Akútne zlyhanie pečene u detí

Akútne zlyhanie pečene u detí (ARF) - rýchlo rastúce porušením syntetickej funkcie pečene charakterizované ťažkú koagulopatia a hepatickej encefalopatie. Absencia anamnézy ochorenia pečene je nevyhnutnou podmienkou diagnózy akútnej hepatálnej insuficiencie. Poznámka pokles PB alebo zvýšenie protrombínového času, rovnako ako zníženie koncentrácie koagulačného faktora V, o viac než 50% normálu v spojení s akýmkoľvek krokom hepatickej encefalopatie predĺženie menšie ako 26 týždňov.

Termín "fulminantná zlyhanie pečene" bola prvýkrát Trey a Davidson v roku 1970 na určovanie klinický syndróm charakterizovaný akútnym nástupom, koagulopatiou a hepatické encefalopatie, došlo počas 8 týždňov po začiatku.

Diagnóza subfunkčnej hepatálnej insuficiencie sa stanovuje s vývojom zlyhania pečene, ktorý nebol sprevádzaný hepatálnou encefalopatiou počas 26 týždňov.

V mnohých prípadoch dochádza k akútnemu zlyhaniu pečene na pozadí predtým nepoznaného ochorenia pečene. ARF môže byť napríklad prvým príznakom Wilsonovej choroby alebo nedostatku alfa-antitrypsínu. Keď sa objavia predchádzajúce ochorenia, pojem "akútne zlyhanie pečene" sa nepoužíva (pretože trvanie ochorenia presahuje 26 týždňov). Je však niekedy nemožné zistiť skutočnosť, že ide o chronické ochorenie pečene. Výnimkou sú pacienti s Wilsonovou chorobou, proti ktorému sa vyskytuje infekcia vírusom hepatitídy B alebo vznik autoimunitnej hepatitídy. Tieto ochorenia sú bezprostrednými príčinami nepredĺženej hepatálnej insuficiencie (menej ako 26 týždňov).

Pojmy používané vzhľadom na čas nástupu hepatickej encefalopatie po detekcii žltačky:

• Superhepatálne zlyhanie pečene (menej ako 7 dní).
• Akútne zlyhanie pečene (8 až 28 dní).
• Subakútne zlyhanie pečene (od 4 do 12 týždňov).

Kód ICD-10

K 72 0 Akútne a subakútne zlyhanie pečene.

K 72 9 Zlyhanie pečene, nešpecifikované.

Epidemiológia akútneho poškodenia funkcie pečene

Prevalencia akútnej hepatálnej insuficiencie je pomerne nízka. Ako ukázali štúdie, v USA sa každoročne diagnostikuje približne 2000 prípadov. Údaje o výskyte ruskej artritídy v literatúre chýbajú. Mortalita z akútnej hepatálnej insuficiencie dosahuje v priemere 3 až 4 osoby ročne na 1 milión obyvateľov a závisí od mnohých faktorov, najmä od etiológie a veku pacienta. Ctihodná hepatitída B a hepatitída-delta sú považované za najpozoruhodnejšie nepriaznivé príčiny vývoja ARF, ako aj veku (menej ako 10 rokov a viac ako 40 rokov).

[1], [2], [3], [4], [5]

Čo spôsobuje akútne zlyhanie obličiek?

Vírusová a liečivá hepatitída sú hlavnými príčinami vzniku akútnej hepatálnej insuficiencie. Podľa údajov získaných v USA sa vo viac ako polovici prípadov vyskytuje ARI v dôsledku poškodenia pečene liekom. V 42% prípadov je vývoj OPN spôsobený predávkovaním paracetamolom. V Európe je na prvom mieste medzi príčinami OPN aj predávkovanie paracetamolom. V rozvojových krajinách prevláda vírusová hepatitída B a delta medzi chorobami spôsobujúcimi artritídu (vo forme koinfekcie alebo superinfekcie). Iná vírusová hepatitída menej často spôsobuje vývoj arteriálnej hypertenzie. Približne u 15% pacientov nie je možné určiť príčinu akútnej hepatálnej insuficiencie.

