Alergická nekrotizujúca vaskulitída: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Alergická nekrotická vaskulitída je heterogénna skupina ochorení súvisiacich s imunokomplexnými ochoreniami a je charakterizovaná segmentálnym zápalom a fibrinoidnou nekrózou cievnych stien.

Závažnosť klinických príznakov závisí od hĺbky kožnej lézie, stupňa zmeny cievnych stien a charakteru hematologických, biochemických, sérologických a imunitných porúch. Nádory rôznych rázov sú ovplyvnené, ale reakcia z precitlivenosti zahŕňa hlavne mikrovaskulatúru, najmä venúly.

Klinické prejavy tohto typu vaskulitídy sú všeobecne polymorfné, kombinujúci prvky rôzneho charakteru: petechie, erytematózna náplasti eritemato-žihľavky a eritemato-nodulárnej, tvárnej prvky, u niektorých pacientov - s hemoragickú charakteru, povrchové nekrózy a ulcerácie. Bubliny sa môže objaviť, bublinky, vrátane obsahu hemoragickej podobať manifestáciu exsudačný multiformný erytém. Nekrotické ohniská v tesnej blízkosti sa môžu zlúčiť. Vyrážka je častejšie na koži nohy, menej často na rukách, ale koža kmeňa môže byť zapojená do procesu. Farba erupcie závisí od dĺžky ich existencie, na prvý pohľad, že sú jasne červené, potom stávajú cyanotická s nahnedlý nádych. Na mieste regresných prvkov môže pigmentácia po ulcerácii zostať, jazvy často osídavé. Subjekčné pocity sú malé, môžu sa vyskytnúť svrbenie, pálenie, bolestivosť, najmä s nekrotickými zmenami. Môže dôjsť k poškodeniu vnútorných orgánov, kĺbov.

Pathomorfológia alergickej nekrotickej vaskulitídy. V počiatočných štádiách opuch pozorovala s poruchou cievneho endotelu štruktúry stien infiltrácie perivaskulárnej tkaniva a lymfocyty s prímesou neutrofilných a eozinofilných granulocytov izoluje. V ďalšom kroku odhalila charakteristický obrazec, vyjadrený v nekrózou stenách ciev s fibrinoidní depozície, masívne infiltrácia mononukleárnych prvky dopované s veľkým množstvom neutrofilných granulocytov. Ak je táto vlastnosť histologické kritérium nekrotizujúca vaskulitída leykoklaziya vyjadril pre vytvorenie "nukleárnej prach", ktorý sa nachádza v infiltrátov okolo krvných ciev v dermis a difúzne medzi kolagénovými vláknami. Okrem toho sa často pozorujú extraravázy erytrocytov. Fibrinoidný materiál v stenách ciev a perivaskulárneho tkaniva pozostáva prevažne z fibrínu. Epidermia v čerstvých bunkách je takmer nezmenená, s výnimkou mierneho napučania, opuchu bazálnej vrstvy a exocytózy. V nekrotických ohniskách epidermis prechádza nekrózou. Proces začína v horných častiach a prechádza do celej hrúbky. Nekrotické hmoty sa oddelia od podkladového tkaniva silným neutrofilovým granulocytovým hriadeľom s leukoclazmovými javmi.

