Hemoragická vaskulitída u detí

Henochova-Schönleinova choroba (hemoragická vaskulitída, anafylaktoidná purpura, hemoragická vaskulitída, alergická purpura, Henochova hemoragická purpura, kapilárna toxikóza) je bežné systémové ochorenie s prevažným poškodením mikrocirkulácie kože, kĺbov, gastrointestinálneho traktu a obličiek. Najzraniteľnejšou časťou terminálneho cievneho riečiska sú postkapilárne venuly; kapiláry sú na druhom mieste z hľadiska poškodenia a arterioly na treťom mieste. Postihnuté je mikrocirkulačné riečisko rôznych orgánov vrátane kože.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiológia

Výskyt hemoragickej vaskulitídy je 23 – 25 na 10 000 obyvateľov; najčastejšie sú postihnuté deti vo veku 4 až 7 rokov, chlapci sú o niečo častejšie.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Príčiny hemoragická vaskulitída u detí.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy zostávajú nejasné. Niektorí autori spájajú hemoragickú vaskulitídu s rôznymi infekciami, zatiaľ čo iní pripisujú väčší význam alergickej predispozícii tela, ktorá v prítomnosti chronických ložísk infekcie (chronická tonzilitída, kaz, tuberkulózna infekcia atď.) vedie k zníženiu imunity. Hemoragická vaskulitída je hyperergická vaskulárna reakcia na rôzne faktory, najčastejšie infekčné (streptokok a iné baktérie, vírusy, mykoplazma). V niektorých prípadoch predchádza rozvoju ochorenia očkovanie, potravinové a liekové alergény, uštipnutie hmyzom, trauma, prechladnutie atď. Nástupu ochorenia často predchádza vírusová alebo bakteriálna infekcia. Alergické reakcie v anamnéze, najmä vo forme potravinovej alergie alebo intolerancie liekov, sú oveľa menej časté. Úloha dedičných faktorov nie je vylúčená, napríklad bola zaznamenaná súvislosť s HLA B35.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogenézy

V patogenéze hemoragickej vaskulitídy sú dôležité nasledujúce faktory: hyperprodukcia imunitných komplexov, aktivácia komplementového systému, zvýšená vaskulárna permeabilita, poškodenie cievneho endotelu a hyperkoagulácia. Základom vaskulárneho poškodenia pri tomto ochorení je generalizovaná vaskulitída malých ciev (arterioly, venuly, kapiláry), charakterizovaná perivaskulárnou infiltráciou granulocytmi, endotelovými zmenami a mikrotrombózou. V koži sú tieto lézie obmedzené na cievy dermy, ale extravazáty dosahujú epidermu. V gastrointestinálnom trakte sa môže vyskytnúť edém a submukózne krvácanie a možné sú aj erózne a ulcerózne lézie sliznice. V obličkách sa pozoruje segmentálna glomerulitída a kapilárna oklúzia fibrinoidnými masami; staršie lézie sa vyznačujú ukladaním hyalínového materiálu a fibrózou. V dôsledku toho sa v mikrocievkach vyvíja aseptický zápal s deštrukciou steny, zvýšením jej priepustnosti, spúšťa sa mechanizmus hyperkoagulácie, zhoršujú sa reologické vlastnosti krvi, je možné vyčerpanie antikoagulačnej väzby systému zrážania krvi a pozoruje sa stres voľnými radikálmi, čo vedie k ischémii tkaniva.

Patológia hemoragickej vaskulitídy (Schönleinova-Henochova choroba)

V koži sú zmeny lokalizované najmä v malých cievach dermy vo forme leukoklastickej vaskulitídy s extravazáciou erytrocytov do okolitého tkaniva. V kapilárach a iných cievach sa často vyvíjajú deštruktívne zmeny v stenách typu fibrinoidnej nekrózy. Fibrinoidné zmeny sa pozorujú aj v kolagénových vláknach obklopujúcich cievy. Niekedy dochádza k nekróze cievnych stien a okolitého kolagénu, čo vedie k uzavretiu lúmenu cievy. Pozoruje sa perivaskulárny infiltrát, ale často dochádza k infiltrácii cievnych stien, pozostávajúcej prevažne z neutrofilných granulocytov a lymfocytov. Charakteristická je karyorexia alebo leukoklasia s tvorbou „jadrového prachu“. V niektorých prípadoch sa na pozadí výrazného edému a fibrinoidného opuchu s extravazáciou erytrocytov určuje difúzna infiltrácia horných častí dermy. V takýchto prípadoch dochádza aj k nekróze epidermy s tvorbou ulceróznych defektov.

