Kombinácia pyramídových a extrapyramidových syndrómov

Niektoré ochorenia centrálneho nervového systému sa prejavujú kombináciou pyramídových a extrapyramidových syndrómov. Tieto vedúce klinické syndrómy môžu byť sprevádzané inými prejavmi (demencia, ataxia, apraxia a iné), ale táto kombinácia syndrómov je často hlavným klinickým jadrom ochorenia.

Hlavné dôvody:

1. Atrofické procesy v mozgu
2. Progresívna supranukleárna obrna
3. Cortico-bazálna degenerácia
4. Viacnásobná systémová atrofia (stria-nigrálna degenerácia, Shaya-Drygerov syndróm, OPCA)
5. Kraniocerebrálna trauma
6. Komplexný parkinsonizmus - BAS - demencia
7. Creutzfeldt-Jakobova choroba
8. Vaskulárny parkinsonizmus
9. Binswangerova choroba
10. Dystónia reagujúca na dopu (Segawova choroba)
11. Encefalitída (vrátane infekcie HIV)
12. Choroba akumulácie
13. Metabolické encefalopatie
14. Houteon Huntington
15. Volumetrické vzdelávanie v mozgu

Atrofické procesy v mozgu

Okrem klasického Alzheimerovej choroby alebo Pickovej choroby (v ktorom je možný vznik pyramídový a extrapyramídové symptómy) v klinickej praxi, niekedy sú asymetrické kortikálnej degenerácie syndrómy, nozologické nezávislosť a charakter, ktorý je veľmi ťažké určiť. V závislosti na topografii kortikálnej postihnutia pozorované charakteristické neurologické poruchy a kognitívne profily. Prejavujú pomaly progresívne afázia, alebo vizuálne-motorické poruchy; Ochorenie sa môže objaviť ako čelné alebo frontotemporálna dysfunkcie alebo dvojstrannými časové (bitemporální) porúch. Zvyčajne sprevádza väčšinu atypické kortikálnej demencie. Či každý z týchto syndrómov oddeliť degeneratívne ochorenie alebo odráža iba jedna z variantov jedinej ochorení, zostáva nejasné. Príkladom je ochorenie motorických neurónov, ktoré môžu byť niekedy sprevádzaná niekoľkých typov asymetrických kortikálnych degeneratívnych syndrómov, vrátane frontálneho laloku a progresívne afázia ( "disinhibice-demencie-parkinsonizmus-amyotrofie" syndróm).

Nešpecifické lobárne atrofie a Pickova choroba majú veľa bežných prejavov. Každý z nich môže dôjsť k fokálnou degenerácii frontálnych a (alebo) temporálnej laloky a každý z nich je schopný viesť k "primárnej progresívnej afázia" alebo frontotemporálna lobární demenciu. Na tomto základe, niektorí autori sa domnievajú, že primárna progresívna afázia, demencia a čelné sú rôzne prejavy jednej "Peak-lobární atrofia", ktorý je tiež označovaný ako "frontotemporálna demencia" alebo "frontotemporálna lobární degenerácie." Ale primárna progresívna afázia sa vyskytuje v kortikobazálnej degenerácii.

Popísané u pacientov s progresívnou poruchy zraku (defektu zorného poľa v dolnej odráža kortikálnej dysfunkcie cez fissure calcarina) pri Alzheimerovej choroby, ktorá je ešte pripočítať prejavy rôznych ochorení. V literatúre možno nájsť odkaz na prípady, v ktorých histopatologický obraz v mozgu zablokoval kortikobazálnu degeneráciu, Pickovu chorobu a Alzheimerovu chorobu. Môžete tiež nájsť opisy Alzheimerovej choroby s progresívnou spasticitou (primárna laterálna skleróza) alebo prípady primárnej laterálnej sklerózy s čelnými neuropsychologickými poruchami. Niektoré opisy sú venované pozorovaniam, v ktorých histopatologický model zahŕňal prejavy kortikobazálnej degenerácie a Pickovej choroby; Špičkové choroby a choroby difúznych Leviov; Alzheimerovej choroby, parkinsonizmu a ALS; kortikobazálna degenerácia, progresívna supranukleárna paralýza a multisystémová atrofia; Parkinsonovej choroby a motorických neurónov.