Príčiny akútnej hepatálnej nedostatočnosti

Vírusy hepatitídy A, B (+5), C, E, G7	Porušenie syntézy žlčových kyselín
Cytomegalovírus	Galaktosémia
Vírus herpes simplex	Fruktozemiya
Vírus Epstein-Barr	Tyrozinemie
Paramyxovírusu	Neonatálna hemochromatóza
Adenovírus	Wilsonova choroba
Lieky a toxíny	Nedostatok α-1-antitrypsínu
V závislosti na dávke	Neoplastičeskie
Acetaminofénu	Lymfóm
CCI4	Metastázy v pečeni pre rakovinu prsníka alebo pľúc, melanóm
Otrava s hubami rodu Amanita	Súvisí s tehotenstvom
Žltý fosfor	Akútna tuková pečeň tehotných žien
Toxin Bacillus cereus	HELLP syndróm (hemolýza, zvýšené ukazovatele funkčných pečeňových testov, zníženie počtu krvných doštičiek)
Svojrázny	Ďalšie dôvody
Halle	Badda-Chiariho syndróm
Izoniazid	Venózna okluzívna choroba
Rifampicín	Autoimunitná hepatitída
Kyselina vapyrovodíková	Ischemická šoková pečeň
Disulfiram	úpal
Nesteroidné protizápalové lieky	Reakcia odmietnutia po transplantácii pečene
Nortrïptïlen	Kryptogenní
Reyeov syndróm (kyselina salicylová)
Bylinná medicína
Ostatné

Symptómy akútnej hepatálnej nedostatočnosti

Hlavné klinické príznaky akútneho zlyhania pečene sú žltačka (nie vždy diagnostikovaná) a bolesť v pravom hornom kvadrante. Pečeň nie je pri vyšetrení zväčšená. Charakteristika vývoja ascitu a jeho kombinácie v ťažkých prípadoch s periférnym edémom a ansarca. Na povrchu kože sa niekedy nájdu hematómy. Často je zaznamenané krvácanie zo slizníc tráviaceho traktu, zatiaľ čo u pacientov je pozorovaná strnulá stolica (melena) alebo zvracanie krvou. Určte rôzne stupne závažnosti encefalopatie a zvýšenej ICP. Pri výskyte cerebrálneho edému sa zaznamenáva systémová hypertenzia, hyperventilácia, zmenené pupilárne reflexie, svalová rigidita a v závažných prípadoch - klamná kóma.

Po užití veľkých dávok paracetamolu počas prvého dňa sa vyvinie anorexia, pacient je narušený nauzeou a vracaním (následne zmizne). Potom sú zistené príznaky akútneho zlyhania pečene opísané vyššie.

Keď otravy hubami poznámku silná bolesť brucha a hnačka vodný vyskytujúce sa 6-24 hodín po požití húb v potravinách a pokračuje po dobu niekoľkých dní (zvyčajne v rozmedzí od 1 až 4 dni), po 2-4 dňoch vzniká PE.

Diagnóza akútneho zlyhania pečene

[6], [7]

Laboratórny výskum

• Trombocytopénia.
• Zmena ukazovateľov odrážajúcich syntetickú funkciu pečene. Zníženie koncentrácie albumínu a cholesterolu, faktor V zrážania krvi a fibrinogénu, zníženie AChE aktivity, zníženie PTI (alebo predĺženie protrombínového času).
• Významné zvýšenie aktivity transamináz ALT a ACT. V prípade predávkovania paracetamolom môže ACT aktivita presiahnuť 10 000 U / l (norma je až 40 U / L). Zvýšenie aktivity AP nie je vždy zaznamenané.
• Zvýšenie koncentrácie bilirubínu a amoniaku v krvnom sére.
• Gipoglikemiya.
• Zvýšenie laktátu v sére.
• Zvýšenie koncentrácie kreatinínu a močoviny v krvnom sére (s rozvojom hepatorenálneho syndrómu).

Inštrumentálna diagnostika akútnej hepatálnej nedostatočnosti

Pri ultrazvukovej a Dopplerovej štúdii sa pozorovali nešpecifické zmeny vo vyčerpaní vaskulárneho vzoru, porúch portálneho krvného toku rôznych stupňov a voľnej tekutiny v brušnej dutine. Pečeň má malú veľkosť.

Keď sa histopatologicky vyšetrí vzorka pečeňovej biopsie, zaznamená sa nekróza hepatocytov, čo vo väčšine prípadov neumožňuje určiť príčinu ochorenia. Pri akútnom zlyhaní pečene nie je vykonaná punkčná biopsia kvôli vysokej pravdepodobnosti krvácania na pozadí hypocoagulácie Táto štúdia sa uskutočňuje len vtedy, ak je potrebná transplantácia pečene alebo v prípade pitvy.