V chronických prípadoch sú nekrobiotické zmeny a extravazácie erytrocytov menej výrazné. Steny kapilár sú zhrubnuté, niekedy hyalinizované, infiltrát pozostáva prevažne z lymfocytov s prímesou malého počtu neutrofilných a eozinofilných granulocytov. Spravidla sa zisťuje karyorexia, ktorá je prejavom anafylaktoidného stavu. V dôsledku ďalších zmien erytrocytov a ich fagocytózy makrofágmi sa v nich nachádzajú granule hemosiderínu.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Histogenéza hemoragickej vaskulitídy (Schönleinova-Henochova choroba)

Ochorenie je založené na ukladaní IgA v stenách kožných ciev a renálnych glomerúl. Často sa zisťuje aj fibrinogén a zložka komplementu C3. V sére pacientov sa zisťujú zvýšené hladiny IgA a IgE. Elektrónovo-mikroskopické a imunologické štúdie odhalili, že adaptačné zmeny sa spočiatku vyskytujú v endotelových bunkách postihnutých kapilár: mitochondriálna hypertrofia, intenzívna pinocytóza, zvýšenie počtu lyzozómov a aktívneho cytoplazmatického transportu, dokonca aj fagocytóza. Prítomnosť imunitných komplexov v cievnych lúmenoch spôsobuje agregáciu krvných doštičiek na endotelovom povrchu a ich migráciu cez stenu. Zároveň sa krvné doštičky poškodzujú a vylučujú vazoaktívne látky. Následne neutrofilné granulocyty a tkanivové bazofily, ktoré vylučujú vazoaktívne látky, zvyšujú poškodenie cievnych stien infiltrátovej bunky.

Príznaky hemoragická vaskulitída u detí.

Hemoragická vaskulitída zvyčajne začína akútne, subfebrilným, menej často febrilným zvýšením telesnej teploty a niekedy bez teplotnej reakcie. Klinický obraz môže byť reprezentovaný jedným alebo viacerými charakteristickými syndrómami (kožný, kĺbový, brušný, renálny), v závislosti od toho, ktoré jednoduché a zmiešané formy ochorenia sa rozlišujú.

Kožný syndróm (purpura) sa vyskytuje u všetkých pacientov. Najčastejšie na začiatku ochorenia, niekedy po abdominálnom alebo inom charakteristickom syndróme, sa na koži extenzorových plôch končatín, najmä dolných končatín, na zadku a okolo veľkých kĺbov, objavuje symetrická drobnoškvrnitá alebo makulopapulárna hemoragická vyrážka. Intenzita vyrážky sa líši - od jednotlivých prvkov až po hojnú, súbežnú, niekedy v kombinácii s angioedémom. Vyrážka je vlnovitá, opakujúca sa. Vo väčšine prípadov hemoragická vaskulitída začína typickými kožnými vyrážkami - drobnoškvrnitými, symetricky umiestnenými prvkami podobnými modrinám, ktoré po stlačení nezmiznú. Vyrážky na koži tváre, trupu, dlaní a nôh sú menej časté. Po vyblednutí vyrážky zostáva pigmentácia, na ktorej mieste sa objavuje olupovanie s častými recidívami.

Kĺbový syndróm je druhým najčastejším príznakom hemoragickej vaskulitídy. Stupeň poškodenia kĺbov sa pohybuje od artralgie až po reverzibilnú artritídu. Postihnuté sú prevažne veľké kĺby, najmä kolenné a členkové kĺby. Objavuje sa bolesť, opuch a zmeny tvaru kĺbov, ktoré trvajú od niekoľkých hodín do niekoľkých dní. Nedochádza k pretrvávajúcej deformácii kĺbov so zhoršením ich funkcie.