Všetky tieto prípady MRI sú asymetrické vzhľadom na fokálnu kortikálnu atrofiu (v niektorých prípadoch okrem rozšírenia komôr).

Ďalší výskum vrátane molekulárnych genetických štúdií vrhá svetlo na povahu týchto zriedkavých atroficko-degeneratívnych zmiešaných syndrómov.

Progresívna supranukleárna obrna

Choroba zvyčajne začína v 5. Až 6. Dekáde života, má progresívny priebeh a nie je prístupná k liečbe. Klinické prejavy sú charakterizované hlavne trojitou syndrómmi:

1. poruchy supranukleárneho dohľadu
2. pseudobulbarový syndróm (hlavne dysartria)
3. axiálna rigidita a dystónia extenzívnych svalov (hlavne svalov krku).

Medzi charakteristické znaky sú očné poruchy pri pohľade nadol, posturálne nestabilita s disbaziey a nevysvetliteľných pádov, "priamy" držanie tela (tuhý krk v predĺžení), stredná hypokinéza. Progresívne supranukleárnou paralýza podobá iba parkinsonizmu v dôsledku prítomnosti hypokinéza, posturálne nestabilita a dyzartria; je ťažké hovoriť o skutočnom parkinsonizme pri tejto chorobe. V niektorých prípadoch sú možné nestrukturované pyramídové znaky. Boli vyvinuté kritériá diagnostiky a kritériá na vylúčenie progresívnej supranukleárnej paralýzy.

Cortico-bazálna degenerácia

To je - sporadická degeneratívne pomaly progresívne ochorenie dospelosti, prejavuje asymetrické akinetické-rigidné syndróm, spolu inými ( "parkinsonizmus plus"), mimovoľné pohyby (myoklonus, dystónia, tras) a lateralizovaného kortikálnej dysfunkcie (apraxia končatiny, syndróm cudzie ruky, zmyslové poruchy vo forme asteroognóza, poruchy diskriminačných pocitov, pocity lokalizácie). Kognitívna porucha sa vyvíja v neskorších štádiách ochorenia. Keď je ovplyvnená dominantná hemisféra, môže sa vyskytnúť afázia, ktorá zvyčajne nie je veľmi zhruba vyjadrená. Pyramídové znaky sa vyskytujú často, ale zvyčajne sú mierne vyjadrené, prejavujú sa iba v hyperreflexii jedného stupňa alebo iného.

Charakterizované progresívnym pomalosť pohybov, maska-ako tvár, svalovou stuhnutosťou, ohýbača držanie tela, disbaziya posturálne poruchy a pády, nemotornosť v jednom z ramien (obvykle - v ruke), kortikálnej myoklónia. Predné znaky sú možné vo forme uchopenia reflexu a paratonizmu. Makroskopicky v kortiko-bazálnu degenerácie detekovaný asymetrický atrofia vo frontálnej a parietálnej kortex, najmä v oblasti obklopujúcej a Rolandova Sylvian sulcus. Nemenej charakteristická je depigmentácia čiernej látky. V ďaleko pokročilých štádiách ochorenia je asymetrická frontálna parietálna atrofia potvrdená údajmi CT alebo MRI. V počiatočných štádiách sa ochorenie ľahko zamieňa s prejavmi Parkinsonovej choroby. Pre správnu diagnózu je dôležitý význam identifikácie asymetrických apraktických porúch. Pripomeňme si, že ďalším názvom pre túto chorobu je progresívna apraktická rigidita. Lieky obsahujúce dávku zvyčajne nie sú účinné.

Viac atrofií systému

Klinicky, všetky formy mnohopočetné systémové atrofie (Strie-nigrální degenerácie, Shy-Dragerův syndróm, OPTSA) sa objaví pyramidálne a extrapyramídové príznaky a symptómy progresívne autonómne zlyhanie. V závislosti na vlastnostiach šírenie degeneratívnych procesov v mozgu v ISA a klinických prejavov môže byť prezentované buď vo forme OPTSA (dominantné cerebelárne značky), alebo vo forme strií-nigrální degenerácie (prevažuje obraz parkinsonizmu), alebo zhodný s popisom príklade prevedenia Shy-Drager ( na prvom mieste symptómy PVN). V prípadoch, kde sú klinické prejavy menej špecifické, je oprávnené používať ako diagnostiku "atrofiu viacerých miest". Všeobecne platí, že medzi hlavný motor prejavov na prvom Parkinsonovej choroby (asi 90% všetkých prípadov), nasledované mozečkových označeniami (o 55%) a pyramidálních znaky (asi 50% -60%). Väčšina pacientov vykazuje určitý stupeň IVF (74%). Spravidla pacienti nereagujú na liečbu L-DOPA (s niekoľkými výnimkami).