Liečba akútneho zlyhania pečene

Základom liečby akútneho zlyhania pečene sú opatrenia zamerané na odstránenie etiologických faktorov (keď sú zistené) a posidrómová terapia, ktorá umožňuje opraviť komplikácie.

Pri otravení paracetamolom sa vykonáva výplach žalúdka širokou sondou. Ak je v plačiacich vodách zistená tableta, predpísané sú enterosorbenty (napríklad aktívne uhlie). V neprítomnosti tabliet v premývacích vodách, odporúčame acetylcysteín podáva v dávke 140 mg / kg (nasogastrickou súčasne), a potom sa podáva 70 mg / kg, podávaný orálne každé 4 hodiny po dobu troch dní. Acetylcysteín produkuje najväčší účinok po aplikácii počas prvých 36 hodín po otravení paracetamolom.

Najbežnejším typom otravy spôsobených hubami a Amatia Galerina druh Amatia huby obsahujú-amanitínu spôsobuje toxické efekty nevratne inhibuje RNA polymerázu. Liečba tohto ochorenia zahŕňa použitie silibinínu [perorálne v dávke 20 až 50 mg / (kghsut)] a penicilín G [intravenózne v dávke 1 mg / (kghsut) alebo 1 800 000 U / (kghsut)]. Účinok silibinínu je založený na jeho schopnosti inhibovať zachytávanie a-amanitínu hepatocytmi a zvyšovať antioxidačnú aktivitu. Táto droga produkuje maximálny účinok počas prvých 48 hodín po otrave. Penicilín G pomáha znižovať koncentráciu α-amanitínu v žlče prerušením pečeňovej-intestinálnej cirkulácie toxínu.

Opatrenia, ktoré sa majú vykonať pri zistení akútneho zlyhania pečene akejkoľvek etiológie:

• Zabezpečte dostatočné okysličenie. Dodáva sa ďalší kyslík a v prípade potreby aj vetranie.
• Korekcia metabolických porúch, elektrolytov a CBS.
• Monitorovanie hemodynamických parametrov.
• Riadenie VCHD.
• Parenterálne podávanie glukózy na korekciu hypoglykémie.
• Zavedenie manitolu na zníženie ICP.
• Parenterálne podávanie inhibítorov protónovej pumpy alebo blokátorov receptorov histamínu typu II na prevenciu gastrointestinálneho krvácania.

Liečba komplikácií akútneho zlyhania pečene

Hepatálna encefalopatia

Pre korekciu PE je nutné obmedziť príjem bielkovín s jedlom a predpísať laktulóza v dávke 3-10 g / deň orálne (deti do jedného roka - 3 g / deň, od 1 do 6 rokov - 3-7 g / deň, 7-14 rokov - 7 -10 mg / deň).

Edém mozgu

Medzi bežné opatrenia patrí zabezpečenie pokoja a určitej polohy hlavy (pod uhlom 100 ° voči vodorovnému povrchu), ktoré zabraňujú arteriálnej hypotenzii a hypoxémii. Špecifická terapia spočíva v podávaní manitolu v dávke 0,4 g / kg každú hodinu (intravenózne bolus) až do normalizácie ICP. Treba poznamenať, že použitie tohto lieku je neúčinné pri zlyhaní obličiek a hyperosmolarite krvného séra. S rozvojom hepatálnej kómy má hyperventilácia často pozitívny účinok. Pri liečbe edému mozgu spôsobeného akútnou hepatálnou insuficienciou je určenie liekov s glukokortikoidmi nevhodné (kvôli nedostatku účinku).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Gipokoagulyatsiya

Vykonáva podávaním FFP [intravenózne v dávke 10 ml / (kghsut)] a [vikasol intramuskulárne alebo intravenózne v dávke 1 mg / (kghsut)]. V prípade nedostatočnej účinnosti prípravkov používaných krvné faktory zrážania (FEIBA TIM-4 imuno - faktory zrážania krvi II, VII, IX a X v kombinácii 75-100 IU / kg). Na prevenciu gastrointestinálneho krvácania uprostred hypocoagulation pracovať parenterálne podávanie inhibítorov protónovej pumpy alebo blokátormi receptora histamínu druhého typu [napríklad kvamatel mgDkghsut 1-2) až 2-3 hodín, ale nie viac ako 300 mg / deň].