Pri elektrónovej mikroskopii v léziách sa signifikantne zvyšuje objem endoteliocytov kapilár, ktoré vyčnievajú do lumenu, takmer ho uzavrie. Povrch epiteliálne hrubý, niekedy s veľkým počtom mikroklkov, cytoplazma obsahuje veľké množstvo ribozómy Množina pinopitoznyh bubliniek, vakuol a niekedy lysozomálnej štruktúry v rôznych fázach vývoja. V niektorých bunkách, mnoho mitochondrie, väčšinou s hustou matricu poznamenať expanznej nádrže zndoplazmaticheskoy siete. Jadrá týchto endoteliálnych veľké s nepravidelnými obrysy, niekedy s vážnymi invagináciu obodochki jadrový lokalizačný a zhutní chromatínu misy v blízkosti jadrového obale. Podobné zmeny sa nachádzajú aj v pericytoch. Bazálnej membrány na veľkej ploche multi-vrstvy, pri pohľade nejasne, nižšia hustota elektrónov, ako je obvyklé, niekedy prerušovaný a sa objaví vo forme oddelených fragmentov. Subendoteliálnych priestor, obvykle rozšírená, je možno vidieť, bazálnej membrány fragmenty, niekedy je úplne naplnená nejasné hranice zosilnenými bazálnej membrány hustota priemer elektrónov. V ostrom vyjadrené nekrobiotických procesy v kapilárach pozorované deštruktívne zmeny vedú k dramatickému opuchu endoteliálnych buniek, úplne uzatvárajúci lumen kapiláry. Ich cytoplazma s fenolmi cytolýzy je naplnená malými a väčšími vakuolmi, ktoré sa niekedy spájajú so stratou membránových štruktúr. Podobné zmeny sa vyskytujú v jadre. Organelly v takýchto bunkách sa takmer nezistili, existujú iba malé malé mitochondrie s tmavou matricou a fuzzy štruktúrou krištáľ. Subendoteliálny priestor v takýchto kapilárach je veľmi rozšírený a je úplne naplnený homogénnymi hmotami priemernej elektrónovej hustoty. V niektorých jeho oblastiach sa odhalí elektrón-hustá látka pripomínajúca imunitné komplexy alebo fibrinoidnú látku, opísaná G. Dobrescu a kol. (1983) pre alergickú vaskulitídu. Okolo ciev v týchto léziách odhalili niektoré deštrukciu bunkových elementov zápalového infiltrátu (vo forme fragmentov s lyzačním javmi). Medzi nimi sú jemnozrnná, zvýšená hustota elektrónov hmoty, pravdepodobne fibrinoidnej látky. Základy imunitných komplexov v skúmanom materiáli neboli nájdené. To je pravdepodobne spôsobené skutočnosťou, že imunitné komplexy, podľa niektorých autorov, možno zistiť iba na začiatku procesu. Potom po výskyte alergickej zápalovej reakcie sa stali morfologicky nezistiteľnými, pravdepodobne v súvislosti s fagocytózou ich bunkovými prvkami.

Histogenéza alergickej nekrotizujúcej vaskulitídy. Najčastejším výskytom alergickej nekrotizujúcej vaskulitídy je lokálne ukladanie cirkulujúcich imunitných komplexov. Je známe, že imunitný komplexy môžu aktivovať komplementový systém pre vytvorenie S3a- a zložky C5A komplementu, ktorá vedie k degranulácii tkanivových bazofilov. Ďalej, C5A zložka komplementu môže pôsobiť na neutrofilných granulocytov, čo na oplátku uvoľňovanie lysozomálnych enzýmov, ktoré poškodzujú tkaninu. Education chemoatraktivní leukotriénu B4 v neutrofilných granulocytov zvyšuje nedávnej príliv do zápalového ložiska. Ďalšie imunitný komplexy by mohli interagovať s Fc fragmentu a lymfocytov k uvoľneniu lymfokínov s chemotaxie a cytolytickej aktivity. Cirkulujúcich imunokomplexov v krvnom sére kryoglobuliny podobne, a v zasiahnutej koži sú imúnne komplexy detekované elektrónovej mikroskopie vo forme elektrón-malou vklady a ako vklady imunoglobulíny M, G, A a zložka komplementu C3 v DFA. V dôsledku týchto interakcií poškodené vaskulárny endoteliálny bunky, v ktorej sa na začiatku procesu sa vyskytujú vo forme adaptívnych zmien, hypertrofia mitochondrii intenzívnu pinocytic aktivitu, zvýšenie počtu lyzozómov, aktívne cytoplazmatickej transport a dokonca fagocytózy. Ďalej, tieto zmeny sú nahradené zmenou týchto buniek s čiastočnou dezintegráciou endotheliálních siete a agregácie krvných doštičiek na povrchu, ktoré tiež migrujú cez stenu cievy. Uvoľňujú vazoaktívnych látky, tiež poškodenie bazálnej membrány vrstvy a pericyty, čo spôsobuje porušenie permeability ciev. Predpokladá sa, že bazálna membrána môže byť poškodená imunitnými komplexmi. Tento proces sa môže opakovať, zatiaľ čo ochorenie sa stáva chronickým. DFA s antiséra proti IgG, IgM a IgA, C3 a fibrínu u väčšiny pacientov s alergickou vaskulitída dáva žiara na stenách krvných ciev v dermis a podkoží, ktoré je však nešpecifický symptóm.