Parkinsonizmus v MSA, na rozdiel od Parkinsonovej choroby, prejavuje symetrický akinetický rigidný syndróm bez tremorov. Iba vo forme výnimky možno pozorovať asymetrický parkinsonizmus so spánkovým trasením, ale pre Parkinsonovu chorobu nie sú znaky cerebellar a pyramídy charakteristické. Cerebelová ataxia v obrazoch MCA sa zvyčajne prejavuje pri chôdzi (dysbasia) av reči. Ako dysbasia, tak dysartria v ISA sú zmiešané, pretože sú hlavne v dôsledku extrapyramidových a cerebellarnych porúch. Svalový tonus v končatinách je zmiešaný pyramidový extrapyramidový typ, v ktorom je často ťažké identifikovať a merať prvky spasticity a tuhosti.

Vo väčšine prípadov, symptómy predchádzať DID a poruchy hybnosti prejavuje ortostatická hypotenzia, anhidrosis, vesikální poruchy (tzv neurogénna mechúr) a impotencia. Možno vznik ďalších príznakov PID (fixná srdcová frekvencia, pupilárne poruchy, spánkové apnoe atď.).

Kraniocerebrálne poškodenie

Traumatické poškodenie mozgu, zvlášť závažné, môže viesť k akejkoľvek varianty pyramidálne syndróm (mono-, pol, para-, tri- a tetraparézy) a ich kombinácii s rôznymi extrapyramídových motorických porúch (často vo forme akinetické stálu syndróm, aspoň - ďalšie hyperkinetickej syndrómy).

Komplexný parkinsonizmus - amyotrofická laterálna skleróza - demencia

Táto forma sa nachádza v endemických oblastiach, hlavne na ostrove Guam.

Creutzfeldt-Jakobova choroba

Choroba patrí do skupiny priónových ochorení, ktoré sú spôsobené veľmi špeciálnou infekčnou časticou nazývanou prión. V typických prípadoch choroba začína vo veku 50-60 rokov a má subchronický tok (zvyčajne 1-2 roky) s fatálnym výsledkom. Pre Creutzfeldt-Jakobova choroba je charakterizovaná, navyše k demencii, akinetické-tuhé syndrómu a ďalších extrapyramídových motorických porúch (myoklonus, dystónia, tras), pyramidálne, cerebelárne symptómy a perednerogovye. Približne jedna tretina prípadov vyvoláva epileptické záchvaty.

V diagnostike Creutzfeldt-Jakobovej veľký význam sa prikladá displejov ako kombinácia subakútnej progresívnej demencie, myoklonus, typické komplexy periodickej EEG (trojfázové a akútne formy viacfázového činnosti až 200 mikrovoltov amplitúda s frekvenciou výskytu 1,5-2 druhé), normálne zloženie cerebrospinálna tekutina.

Parkinsonova syndrómu s Creutzfeldt-Jakobova choroba sa vyskytuje v súvislosti s masívnou neurologických (vrátane pyramídových), príznaky, ktoré dosahuje ďaleko za semiology akinetické-rigidných syndrómov.

Vaskulárny parkinsonizmus

Diagnózu vaskulárneho parkinsonizmu možno vykonať len s prihliadnutím na paraklinické vyšetrenie a prítomnosť vhodného klinického obrazu.

Bohužiaľ, nie vždy v neurologického stavu pacientov sa podarí odhaliť klinické príznaky cievnej encefalopatie v podobe mäkkých príznakov alebo pomerne drsné neurologických syndrómov, čo naznačuje porážku jedného alebo viacerých mozgových cievnych bazénov. Iba v typických prípadoch je pyramidálne nedostatočnosť, pseudobulbární obrna rôzne stupne závažnosti, paleta zvyškových prejavov cerebrovaskulárnych ako cerebelárne znamenie, senzorické poruchy, amnestické poruchy a intellektkalnyh. Ak sa objavia takéto príznaky, môžu byť sprevádzané príznakmi vaskulárnej myelopatie, čo naznačuje difúznu vaskulárnu insuficienciu na úrovni mozgu a miechy. Často sú príznaky vaskulárnych lézií vnútorných orgánov (srdca, obličiek, očí) a ciev na končatinách.

