, viac okolo pupka. Brucha je opuchnutá, pocit testability je po ruke. Cékum je opuchnuté plynami, hluk a šum splashing sú počuť. Židle je tekutá, tmavozelená až do 2500 g denne. V periférnej kgovi - stredne ťažkú anémiu, trombocytopénia 9h10 do ¹¹ / l, počet rôznych leukocytov (5,6-23,0h10 ¹¹ / l), v závislosti z pristupujúcich zápal. ESR zrýchlil na 25-54 mm / h. Množstvo celkového proteínu je od 24,5 do 59,6 g / l; albumín - 40-45%; globulíny: a1 - 3-4,5%, a2 - 12,3-22%, beta - 15-16,7%, y - 15-22,2%; draslík krvi -2,5-3,7; sodík 120-126 mmol / l. Pri imunologickom vyšetrení periférnych krvných lymfocytov - mierne zníženie počtu T buniek a zvýšenie počtu B-lymfocytov.

Keď X-ray na pozadí rozšírená záhyby jejunálnu sliznice rozptýlené vidieť nejasný početné, niekedy koalescenčné okrúhle a oválne vady plnenia 0,5-0,8 cm v priemere, čo vytvára reliéfne nodularity. Na niektorých miestach môže byť črevo spasmodicky znížené, zväčšené regionálne lymfatické uzliny môžu vytvárať malé dojmy v črevnej stene.

Pri endoskopickom vyšetrení je sliznica dvanástnika a počiatočné časti jejunu voľná, červenošedá.

Pri stanovení imunoglobulínov radiálne imunodifúzia môže byť detekovaný pokles IgG a IgM, a významné zvýšenie IgA do 4.400 x 10 ³ IU / L), však, štúdie s monospecifickými sérom proti IgA bude indikovať mierne množstvo normálne IgA a významné množstvo jeho chybných monomérov - ťažkých reťazcov, ktoré môžu byť heterogénne z hľadiska elektroforetickej mobility a molekulovej hmotnosti. Voľne a-reťazce, rovnako ako ich zlúčeniny, sa dajú určiť v obsahu dvanástnikov, slinách, výkaloch, moči.

Histologické vyšetrenie biopsie sliznice tenkého čreva sú určené sploštenie klkov, kompresia krypty infiltračné vlastné vrstvy bunky rôzneho stupňa plazmatizatsii, miesta zrejúce plazmocyty miesta infiltrátu dochádza bunky, ktoré nemajú jasné dôkazy o diferenciáciu v cytoplazme sú detekované kryštaloidnej inklúzie, ktorého povaha nie je definovaná. Zmeny v lymfatických uzlinách môže byť veľmi rozmanitý: v počiatočnej fáze obrazu reaktívne hyperplázia lymfatického tkaniva so zvýšeným počtom plazmatických buniek, ďalej v opakovaných biopsiách výkresu folikuly stratené medzi malými lymfocyty prevažuje immunoblast že proti šíreniu paracortical zóny kapilár vytvára obraz, ktorý sa podobá angioimmunoblastnuyu lymfadenopatia. Charakteristickým znakom tohto prevedenia je prítomnosť lymfómov zahŕňajú lymfocyty a plazmoblastov immunoblast originálne tvary buniek, niekedy sa podobajú bunky Pirogov-Langhans, Sezaryho a Sternberg bunky Berezovskij, že v niektorých prípadoch viesť k nesprávnej diagnostike Hodgkinovej choroby alebo retikulosarkomu. Prevaha immunoblast so zjavnými príznakmi atypiu jadier ukazuje vývoj imunoblastický bunkového lymfómu. Sliznice tenkého čreva a lymfatických uzlín sú tiež definované za charakteristickú ťažkého ochorenia reťazec medzibunkovej kryštaloidov alebo amorfných inklúzií, snímanie alebo snímanie hematoxylínu s PAS-pozitívnu reakciu.

Liečba izolovaných foriem lymfómu tenkého čreva zahŕňa excíziu segmentu infikovaného nádorom v zdravých tkanivách. Súčasné skúsenosti s liečbou tejto choroby však naznačujú významný terapeutický účinok z predĺženého obdobia - až na 1 rok alebo viac - použitie tetracyklínu. Ak sa liečba začne v prvej fáze ochorenia, je možné dosiahnuť remisiu už niekoľko rokov. Mechanizmus tohto účinku zostáva nejasný. Okrem toho sa odporúča vinkristín, cyklofosfamid a v kombinácii s nimi prednizolón. Dlhodobé užívanie niektorých glukokortikoidov nespôsobuje remisiu.

Pri prepínaní ochorení v priebehu II «výbuch" fázu, kedy infiltrácia črevnej steny lymfosarkom bunky sa vzťahuje na všetky vrstvy, zvyšuje nebezpečenstvo perforácie črevnej steny a vývoj peritonitídy. Genitalizácia nádoru pozdĺž periférnych lymfatických uzlín diktuje potrebu prístupu k liečbe podľa schém navrhnutých pre lymfómy vysokého stupňa.

Ochorenie je sprevádzané výraznými dystrofických zmien vnútorných orgánov, podpory rozvoja infekčných komplikácií (vačky zápal pľúc, zápal mozgových membrán, hemoragický syndróm), ktoré sú príčinou smrti.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]