Trichoepitelióm: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Acanthoma adenoides cysticum (synonymá:. Adeno-cystickej epiteliom Brook, povrchová trihoblastoma, trihoepiteliomatozny névus, atď.), Je malformácie vlasového folikulu a potné žľazy.

Príčiny a patogenéza trichoepiteliomu. Predpokladá sa, že trichoepitelióm sa vyvíja z oblasti vlasového folikulu s veľkou hromadou Merkelových buniek v mieste pripojenia svalového zdvíhania vlasov. Táto choroba je familiárna v 50-75% prípadov a je zdedená autozomálnym dominantným typom. Často sa vyskytuje u žien.

Symptómy trichoepiteliomu. Trichoepithelióm je často viacnásobný, vyskytuje sa hlavne u mladých a dospievajúcich, je hlavne lokalizovaný na tvári a tele. Pôvodne nádorové elementy s malým uzlom, ktorých priemer zriedka presahuje 0,5 cm, vznikajú na koži nasolabiálnych záhybov. Postupne zvyšovať počet uzlov, ktoré sú distribuované nosových zachytávajúce kožu nosa, skalp, uši, čo niekedy vedie k uzáveru vonkajšieho zvukovodu, krku, interskapulární regiónu. V mnohých prípadoch sa prejavuje dominantná kraniocereálna "epitelióza". Niekedy sa pozoruje v kombinácii s valcom, pretože medzi nimi existuje blízky histogenetický vzťah. Časté rodinné prípady, pravdepodobne s autozomálnym dominantným typom dedičstva.

Klinicky sa rozlišuje medzi jednoduchým trichoepiteliómom, ktorý môže byť osamelý a viacnásobný a desmoplastický.

Trichoepitelióm sa vyvíja zvyčajne v detstve alebo neskôr. Vzniká niekoľko malých, obyčajne 2-8 mm v priemere, husté nádorovité prvky hemisférických zaoblených obrysov, farba normálnej kože alebo svetlo ružová. Ich povrch je hladký, ale vo väčších prvkoch je vidieť telangiektázia. Prvok je lokalizovaný primárne na tvári (nosolabiálne záhyby, viečka, horný ret, čelo), v oblasti na ušiach, na pokožke hlavy, menej často v oblasti interblade. Prvky môžu byť usporiadané lineárne alebo majú rozložený charakter.

Osamelý trichoepitelióm sa nachádza hlavne na tvári, častejšie v jeho strednej časti. Nádor má papilomatózní vzhľadu alebo konzistenciu grilovacie fibropapillomatoznogo výrastok alebo ružové mäso farieb, veľkosti až 1 cm, so sieťou rozšírených kapilár na povrchu. Koža okolo nádoru nie je infiltrovaná. Nádor rastie pomaly.

Pri desmoplastických odrodách sú prvky zriedkavo násobné. Toto ochorenie je u žien bežnejšie a klinicky sa prejavuje vo forme belavých prvkov so strednou westernizáciou a hustým okrajom.

Pri viacnásobnom trichoepitelióme sa jednotlivé zhluky nádorov spájajú do konglomerátov. Keď sú lokalizované na ušných stenách, spôsobujú mechanickú oklúziu sluchových kanálov av budúcnosti aj stratu sluchu. Tieto konglomeráty môžu vredy tvoriť baziliómy. Trichoepitelióm sa môže súčasne kombinovať so syringomom, valcom.

Kombinácia viacerých trichoepiteliómov a valca sa označuje ako Brooke-Spieglerov syndróm.

Histopatológie. Existuje intraspecifická malignita alebo cysty s jasnými hranicami obklopené vrstvou bazálnych buniek, stromálnou fibrózou a fokálnou kalcifikáciou.

Patológia. Typicky, v obmedzenej oblasti v nezmenenej viditeľným zpidermisom odlišoval veľkosť a konfigurácia komplexov, ktorých spektrum môže zahŕňať primitívne "obličky", podobný embryonálnom štádiu tvorby vlasového folikulu trochu bizardné konfigurácie s prítomnosťou štruktúry pripomínajúce čiastočne tvarovaný vačok. Bunky vnútri komplexy jasne ploskoepitelialnoto charakter, a po obvode usporiadaný palisadoobrazno. Poznámky vytvorenie množstvo keratinizovaných štruktúry, ako sú "nadrženýma perly." Keratinizácie zóna často nájsť melanínu granule. Existujú prípady, v ktorých je obsiahnuté menej diferencovaných bunkových zhlukov, napríklad keď pevný typ acanthoma adenoides cysticum, veľmi pripomínajúce bazaliomu. Avšak, s bunka strómy infiltračných acanthoma adenoides cysticum pozostáva z fibroblastov. Pričom bazaliomu s piloidnoy diferenciácie stromálny tumor infiltrácie po obvode komplexy zložené z lymfocytov. V acanthoma adenoides cysticum môže byť tiež puzdro (adenoidná) štruktúru, takže nádor niekedy nazýva epiteliom adenoides cysticum. V niektorých prípadoch, okrem buniek komplexy, existuje veľký počet cýst ploskoepitelialnyh. Niekedy je obsah cysty kalcinovaný.

Histogenézy. Samice solitárneho trichoepiteliomu pozostávajú z relatívne nezrelých buniek, ktoré ich priblížia k bazálnej bunke. Avšak tendencia tvoriť vlasové folikuly ju odlišuje od poslednej. Elektrónová mikroskopia ukázala, že nadržané cysty trichoepiteliomu sú nezrelé vlasové štruktúry, v ktorých bunky vlasovej matrice priamo prechádzajú do buniek rohov. Histochemická štúdia používajúca metódu Homori na alkalickú fosfatázu ukázala pozitívnu reakciu pri mnohých intussuscepciách na periférii nádorových ostrovčekov a prameňov, čo poukazuje na diferenciáciu komplexov vlasov.

Je pomerne zložité odlíšiť tento nádor od basiolómu s piloidnou diferenciáciou, ale pomáha to reakciou na alkalickú fosfatázu, čo naznačuje prítomnosť základných komplexov vlasov v trichoepitelióme.

Diferenciálna diagnostika. Choroba sa musí odlíšiť od ochorenia Pringle-Burnevel, syringómu a bazocelulárneho karcinómu.

Liečba trichoepiteliomu. Dobrý účinok je použitie cytostatických masti (30% prospektík, 5% fluorouracil atď.). Použite kryokonštrukciu, elektrokoaguláciu, chirurgickú metódu, laser na báze oxidu uhličitého na odstránenie veľkých uzlov.