Konkrétne formy alergických (nekrotizujúcej vaskulitídy) sú hemoragickej vaskulitída, Schonleinova-Henochova purpura, alergické kožné vaskulitída spojená s fokálnou streptokokovej infekcie horných dýchacích strela, nekrotizujúcej vaskulitídy urtikaropodobny, Lived-vaskulitídy.

Alergická kožná vaskulitída spojená s ohniskovou streptokokovou infekciou horných dýchacích ciest, L.Kh. Uzunyan a kol. (1979) sa pripisuje konkrétnej forme vaskulitídy. Je charakterizovaný lézií dermis a tkanív nádob podkožných s recidivujúce priebehu, ktorý má úzke väzby s fokálnou streptokokovej infekcie horných dýchacích ciest. Autori rozlišujú tri klinické a morfologické formy ochorenia: typ hlbokej vaskulitídy, povrchové a bulózne. Klinicky, pacienti s vaskulárne lézie hlbokom kože vyvíja typu erythema nodosum, veľké zmeny sú pozorované pri nohách, ako svetlo ružovej priemer miesta 2-5 cm a potom získanie modravé sfarbenie ložiská potom kondenzuje stať bolestivé pod pohmat. S povrchnou formou sa na koži objavujú jasne ružové oblasti s výrazným vzormi cievnej siete. V chronickom priebehu sa kožné zmeny líšia v polymorfizme, ako u všetkých typov alergickej vaskulitídy. Bulózna forma sa vyznačuje akútnym priebehom.

Patológia. V akútnej fáze, rovnako ako u iných typov vaskulitídy, fibrinoid detekovaná zmena stenách ciev, v prípade chronickej granulomatózna procesu sú charakteristické pre oneskorené reakcie precitlivenosti.

Histogenézy. V imunomorfologickej štúdii lézií kože sa v bazálnych cievach ciev a v infiltračných bunkách zistili usadeniny IgA a IgG. Existujú tiež cirkulujúce protilátky proti bunkovým elementom infiltrátov a krvných ciev, čo naznačuje úlohu imunitných porúch v tejto forme vaskulitídy.

Livedovaskulit (syn :. Segmentové gialiniziruyuschy vaskulitída livedoangiit) klinicky prejavuje výhodne v prítomnosti kože dolných končatín rozšírených retikulárne povrchu nádoby, krvácanie, nodulárna prvky, bolestivé vredy a rôzne tvary ostro vymedzenej časti atrofiu bielej farby s žltkastým odtieňom, obklopený pigmentované ráfik. Atrofia územia - teleangiektázie, petechické krvácanie, hyperpigmentácie.

Patológia. Zvyšuje sa počet kapilár v dermis, ich endotel sa proliferuje, steny sú zahustené ukladaním eozinofilných látok v oblasti bazálnych membrán. Tieto usadeniny sú Schick-pozitívne, odolné voči diastáze. V budúcnosti sú lúmeny kapilár trombované, tromby sa podrobia rekanalizácii. Ovplyvnené cievy sú obklopené mierne exprimovanými zápalovými infiltrátmi pozostávajúcimi hlavne z lymfatických buniek a histiocytov. V čerstvých léziách v dermis sa vyskytujú hemorágie a nekróza, ako aj stará hemosideróza a fibróza. Livedová vaskulitída sa líši od dermatitídy pri chronickej venóznej insuficiencii, keď dochádza k malému zhrubnutiu kapilárnych stien a ich proliferácii.

Histogenézy. Nech WEDO vaskulitída na základe hyalinóza bazálnej membrány kapilár, a zápalové javy sú sekundárne povahy, v súvislosti s ktorými niektorí autori atribút toto ochorenie nie je vaskulitídy a degeneratívnych procesoch.

[1], [2], [3]