Pankreatické lézie pri cystickej fibróze

Cystická fibróza (pankreofibroz, kongenitálna pankreasu steatorrhea, atď.) - dedičné ochorenie charakterizované zmenou cystickej pankreasu, črevné žľazy, dýchacích ciest, slinné žľazy a ďalších žliaz v dôsledku pridelenia, ktoré zodpovedá veľmi viskózna sekrécie .. Je zdedený autozomálnym recesívnym typom. Predpokladá sa, že 2,6 až 3,6% dospelých populácií sú heterozygotné nosiče génu pre cystickú fibrózu.

Cystická fibróza sa vyskytuje v rôznych regiónoch sveta s pomerne odlišnou frekvenciou - od 1: 2800 do 1 90000 novorodencov (posledný údaj sa týka predovšetkým osôb z Mongoloidov).

Pankreas v cystickej fibróze je zahustený, medzivrstvy spojivového tkaniva sú nadmerne rozvinuté. Výtokové kanály sú cysticky dilatované. U starších detí sa zväčšujú aciny, zväčšuje sa cystické zväčšenie jednotlivých kanálov a acini - až kým celý glandulárny parenchým nie je úplne cystický. Počet pankreatických ostrovčekov je rovnaký ako u zdravých jedincov. Vývoj choroby súvisí s porušením transmembránovej transportu iónov, o ktorej sa predpokladá, že je spôsobená poruchou "regulačného proteínu závislého od vápnika".

Medzi hlavné príznaky cystickej fibrózy u dospelých sú strata hmotnosti, "pancreatogenic,průjem, steatorrhea významné, pretrvávajúce pľúcne ochorenie s tvorbou hnisavých bronchiektázii vyrovnávacej rozdutie pľúc, chronická pneumónia s ohniskami často vznikajú abscesu, prítomnosť chronickej nádchy, zápalu prínosových dutín s polypy.

Táto kombinácia úplne odlišných symptómov pozorovaných od detstva umožňuje doktorovi podozrenie na cystickú fibrózu. Röntgenové vyšetrenie hrudníka a paranazálnych dutín odhaľuje zmeny v nich, ktoré sú celkom typické pre cystickú fibrózu. Pri ultrazvuku pankreasu môže byť zhusťovaná, zväčšená veľkosťou, cysticky degenerovaná s prítomnosťou echonegatívneho obsahu v cystách. Pečeň môže byť zväčšená. Dôležitou metódou na detekciu dodatočnej pankreasu je gastroduodenoskopia, v nevyhnutných prípadoch - biopsia. Veľmi spoľahlivý je takzvaný test potu s určením v nádobe sodíka a chlóru. Dôkazom v prospech cystickej fibrózy je zvýšenie obsahu týchto iónov v banke nad 40 mmol / l u detí a 60 mmol / l u dospelých.

Ako liečba mucovidózy sa odporúča diéta s nízkym obsahom tukov a diéta bohatá na bielkoviny. Odporúčané časté (4-6 krát denne) čiastočné jedlá. Účelovo enzýmových prípravkov, kompenzačné nedostatočnosť exokrinné funkcie pankreasu (pankreatinových panzinorm, pantsitrat, Festalum, solizim, somilaza et al.). Na zriedenie hrubého sekrétu slizníc je predpísaný acetylcysteín (mukolytický liek). S veľkou stratou telesnej hmotnosti spolu so zvýšenou diétou predpisujú anabolické steroidné hormóny. Pacienti musia zostať pod lekárskym dohľadom s periodickým gastroenterologist (1 každé 1-2 mesiace) drží koprologicheskih štúdie (definovaný stupeň poruchy trávenia, predovšetkým dotknutých tuku a enzymatických prípravkov vybraných dávky, v tomto poradí). Pacienti s cystickou fibrózou zvyčajne odporúčajú multivitamíny, najmä vitamíny typu B.

Pacienti s cystickou fibrózou by mali byť pod lekárskym dohľadom u pulmonológa, aby nedošlo k spusteniu bronchopulmonárneho procesu, a otolaryngológa. Mali by sa vyhnúť hypotermii všetkými možnými spôsobmi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]