Hepatorenálny syndróm

Terapeutické aktivity patrí doplňovanie bcc hypovolémiu (infúzia 5% roztoku glukózy), účel dopamínu [dávke 2-4 mg / (kghch)], a neúčinnosť prípravkov vykonaná DG. Odporúča sa tiež použiť veno-venóznu hemofiltráciu.

Vývoj sepsy slúži ako indikácia pre použitie antibakteriálnych liekov. Prípravky sú predpísané s prihliadnutím na citlivosť vysadenej mikroflóry. Použitie antibiotík sa kombinuje s pasívnou imunizáciou pentaglobínom. Novorodenci určujú 250 mg / kg, deti - 1,7 ml / (kghh) intravenózne kvapkajte. Staršie deti a dospelí odporúčajú podávať 0,4 ml / (kghch) do celkovej dávky 100 ml, a potom počas ďalších 72 hodín kontinuálne infúzie sa vykonáva pentaglobina4 [0,2 ml / (kghch), zvýšenie rýchlosti zavádzania 15 ml / (kghh)].

Ak je konzervatívna liečba neúčinná a neexistujú žiadne kontraindikácie, odporúča sa vykonať transplantáciu pečene. Určenie indikácií pre transplantáciu pečene je mimoriadne náročná úloha. Dokonca aj pri ťažkých formách akútnej hepatálnej insuficiencie existuje možnosť recuperácie. Na druhej strane môžu kedykoľvek nastať nezvratné zmeny v iných orgánoch vrátane mozgu, ktoré sa považujú za kontraindikácie transplantácie pečene.

S rozvojom akútneho zlyhania pečene, dochádza k spontánnej zotaveniu zriedka u pacientov s významne znížená pečeňové syntetickej funkcie (nízke koncentrácie albumínu, vyjadrené koagulopatiou), vysoké hladiny bilirubínu, ALT nízkou aktivitou, ako aj viac dlhšie obdobie medzi začiatkom a výskytu príznakov encefalopatie.

Kritériá na určenie indikácie pre transplantáciu pečene pri výskyte akútneho zlyhania pečene (podľa rôznych štúdií):

• Zvýšenie koncentrácie bilirubínu je vyššie ako 299 μmol / l.
• Zvýšenie protrombínového času (viac ako 62 s).
• Pokles ALT aktivity je nižší ako 1288 U / l.
• Leukocytóza (viac ako 9 tisíc).
• Trvanie ochorenia pred vznikom PE je viac ako 10,5 dní.
• Vek je kratší ako dva roky.

Prevencia akútnej hepatálnej insuficiencie

Prevencia si vyžaduje liečbu a prevenciu ochorenia pečene, čo môže spôsobiť akútne zlyhanie pečene, vyhnúť sa použitiu potenciálne hepatotoxických látok, predávkovanie liekmi vrátane paracetamolu.

Akú prognózu má akútna hepatálna insuficiencia?

V prípade predávkovania paracetamolom sa používajú ďalšie kritériá na posúdenie závažnosti stavu pacienta:

• Hypoglykémia (menej ako 2,5 mmol / l).
• Zvýšenie koncentrácie kreatinínu (viac ako 200 mmol / l).
• Prítomnosť metabolickej acidózy (pH menej ako 7,3).
• Zvýšenie protrombínového času (viac ako 100 s).
• PE stupňa III.

Prítomnosť týchto porúch u detí naznačuje zvýšenie pravdepodobnosti úmrtia a tiež naznačuje zhoršenie prognózy.

Nepriaznivé prognostické faktory vo vývoji akútneho zlyhania pečene:

• Zvýšenie protrombínového času (viac ako 100 s).
• Zníženie faktora V zrážania krvi (menej ako 20-30%).
• Predĺžená žltačka (viac ako 7 dní).
• Vek (mladší ako 11 rokov a starší ako 40 rokov).

Akútna hepatálna insuficiencia v dôsledku hepatitídy A alebo po otravách paracetamolom je charakterizovaná dobrou prognózou.

Miera prežitia orgánu po transplantácii pečene, spôsobenej akútnym zlyhaním pečene, nie je zvyčajne príliš vysoká (v porovnaní s chirurgickým zákrokom na chronické ochorenie pečene). Podľa literatúry je miera prežitia pacientov po núdzovej transplantácii počas prvého roka 66%, v priebehu piatich rokov 59%. Po operáciách s chronickou hepatálnou insuficienciou sa v závislosti od diagnózy zaznamenáva zvýšenie prežitia na 82-90% v prvom roku a na 71-86% v priebehu piatich rokov.