Je mimoriadne dôležité venovať pozornosť charakteristikám neurologických prejavov samotného parkinsonizmu. V typických prípadoch je nástup vaskulárneho parkinsonizmu akútny alebo subakútny (ale môže to byť chronický), po ktorom nasleduje spontánne zlepšenie alebo stabilný tok. V diagnostikovaných ťažkých prípadoch môže byť priebeh progresívny, avšak v takýchto prípadoch dochádza zvyčajne k progresívnej progresii, ktorá odráža fluktuácie a relatívnu reverzibilitu symptómov.

Neurologické prejavy vaskulárneho parkinsonizmu sú tiež zvláštne. Pripomeňme, že je charakterizovaná neprítomnosťou tras a zvyčajne neotklikaemost na lieky DOPA obsahujúcich často prevládajúci zapojenie dolných končatín na oboch stranách (tzv "dolnej časti tela parkinsonizmus") s ťažkou disbaziey. Súčasne a opísal vaskulárny hemiparkinsonizmus (ako pomerne zriedkavý syndróm).

V súčasnej dobe je všeobecne uznávané, že diagnóza vaskulárne parkinsonizmu vyžaduje povinné neurozobrazování (najlepšie pomocou MRI), čo prináša v takých prípadoch, viac mozgových infarktov (obvykle) alebo jedna Lakunární infarkty alebo krvácanie (zriedka). Neprítomnosť zmien v MRI by mala slúžiť ako ospravedlnenie pre ďalšie predbežné vyšetrenie a objasnenie možnej povahy choroby.

Binswangerova choroba

Binswangerova choroba alebo subkortikálne aterosklerotické encefalopatia - variant vaskulárnej demencie, ktorý je spojený predovšetkým s hypertenziou a demencie prejavuje pseudobulbar syndróm, vysoký šľachových reflexov hypokinéza, Parkinsonova-disbaziey a charakteristických zmien v štruktúre MRI (leykoareoz). Obraz ochorenia Binswanger popísaný a pravdivé syndróm vaskulárnej parkinsonizmus. Tak kombinácia pyramidálních a extrapyramídových syndrómov môže dôjsť u tohto ochorenia.

Dystónia reagujúca na dopu

Dystónia, citlivá na levodopu (Segawovu chorobu), je nezávislou formou dedičnej primárnej dystónie. Je charakterizovaný na začiatku prvej dekády života, prvé príznaky v nohách, označený diurnálny kolísanie symptómov (tiež známy ako ochorenie: dystónia s vyznačenými denných výkyvy), prítomnosť príznakov parkinsonizmu a dramatický účinok malých dávok levodopy. Denné výkyvy príznakov sú niekedy vyjadrené tak, že pacient, ktorý sa normálne pohybuje ráno, už počas dňa nemôže chodiť bez pomoci. Niekedy ťažká dystónia simuluje paraplégiu. Chôdza vyzerá spasticky s kolenami ohnutými, kríženými, s vlajúcimi nohami. Zvyškové reflexy sú živé alebo vysoké. Niekedy sa uvádza prvky parkinsonizmus: tuhosť fenomén "ozubeného kolesa" gipomimiya, hypokinéza zriedkavo - zvyšok tras. Takíto pacienti sú často diagnostikovaní s chybnou diagnózou mozgovej obrny alebo Strympelovej choroby alebo juvenilného parkinsonizmu.

Encefalitída

Encefalitídy (meningoencefalitída a encefalomyelitída) vírus môže niekedy zahŕňajú (vrátane infekcie HIV) alebo následne a parainfekční v ich motorom prejavov rôznych hyperkinetickej a ďalších extrapyramídových a pyramídových syndrómov. V typických prípadoch sú charakteristické sprievodné alebo predchádzajúce bežné infekčné symptómy, zmeny v vedomí a iné možné syndrómy (cefalgický, epileptický, cerebrospinálny).