Abdominálny syndróm spôsobený edémom a krvácaním v črevnej stene, mezentériu alebo pobrušnici sa pozoruje u takmer 70 % detí. Pacienti sa môžu sťažovať na miernu bolesť brucha, ktorá nie je sprevádzaná dyspeptickými poruchami, nespôsobuje veľa utrpenia a prechádza sama od seba alebo v prvých 2-3 dňoch od začiatku liečby. Silná bolesť brucha je však často paroxyzmálna, objavuje sa náhle ako kolika, nemá jasnú lokalizáciu a trvá niekoľko dní. Môže sa vyskytnúť nevoľnosť, vracanie, nestabilná stolica, epizódy črevného a žalúdočného krvácania. Prítomnosť abdominálneho syndrómu od začiatku ochorenia, opakujúci sa charakter bolesti vyžadujú spoločné pozorovanie pacienta pediatrom a chirurgom, pretože syndróm bolesti pri hemoragickej vaskulitíde môže byť spôsobený ako prejavom ochorenia, tak aj jeho komplikáciou (invaginácia, perforácia čreva).

Renálny syndróm je menej častý (40-60 %) a vo väčšine prípadov sa nevyskytuje ako prvý. Prejavuje sa hematúriou rôznej závažnosti, menej často - rozvojom glomerulonefritídy (Schönleinova-Henochova nefritída), prevažne hematurickej, ale možno aj nefrotickej formy (s hematúriou). Glomerulonefritída je morfologicky charakterizovaná fokálnou mezangiálnou proliferáciou s ukladaním imunitných komplexov obsahujúcich IgA, ako aj C3 zložku komplementu a fibrínu. Niekedy sa pozoruje difúzna mezangiokapilárna glomerulonefritída, v závažných prípadoch kombinovaná s extrakapilárnymi polmesiacmi. S vekom sa zvyšuje frekvencia poškodenia obličiek. Hlavným príznakom hemoragickej vaskulitídy je mierna hematúria, zvyčajne kombinovaná so stredne silnou proteinúriou (menej ako 1 g/deň). V akútnych prípadoch sa na začiatku ochorenia môže vyskytnúť makrohematúria, ktorá nemá prognostickú hodnotu. Glomerulonefritída sa často vyskytuje v prvom roku ochorenia, menej často - počas jedného z relapsov alebo po vymiznutí extrarenálnych prejavov hemoragickej vaskulitídy.

Priebeh hemoragickej vaskulitídy je cyklický: jasne definovaný debut 1-3 týždne po akútnej vírusovej alebo bakteriálnej infekcii, očkovaní a iných príčinách a zotavenie po 4-8 týždňoch. Opisujú sa ojedinelé pozorovania hemoragickej vaskulitídy u detí, ktorá prebieha extrémne závažne vo forme fulminantnej purpury.

Priebeh sa často stáva vlnovitým s opakovanými vyrážkami (ako monosyndróm alebo v kombinácii s inými syndrómami), ktoré sa opakujú počas 6 mesiacov, zriedkavo 1 roka alebo dlhšie. Opakované vlny vyrážok v prítomnosti abdominálneho syndrómu sú spravidla sprevádzané výskytom renálneho syndrómu.

Chronický priebeh je typický pre varianty so Schönlein-Henochovou nefritídou alebo s izolovaným kontinuálne sa opakujúcim kožným hemoragickým syndrómom.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Formuláre

Neexistuje žiadna akceptovaná klasifikácia. V pracovných klasifikáciách Henochovej-Schönleinovej choroby sa rozlišuje:

• fáza ochorenia (počiatočné obdobie, relaps, remisia);
• klinická forma (jednoduchá, zmiešaná, zmiešaná s poškodením obličiek);
• hlavné klinické syndrómy (kožný, kĺbový, brušný, renálny);
• závažnosť (mierna, stredná, závažná);
• povaha priebehu (akútny, dlhotrvajúci, chronicky recidivujúci).

[ 20 ], [ 21 ]

Diagnostika hemoragická vaskulitída u detí.

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy sa stanovuje na základe povahy akútne vyvinutého kožného syndrómu, predovšetkým prítomnosťou symetricky umiestnenej drobnoškvrnitej hemoragickej vyrážky na dolných končatinách. Ťažkosti vznikajú, ak je prvým prejavom ochorenia bolesť kĺbov, brucha alebo zmeny v testoch moču. V týchto prípadoch je diagnóza možná až s následným objavením sa typickej vyrážky.

Laboratórna diagnostika hemoragickej vaskulitídy

Pri typickom obraze hemoragickej vaskulitídy môže analýza periférnej krvi ukázať miernu leukocytózu s neutrofíliou, eozinofíliou a trombocytózou. Pri absencii črevného krvácania je hladina hemoglobínu a počet erytrocytov normálny.

