Akromegália

Najčastejším nádorom je hypofýza, ktorá u 20% pacientov obsahuje eozinofilnú a ostatné má chromofóbne granuly. Akromegália môže byť dôsledkom ependymy III komory, gliómu hypotalamu.

Vymazaná forma akromegálie môže byť spôsobená ústavne podmienenou hypotalamo-hypofyzárnou dysfunkciou. Symptómy akromegálie môžu byť zistené pri syndróme "prázdneho" tureckého sedla.

[1], [2]

Príčiny akromegálie

Toto ochorenie súvisí najmä s nadprodukciou rastového hormónu, ktorý je primárne hypofýzy spôsobený autonómnej vývoj nádoru, alebo má hypotalamus, viazané na nadmernou sekréciou rastového faktora hormónu uvoľňujúceho alebo nedostatočné sekrécie somatostatínu. Posledný názor je podporený tvorí nádor hypofýzy hypersekrečnými rastového hormónu v dôsledku dlhodobej stimulácie rastového faktora hormón uvoľňujúce sa.

[3], [4], [5], [6], [7],

Symptómy akromegálie

Symptómy akromegálie sa zvyčajne objavujú po 20 rokoch, sa postupne rozvíjajú. Skoré príznaky akromegálie - opuch a hypertrofia mäkkých tkanív tváre a končatín. Koža sa zahusťuje, závažnosť kožných záhybov sa zhoršuje. Zvyšovaním objemu mäkkých tkanív je potrebné neustále zvyšovať veľkosť topánok, rukavíc, krúžkov.

Často sa vyskytuje zovšeobecnený hirzutizmus, zvýšená pigmentácia, výskyt kožných fibróznych uzlín, zvýšená mäkkosť pokožky, zvýšené potenie. Kostné zmeny sa spájajú neskôr, rozvíjajú sa pomalšie, spočívajú v zahustení kortikálnej vrstvy kostí, tvorbe kostných výrastkov, trní na konci falangov.

V dôsledku hypertrofickej artropatie, často javu artralgie a deformujúcej artritídy. Zväčšenie dolnej čeľuste vedie k prognatize, vyčnievaniu dolných rezákov a rozšíreniu priestoru medzi zubami. Vyskytuje sa rozšírenie kostry tváre, zvýšenie veľkosti kostných dutín, hypertrofia hlasiviek, čo vedie k hrubému hlasovaniu. Ak sa hypersekrécia rastového hormónu začína v detstve, existuje pomerné zvýšenie rastu s rozvojom skutočného gigantizmu, ktorý je spravidla sprevádzaný hypogonadizmom. Možno kombinácia gigantizmu s javom akromegálie, čo naznačuje pomerne dlhý čas na nástup ochorenia. Pacienti majú často príznaky visk-trogély, najčastejšie vo forme kardio- a hepatomegálie. Docela bežným znakom sú rôzne tunelové syndrómy (častejšie karpálny kanál), ktoré sú výsledkom rastu okolitých nervov väzov a vláknitého tkaniva.

Spravidla sa akromegália kombinuje s rôznymi stupňami príznakov hypogonadizmu, obezity, cukrovky.

U pacientov s typickou akromegáliou majú byť izolované jedinci s akromegaloidným stavom charakterizovaným miernymi alebo prechodnými príznakmi akromegálie. Stav akromegaloidov, alebo podľa slov N. Dishing, "fleeting akromegálie", je charakteristický pre obdobia hormonálnych prešmykov: puberty, tehotenstva, menopauzy. Jednotlivé príznaky akromegálie sa môžu vyskytnúť pri cerebrálnej obezite, diabetes insipidus, idiopatickom edéme, syndróme "prázdneho" tureckého sedla.

Diferenciálna diagnostika akromegálie

Je potrebné mať na pamäti možnosť ektopickej produkcie bronchogénneho rakoviny pľúc rastového hormónu, ako aj karcinoidných nádorov. Niektoré z týchto nádorov obsahujú faktor uvoľňujúci STG.

[8], [9], [10]

Liečba akromegálie

Existujú tri prístupy k terapii - chirurgické, radiačné a farmakologické. Prvé dva prístupy sa aplikujú v prítomnosti nádorového procesu. Farmakoterapia s estrogénmi a progesterónom spravidla neposkytuje dostatočný účinok. Používajte lieky, ktoré ovplyvňujú metabolizmus neurotransmiterov v centrálnom nervovom systéme (L-DOPA, parlodel, fisenil, metogolín, cyprogentadín). L-Dopa má schopnosť rýchlo potlačiť sekréciu STH v akromegálii. Široko používaná liečba bromokriptínom (parlodel) v dávke 10-15 mg / deň. V závislosti od tolerancie na neurčito dlhú dobu. Existujú správy, že parlodel zostáva aktívny pri potláčaní hyper-sekrécie STH aj pri kontinuálnom podávaní počas 7 rokov. Parlodel je nielen schopný inhibovať sekréciu STH, ale má aj protinádorovú aktivitu. Liečba Parlodelom sa odporúča v prípade nádorových procesov s kontraindikáciami na operáciu a rádioterapiu. Používa sa hlavne na hypersekréciu STH a absenciu nádorového procesu. Liečba akromegálie s cyprogentadínom (peritol, deseril) je dlhá v dávke 25 mg / deň.