Spontánna panikulitída: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Spontánna panikulitída (synonymá: Weber-kresťanská choroba, atrofická hypodermia).

Príčiny a patogenéza spontánneho nie je úplne pochopená. Veľmi dôležité sú prenosné infekcie, trauma, intolerancia liekov, pankreatické lézie atď. Určitú úlohu zohrávajú procesy lipidovej peroxidácie. Bola odhalená intenzifikácia týchto procesov v patologickom zameraní a zníženie antioxidačnej aktivity organizmu. Existuje nedostatok a-antitrypcilínu (a-ANT) - inhibítora plazmatických proteáz. A-ANT riadi vývoj zápalových reakcií.

Príznaky panikulitídy spontánne. Táto choroba je bežnejšia u žien. Zvyčajne začína malátnosťou, bolesťou svalov a kĺbov, bolesť hlavy, zvýšenie telesnej teploty na 37-40 ° C. Niekedy choroba začína a pokračuje bez toho, aby narušila celkový stav pacienta. Výskyt jednotlivých uší viacerých podkožných uzlín je charakteristický. Proces môže byť rozširovaný. Uzly sa spájajú do konglomerátov rôznych veľkostí, tvoria na povrchu rozsiahle plaky s nerovnomerným nerovným povrchom a rozptýlenými hranicami. V klasickom kurze sa uzly zvyčajne neotvoria a resorpcia na ich mieste zostáva oblasťou atrofie alebo oklúzie. Niekedy na povrchu jednotlivých uzlov alebo konglomerátov dochádza k kolísaniu, uzly sa otvárajú a uvoľňujú žltkastú penivú hmotu. Koža nad uzlami má normálnu farbu alebo má jasnú ružovú farbu. Väčšina uzlov je umiestnená na dolných a horných končatinách, ale môže byť lokalizovaná v iných oblastiach.

Klinicky existujú tri formy kožných prejavov spontánnej panikulitídy: nodulárne, plakové a infiliprativne.

Knotová forma je charakterizovaná tvorbou uzlov v priemere od niekoľkých milimetrov do niekoľkých centimetrov. V závislosti od hĺbky podkožného tkaniva majú jasne ružovú alebo ružovo-kyanotickú farbu, sú od seba izolované, nesplynú, sú jasne vymedzené z okolitého tkaniva.

Nerovnomerný tvar vytvorený zlúčením uzlov na konglomeráty, ktoré zaberajú obrovské povrch kosti holennej, bedier, ramien a podobne. D. V tomto prípade môže byť označené končatín edému a silné bolesti v dôsledku stlačenia neurovaskulárne zväzkov. Povrchová nodulárna lézie, hranice sú nejasné, textúra plotnoelasticheskoy (sklerodermopodobnaya). Farba kože v léziách sa pohybuje od ružovej až po modro-hnedú.

Keď sa na povrchu jednotlivých uzlov alebo konglomerátov vyskytuje kolísanie infiltrácie, farba ohniska sa stáva jasne červenou alebo karmínovou. Klinický obraz pripomína absces alebo flegmón. Keď sa ohniská otvoria, zistí sa žltkastá penivá hmota.

Jeden pacient môže mať rôzne formy súčasne, alebo jeden formulár sa môže zmeniť na iný.

V závislosti od závažnosti klinického priebehu sa izolujú chronické, subakútne a akútne formy.

V akútnom priebehu sú zaznamenané všeobecné symptómy ochorenia: dlhodobá hektorická horúčka, slabosť, leukopénia, zvýšená ESR; odchýlka biochemických konštánt organizmu. Klinicky je táto forma charakterizovaná rýchlou zmenou remisí a relapsov, krutosť a odolnosť voči rôznym typom terapie. Počet uzlov na koži sa zvyčajne zvyšuje. V subakútnej forme sú klinické príznaky slabšie.

Chronická forma spontánnej panikulitídy má priaznivý priebeh, všeobecný stav pacientov sa zvyčajne neruší, remisia trvá dlho, ale relapsy sú ťažké. Zmeny vo vnútorných orgánoch chýbajú.

Histopatológie. Histologické zmeny sú charakterizované infiltráciou tukových tkanív lymfocytmi, segmentovanými neutrofily, bez tvorby abscesov. Ako sa vyvinie patologický proces, infiltrát, pozostávajúci z histiocytov s prímesou plazmatických buniek a lymfocytov, nahrádza celé segmenty tuku. Existujú histiocyty, ktoré absorbujú tuk, ktorý pochádza z mŕtvych tukových buniek, a zvyšky samotných tukových buniek - takzvané penové bunky. V konečnom štádiu proces končí s nárastom počtu fibroblastov a nahradením ohniska spojivovým tkanivom.

Diferenciálna diagnostika. Choroba je potrebné odlíšiť od poststeroidnogo pannikulita, inzulínu lipodystrofia, oleogranulemy, erythema nodosum, subkutánnej sarkoidu hlboké, hlboké formy lupus erythematosus, lipomy.

Liečba panikulitídy spontánne. Liečba zohľadňuje všeobecný stav pacienta, klinickú rozmanitosť spontánnej panikulitídy a povahu priebehu ochorenia. Priradenie antioxidanty (alfa-tokoferol, lipamid, lipoovú kyselinu), oporné prostriedky (vysoké dávky kyseliny askorbovej, rutinu), širokospektrálne antibiotiká, antimalariká. Pri silnom a pretrvávajúcom prietoku sú účinné systémové kortikosteroidy (prednizolón 50-100 mg), cystostika (prospidín). Vonkajšie ohniská sa lubrikujú 5% tkaninou dibunolu 2-3 krát denne pod okluzívnym obväzom - raz denne.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]