Sklerotizujúce a atrofické lišajníky: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Lishar sklerotizujúci a atrofický (syn: sclerodermia slz, biely škvrny, biely lychen Tsumbusha). Otázka nezávislosti tejto choroby ešte nebola vyriešená.

Príčiny zbavenia sklerotizácie a atrofie

Väčšina autorov uvažovať ako oddelené entity choroby, iní - ako variant obmedzené Scleroderma, a konečne sa niektorí domnievajú, že choroba má strednú pozíciu medzi sklerodermie a plochý lišaj a lokalizácia genitálu identifikovať s kraurosis. Podľa MG Connelly a RK Winkelmann (19S5), podobnosť sklerotizujúca histológie a plochý lišaj je, predovšetkým v prítomnosti pásu-infiltrácie v blízkosti pokožky, tvorba bublín v subepidermální oblasti, možnosť ulcerózna zmien. Popis rôznych kombinácií sklerozující lišajníkov, plochý lišaj a lokalizované sklerodermie, vrátane dostupnosti týchto foriem v rovnakého pacienta, poskytuje základ pre posudzovanie chorôb z hľadiska reakcie "štep verzus hostiteľ".

Príznaky zbavujúce sklerotizujúce a atrofické

Klinicky prejavený vyrážky rozptýlené alebo v skupine, niekedy zlúčenie do malých plakov malých papuly, bicykel alebo polycyklické obrysov s priehlbinami v stredu, s bielym odtieňom lividnym, pohár na krku, ramien, trupu, v oblasti genitálií. Vonkajšie folikulárne keratotické zátky sa nachádzajú na povrchu jednotlivých prvkov. V zriedkavých prípadoch existujú pľuzgiere a niekedy sú typické ohniská povrchovej sklerodermie. Pri lokalizácii na genitáliách môže byť proces komplikovaný vývojom karcinómu dlaždicových buniek.

Patológia. Existuje atrofia zidermisa, hyperkeratóza s prítomnosťou zahltenia v jej zahĺbeniach a ústa vlasových folikulov v bazálnej vrstve - výrazná vakuolárna dystrofia. Priamo pod epidermou sa nachádza široká zóna výrazného edému, v ktorom kolagénové vlákna vyzerajú neštruktúrované, takmer bez farby. Pod oblasťou opuchu je hustý infiltrát v tvare pásika, ktorý pozostáva z lymfocytov a malého počtu histiocytov. Kolagénové vlákna v dolnej časti dermis sú edematózne, homogenizované, intenzívne zafarbené eozínom. V priebehu času sa v oblasti edému vytvárajú subepidermálne pľuzgiere, infiltrát sa stáva menej intenzívny, pohybuje sa do hlbších častí dermis. Elektrónová mikroskopia odhalila, že hlavné zmeny sa prejavujú dystrofiou kolagénových vlákien, v ktorých nie sú vyjadrené priečne pruhy, majú formu tubulov. V fibroblastoch dochádza k rozšíreniu endoplazmatického retikula a príznakov zníženej fibrillogenézy. Na niektorých miestach sú však zistené tenké nezrelé vlákna s priemerom 40 až 80 nm. Deštruktívne zmeny sú tiež zaznamenané v elastických vláknach.

Histogenéza je zle pochopená. Predpokladá sa úloha genetických, hormonálnych, infekčných a autoimunitných faktorov. Existujú pozorovania rodinných prípadov choroby vrátane monozygotických dvojčiat. Bola zaznamenaná asociácia ochorenia s antigénmi systému HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 a HLA-Aw31. Možnosť ovplyvnenia hormonálnych porúch je indikovaná frekvenciou výskytu prevažne ženských pacientov počas menopauzy. Asociácia s inými autoimunitnými ochoreniami (alopecia areata, hyper- a hypotyreózy, zhubnej anémie, diabetes) indikuje prítomnosť ochorenia imunitného systému. Niektorí pacienti a ich príbuzní 1. Príbuzným detekciu cirkulujúcich autoprotilátok k epitelu štítnej žľazy, žalúdočnej sliznice, hladkého svalstva a antinukleárne protilátky. Neprítomnosť aktivity kolagenázy a zvýšená aktivita enzýmu inhibujúceho kolagén, ako aj inhibícia aktivity elastázy v léziách môžu byť dôležité pri rozvoji ochorenia.

[1], [2], [3]