Dermatofibróm: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Dermatofibrom (syn :. Histiocytom, angiofibroksantoma, sklerotizujúca hemangiom, fibroksantoma a nodulárna subepidermální fibróza) - benígne nádory spojivového tkaniva vo forme pomaly rastúceho bezbolestné uzol, jeden, viazané alebo menej množné tvorba blyashkovidnoe z približne 1 cm v priemere, mierne stúpajúca v stredu.

Príčiny a patogenéza dermatofibróz neboli študované.

Symptómy dermatofibrómu. Vo väčšine prípadov sa choroba vyskytuje u žien. Existuje zaoblená nádorovitá forma hlboko zakotvená v koži. Nádor je jediný alebo viacnásobný mobilný uzol. Nádor má malú hodnotu (od 2-3 mm do 1,0-1,5 cm), hustú konzistenciu a tmavohnedú farbu a pôsobí ako hemisféra na povrchu kože. Tiež môže byť nádor tak, ako bol pripájaný, vytiahnutý do kože, takže horný pól ee je na rovnakej úrovni ako povrch kože. Subjekčné pocity chýbajú.

Palpácia je hustá, ľahko sa mieša, povrch je hladký, niekedy hyperkeratomický, verruckový. Farba misky je červeno-hnedá, nasýtená starými prvkami. V pneumatikách mladých žien je hlavná miska, hlavne na dolných končatinách. Viaceré roztrúsené malé dermatofibromy sa môžu kombinovať s osteoporéziou (Buschke-Ollendorfov syndróm)

Histopatológie. Histologicky sú zaznamenané zhluky zrelých a mladých kolagénových vlákien umiestnených v rôznych smeroch. Fibroblasty, histiocyty a množstvo malých krvných kapilár s edémovým endotelom. Tetónové mnohobunkové bunky sú zriedkavé.

Patológia. Veľké množstvo synoným pre dermatofibróm signalizuje významnú variabilitu histologického vzoru. V tomto ohľade niektorí autori identifikujú varianty dermatofibrómu v oddelených nosologických jednotkách. To platí predovšetkým pre možnosti, ako je angiofibroxantóm a histiocytóm. Podľa nášho názoru je vhodné brať do úvahy tieto nádory ako odrody dermatofibrómu, pretože ich morfologické vlastnosti, rovnako ako histogenéza, sú podobné. Vyznačujú sa iba prevládaním konkrétnej zložky a stupňom ich zrelosti.

Komponenty akéhokoľvek variantu dermatofibrómu sú fibroblastové bunky, vláknité látky a cievy. V závislosti od prevládania zloženej zložky možno rozlíšiť fibrotické a bunkové typy nádoru.

Vláknový typ sa vyznačuje prevládaním zrelých a mladých kolagénových vlákien umiestnených v rôznych smeroch, v miestach v podobe skrútených lúčov a štruktúr moiré. Oblasti mladého kolagénu sú zafarbené hematoxylínom a eozínom v bledomodrej farbe, vlákna sú umiestnené oddelene a nie vo forme zväzkov. Bunky sú prevažne zrelé (fibrocyty), ale môžu existovať mladé formy - fibroblasty. Nádor je niekedy prudko vymedzený z okolitej dermy, niekedy jeho hranice sú nejasné.

Bunkový typ dermatofibrómu sa vyznačuje prítomnosťou veľkého množstva bunkových prvkov, väčšinou fibroblastov, obklopených malým množstvom kolagénových vlákien. Medzi fibroblasty sú umiestnené, niekedy vo forme hniezd, histiocyty. Sú väčšie ako fibroblasty, ich jadrá sú oválne, cytoplazma obsahuje významné množstvo lipidov a hemosiderín. V niektorých nádoroch prevažujú histiocyty, medzi ktorými sú (niekedy vo veľkom počte) Tutonové bunky. Jedná sa o veľké bunky s mnohými jadrami, niekedy spojené, v masívnej cytoplazme. Periférne časti cytoplazmy týchto buniek obsahujú birefringentné lipidy, niekedy sa môžu pozorovať typické bunky xantómu. V niektorých prípadoch prevažujú, nachádzajú sa vo forme hniezd medzi fibroblastickými prvkami, v súvislosti s ktorými sa podobná varianta dermatofibrómu nazýva fibroxantóm. Strom bunkového typu fibrómu pozostáva z mäkkých, voľne usporiadaných kolagénových vlákien na miestach s prítomnosťou rytmických štruktúr.

Vo všetkých variantoch dermatofibrómu sú nájdené cievy rôzneho kalibru s opuchnutými endoteliocytmi. V niektorých prípadoch medzi bunkovými prvkami a vláknitými štruktúrami existuje veľké množstvo kapilárnych ciev, ktoré dávajú niektorým autorom dôvod na označenie takého nádoru za sklerotizujúci hemangióm. Niekedy spolu s nádobami kapilárneho typu sa väčšie cievy s výrazne rozšírenými lúmenmi objavujú vo forme prasklín umiestnených v spojivovom tkanive, kde kolagénové vlákna tvoria charakteristické štruktúry moiré. Tieto fibroblastové bunky vykazujú dvoyakoprelomlyayushie lipidy (klasifikácia angiofibroksantoma Apatenko LK).

Histogenézy. Všetky vyššie uvedené histologické odrody dermatofibrómu majú jednu histogenézu. Je poznamenané. že fibroblastové prvky nádoru majú účinok na fagocytózu, preto často obsahujú lipidy a železo. Vedci zistili aktivitu kyslej fosfatázy vo fibroblastoch všetkých typov dermatofibrómu. Toto potvrdzuje aj elektrónová mikroskopia. Preto SG Carrington a R.K. Winkelmann (1972). Dermatofibromu štúdiu s množstvom lipidov a hemosiderínu ukázala, že fagocytárnu bunky majú všetky znaky fibroblastov: oválne jadrá, rozšírený eidoplazmaticheskuyu siete a antiperinukleární lokalitu z fibrilárnych štruktúr.

Diferenciálna diagnostika. Diferenciácia dermatofibromu vyplýva z lipómu, pigmentového nevusu.

Liečba dermatofibrómu. Vykonajte chirurgickú (elektroexcisnú) excíziu nádoru. Do ohniska je možné podávať kortikosteroidy.

[1], [2], [3]