Polymorfná fotodermatóza: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Polymorfná fotodermatóza klinicky kombinuje vlastnosti solárneho pruriga a ekzému vznikajúceho pri vystavení slnku. Choroba sa vo všeobecnosti vyvíja pod vplyvom UVB, niekedy aj UVA lúčmi. Termín "polymorfná fotodermatóza" v roku 1900 navrhol dánsky dermatológ Rash. Pozoroval 2 pacientov, u ktorých boli klinické príznaky ochorenia veľmi podobné slnečnému ekzému a slnečnému prurigu. Niektorí vedci považujú tieto ochorenia za nezávislé.

Termín "polymorfná fotodermatóza" interpretujú vedci rôznymi spôsobmi. Napríklad britská dermatológovia pochopiť túto chorobu ako chorobu vyskytuje u malých detí, ktoré sa objavujú ružová, červená papuly pologuľovitý tvar, ktorý má pevnú konzistenciu, ktorá obsahuje na povrchu žltej bubline (vyrážky, umiestnené na otvorených a uzavretých priestoroch). Vyrážka v zime je vystavená miernej regresii, ale vôbec nezmizne. V Južnej Amerike, vedecká literatúra polymorfné dermatóza zahrnutá do počtu dedičných chorôb. To sa vyskytuje prevažne v indických rodiny (80% pacientov - dievča), a vykazuje vysokú citlivosť na slnečné svetlo.

Patogenéza polymorfnej fotodermatózy. Patogenéza ochorenia nie je úplne pochopená. Podľa niektorých vedcov je výskyt tejto choroby veľmi dôležitý pre porušovanie imunitného systému. Krv pacientov odhalila zvýšenie celkového obsahu T-lymfocytov, čo je nárast kože T-pomocníkov v porovnaní s inými bunkami. Zvýšila sa krv pacientov s obsahom B-lymfocytov a IgG-imunoglobulínov a zvýšenie senzibilizácie neutrofilov vzhľadom na proteín. Pri vzniku ochorenia má endokrinný a gastrointestinálny systém veľký význam. Súčasné pôsobenie vyššie uvedených faktorov a vysoká citlivosť pacienta na slnečné svetlo urýchľujú vývoj ochorenia.

Symptómy polymorfnej fotodermatózy. Choroba sa vyskytuje medzi 10 - 30 rokmi a najčastejšie u žien. Zvyčajne začína v jarných mesiacoch. Po 7-10 dňoch po pôsobení lúčov sa prejavujú symptómy charakteristické pre túto chorobu. Jedným z znakov je objavenie sa na otvorených miestach kože (tváre, krku, rúk) prudkých alebo vezikulárnych vyrážok sprevádzaných svrbením. Existuje konjunktivitída a cheilitída. Choroba sa vyskytuje sezónne, vyrážka sa objavuje v jarných a letných mesiacoch, klesá na jeseň. Papuly o veľkosti 0,2 až 1 cm, ružovej a červenej, sú umiestnené na erytematóznej koži. Tavenie, tvoria pláty. Výsledkom vážneho svrbenia na koži sú exkreácie a hemoragické kôry. U 1/3 pacientov sa vyskytuje papulovezikulózna vyrážka, mockulácia kože a klinická manifestácia ochorenia sa viac podobá akútnemu ekzému.

Ochorenie je charakterizované zmenou papulárnej vyrážky s vezikulózou. Avšak, v prípade, že choroba vracia a prejavuje takými morfologických prvkov, ako je erytém, lichenoidná-pruriginous papuly, odreniny, kôry, je možné diagnostikovať "solárne prurigo". Pri dlhšom priebehu choroby sa na koži môžu pozorovať povrchové difigmentálne jazvy. Jeden pacient môže vidieť ako krvácavé, tak ekzémové lézie.

Súčasne môže byť na koži pacienta vyrážka a granulomatózna vyrážka. S progresiou ochorenia sa vyrážka môže rozšíriť do tých častí tela, kde nedosahuje slnečné lúče.

Pri diagnostike a diferenciálnej diagnóze je dôležité určiť minimálnu dávku erytému, ktorá je vysoká pre polymorfnú fotodermatózu.

Histopatológie. Morfologické zmeny nie sú špecifické. Akantóza, spongióza sú zistené v epidermis a v dermis - infiltráte pozostávajúcej z leukocytov.

Diferenciálna diagnostika. Dermatóza sa musí odlíšiť od lupus erythematosus, erytropoietic protoporphyria, sarkoidózy, hydroa aestivalis.

Vrodená polymorfná fotodermatóza amerických indiánov opísala AR Birt, R. A. Davis v roku 1975. Choroba sa vyskytuje u Indov v Amerike; začína v detstve. Pomer chorých žien k mužom je 2: 1. Rodinné prípady tohto ochorenia sú 75% a predpokladá sa, že sa prevažne prenáša dedičstvom.

Dermatóza začína v jarných mesiacoch, vyrážka sa nachádza iba v oblastiach, ktoré sú náchylné na slnečné žiarenie. U malých detí pokračuje choroba ako akútny ekzém na koži tváre a často sa spája s cheilitídou (začína súčasne).

Epidemiologické vyšetrenia indiáni ukázala, že tento dermatitída môže prispieť k ochorenia, ako je strap pyodermia, poststreptokoková glomerulonefritídy.

Hutchinson leto prurigo je klinický forma polymorfného fotodermatóza a veľmi vzácne. Dermatóza začína u detí a dospievajúcich sa objaví výbuch uzlíkov, ktoré sú bubliny povrch. Vyrážka je sledovaný nielen v otvorených častiach tela, ale tiež na koži zadku a nôh. V zime morfologické prvky úplne nezmiznú. Pri vykonávaní Fototest s UVB lúče na 50% pacientov ukázala vznik uzlíkov pozorovaných v polymorfným fotodermatóza. Niektorí dermatológovia hovoria, že v lete prurigo Hutchinson je forma hydroa aestivale, iní ju pripočítať polymorfné fotodermatóza. Avšak, častý výskyt v mladom veku, na povrchu hľúz bublina prvkov slabo vyjadrená súvislosť medzi vyrážkou pôsobením slnečného žiarenia, neúplné zmiznutie erupcií v zime, prítomnosť morfologických prvkov v oblastiach, ktoré nie sú vystavené pôsobeniu slnečného svetla, odlíšiť ho od polymorfné fotodermatóza.

Liečbu. Odporúča sa chrániť pacientov pred slnečným žiarením, použitím masti a iných fotoprotektívnych prostriedkov. Odporúčame vitamíny (skupiny B, C, PP), antioxidanty (alfa-tokoferol), metionín, thionikol. Použitie protidoštičkových liekov (delagil, raz denne pri 0,25 g počas 5 dní) poskytuje dobré výsledky. Použitie beta-karoténu spolu s xanthaxantínom zvyšuje účinnosť liečby. Aby sa zabránilo polymorfnej fotodermatóze na začiatku jari a počas remisie, vykoná sa PUV terapia alebo fototerapia s UVB lúčmi, čo prináša pozitívne výsledky. Použitie preventívnej liečby PUVA spolu s betakaroténom zvyšuje účinnosť liečby.

[1], [2], [3], [4], [5]