Pretrvávajúci týčiaci sa erytém: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Odolný erytém týčiace považovaná za lokalizovanú formou leukocytoklastická vaskulitída, aj keď konečné umiestnenie ochorenia nebola stanovená. Rozlíšiť symptomatickej formy sú spojené s požitím liekov a rôznych ochorení (ulcerózna kolitída, infekcia, artritída), a významne viac vzácne idiopatickej formy. Predpokladajte možný vzťah medzi pretrvávajúcim zvýšeným erytémom a paraproteinémiou. Prevedenie odolné proti stúpajúcej erythema J. Herzberg (1980) sa týka extracelulárnej cholesterosis Urbach. Sú opísané prípady s jednou rodinou. Zobrazí sa klinicky stabilnou rastúce erytém ružovkasté alebo červenkasté cyanotické uzliny, často sa pohybuje v rozmedzí zoskupené v blízkosti kĺbov (hlavne vo chrbta rúk, v kolene a lakeť) a vleje sa do značnej nepravidelné plaku, niekedy kruhový tvar, často zatiahnutie v centre, čo im dáva podobnosť k prstencovitému granulómu. Tam môže byť ulcerácie, bulózne hemoragická vyrážka, a keď nakazený - vývoj vegetácie. Miesto regresných ložísk je hyperpigmentácia. Kožné lézie, ako je pretrvávajúca začervenanie možno pozorovať rastúce na Sladké syndróm.

Pathomorfológia sa vyznačuje príznakmi alergickej vaskulitídy, t.j. Deštruktívne zmeny v cievnych stien a ich infiltrácie a infiltrácia perivaskulárnej tkaniva s prevažne neutrofilných granulocytov javy karyorrhexis. V hornej tretine malých ciev dermis uviesť opuch endotelové bunky, fibrinoid zmeny, a to najmä v čerstvých buniek a infiltráciu neutrofilov. V starších prvkoch dochádza k hyalinóze, ktorá je charakteristická pre túto chorobu. V infiltráte sa okrem neutrofilných granulocytov nachádzajú lymfocyty a histiocyty. Okrem toho prevažujú fibrotické zmeny v cievach a dermis, avšak tu môžu byť zistené aj zápalové infiltráty ohniskovej charakteristiky, medzi ktorými je leukoklasa lokálne určená. Môže existovať iné množstvo extracelulárnych usadenín cholesterolu, ktoré je spojené so žltým sfarbením niektorých lézií. S významným depozície uvoľnenie cholesterolu špeciálnu verziu ochorenia - extracelulárnej cholesterosis nie je spojený s poruchami metabolizmu lipidov a je pravdepodobne výsledkom poškodenia tvrdé tkanive na extra- a intracelulárne ukladanie cholesterolu.

Histogenézy. Väčšina pacientov má cirkulujúce imunitné komplexy, zvýšenie IgG alebo IgM, v 50% prípadov je pozorovaný defekt chemotaxie neutrofilov. Použitím metódy priamej imunofluorescencie použitím imunoperoxidázovej metódy sa v léziách odhalili lézie imunoglobulínov G, A, M a C3 zložiek komplementu okolo ciev. Niektorí pacienti trpia IgA alebo IgG monoklonálnou gammapatiou alebo myelómom. Predpokladá sa úloha infekčných agens, najmä streptokokových antigénov a E. Coli pri vzniku ochorenia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],