Choroba akumulácie

Choroby skladovanie (lipidoses, leukodystrofie, mukopolysacharidózy) majú dedičnú povahu, často sa začínajú objavovať už v detstve a vo väčšine prípadov sa vyznačujú polisistemny neurologické prejavy, vrátane porúch mentálneho vývoja, pyramidálne, extrapyramídové, cerebelárne poruchy, záchvaty. Často pozorované zmeny očí (retinitída) a vnútorné orgány.

Metabolické encefalopatie

Metabolické encefalopatie, ktorý sa môže vyvinúť ochorenie pečene, obličky, pankreasu, endokrinné a iných somatických ochorenie prejavujúce akútne alebo pomaly postupujúce mozgových porúch (vrátane poruchy vedomia) asterixis niekedy - záchvaty, psychické poruchy (zmätenosť, kognitívne poruchy) , spomalenie elektrickej aktivity na EEG. V neurologického stavu, okrem niekedy odhalí metabolické tras, myoklonus, šľachových giperefleksiya, stopnye patologické známky. Diagnóza je dôležité fyzikálne vyšetrenie skríning pacienta a metabolických porúch.

Houteon Huntington

Niektoré formy Huntingtonova chorea, najmä tzv forma Westphal (akinetické tuhý pri nástupe choroby) alebo neskorých štádiách klasického Huntingtonova chorea, prejavuje okrem trochejský a akinetického tuhá syndrómy, stále viac a pyramidálních znamenia.

Volumetrické vzdelávanie v mozgu

Objemové vzdelávanie v mozgu často začína prejavovať progresívny pyramídový syndróm alebo porážku lebečných nervov na pozadí zvyšujúcich sa mozgových porúch; môže sa však vyskytnúť kombinovaný pyramídový extrapyramídový syndróm (napr. Syndróm hemiparkinsonizmu s pyramídovými znakmi). Často príznaky parkinsonizmu dominujú klinickému obrazu. V skutočnosti akýkoľvek hemiparkinsonizmus vyžaduje v určitom štádiu diagnostické postupy na vylúčenie objemového procesu, najmä v kombinácii s inými (pyramídovými a / alebo mozgovými) prejavmi. Diagnóza je najčastejšie poskytovaná CT alebo MRI. Každý pacient s Parkinsonovou chorobou sa musí vyšetriť pomocou metód neuroimagingu.

Môže sa pozorovať hyponómia:

• S parkinsonistickým syndrómom
• S depresiou (zmeny nálady, správanie, údaje o histórii)
• Ako jeden z prejavov pseudobulbárnej paralýzy v bilaterálnych léziách kortikobulbárnych ciest
• Ako je izolovaný porušenie ľubovoľné pohybovej aktivity, zachovanie aktivity automatické ústa motora a prehĺtacích svalov vplyvom bilaterálne lézie prednej časti pneumatík, tzv mozgový kmeň syndróm, Fox-Marie Chavanne (Foix-Cavan-Marie).

Kombinácia psychogénnej a organickej hyperkinezie (charakteristické klinické znaky)

• Psychogénne dyskinéza obvykle komplikujú vyššie uvedeného organického ochorenia, vyskytujúce sa dyskinetický syndrómu, tj poruchy psychogénne pohybu (PRD) vo forme psychogénne hyperkinetickej akoby "prekrýva" na existujúce ekologické hyperkinéza.
• Nový (psychogénny) typ dyskinézy je fenomenologicky odlišný od pôvodnej (organickej) dyskinézy, ale môže byť aj analogický (tras, parkinsonizmus, dystónia atď.).
• Psychogénna dyskinéza zvyčajne postihuje tú istú časť tela ako organická hyperkinesia. Psychogénna dyskinéza je zvyčajne hlavnou príčinou maladaptácie pacienta: spôsobuje závažnejšiu maladaptáciu ako súbežná organická hyperkinezia.
• Návrhy alebo placebo znižujú alebo zastavujú PDR, "vrstvenie" pri organickej dyskinéze. Vzory motora DAD nezodpovedajú organickým typom hyperkinézy.
• Prítomnosť iných PDR (poruchy viacerých motorov). Viacnásobná somatizácia a zrejmé duševné poruchy.