V prítomnosti nefritídy sa mení celkový rozbor moču; možné sú prechodné zmeny v močovom sedimente.

Systém zrážania krvi pri hemoragickej vaskulitíde sa vyznačuje tendenciou k hyperkoagulácii, preto by sa mal najprv stanoviť stav hemostázy a následne kontrolovať primeranosť liečby. Hyperkoagulácia je najvýraznejšia v závažných prípadoch. Na stanovenie stavu hemostázy a účinnosti predpísanej liečby by sa mala sledovať hladina fibrinogénu, rozpustných komplexov fibrín-monomér, komplexu trombín-antitrombín III, D-dimérov, protrombínového fragmentu Fw _a fibrinolytická aktivita krvi.

Vlnovitý priebeh hemoragickej vaskulitídy, výskyt symptómov nefritídy sú základom pre určenie imunitného stavu, identifikáciu pretrvávajúcej vírusovej alebo bakteriálnej infekcie. Deti s hemoragickou vaskulitídou majú spravidla zvýšené koncentrácie C-reaktívneho proteínu, IgA v krvnom sére. Imunologické zmeny vo forme zvýšených hladín IgA, CIC a kryoglobulínov často sprevádzajú recidivujúce formy a nefritídu.

Biochemický krvný test má praktický význam, iba v prípadoch poškodenia obličiek je možné zistiť zmeny v hladine dusíkatého odpadu a draslíka v krvnom sére.

[ 22 ], [ 23 ]

Inštrumentálne metódy pre hemoragickú vaskulitídu

Podľa indikácií sa predpisuje EKG, röntgen hrudníka a ultrazvuk brušných orgánov. Výskyt príznakov poškodenia obličiek je základom pre ultrazvuk obličiek, dynamickú nefroscintigrafiu, pretože tieto deti majú často abnormality vo vývoji močového systému, príznaky renálnej dysembryogenézy a zhoršené zásobné a vylučovacie funkcie obličiek. Tieto výsledky nám umožňujú predpovedať priebeh nefritídy pri Henochovej-Schönleinovej chorobe, monitorovať liečbu, pretrvávanie prejavov glomerulonefritídy napriek liečbe je indikáciou pre biopsiu obličiek.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika hemoragickej vaskulitídy by sa mala vykonávať predovšetkým s ochoreniami, ktoré sú charakterizované hemoragickou purpurou: infekcie (infekčná endokarditída, meningokokémia), iné reumatické ochorenia, chronická aktívna hepatitída, nádory, lymfoproliferatívne ochorenia, mnohé z týchto ochorení sa vyskytujú s poškodením kĺbov a obličiek.

Prítomnosť malej (petechiálnej) vyrážky môže vzbudiť podozrenie na trombocytopenickú purpuru, ale Henochova-Schönleinova choroba sa vyznačuje typickou lokalizáciou vyrážky (na zadku, dolných končatinách) a trombocytopénia nie je prítomná.

Abdominálny syndróm pri hemoragickej vaskulitíde by sa mal odlišovať od ochorení sprevádzaných obrazom akútneho brucha, vrátane akútnej apendicitídy, črevnej obštrukcie, perforovaného žalúdočného vredu, yersiniózy, nešpecifickej ulceróznej kolitídy. V prospech Schönlein-Henochovej choroby hovoria kŕčovité bolesti, na ktorých vrchole sa objavuje krvavé vracanie a meléna, a sprievodné kožné zmeny, artikulárny syndróm. Pri prevahe gastrointestinálnych symptómov sa klinický obraz môže podobať obrazu akútneho brucha, preto by sa pri vyšetrení každého pacienta s akútnou bolesťou brucha malo pamätať na hemoragickú vaskulitídu a hľadať sprievodné vyrážky, nefritídu alebo artritídu.

Pri ťažkom poškodení obličiek možno mať podozrenie na akútnu glomerulonefritídu; identifikácia iných prejavov hemoragickej vaskulitídy pomáha v diferenciálnej diagnostike. Ak pacient trpí chronickým ochorením obličiek, je potrebné zistiť, či v minulosti prekonal hemoragickú vaskulitídu. Renálne formy ochorenia by sa mali diferencovať predovšetkým od IgA nefropatie, ktorá sa vyskytuje pri relapsoch makrohematúrie alebo mikrohematúrie.

Diferenciálna diagnostika s inými reumatickými ochoreniami zriedkavo spôsobuje ťažkosti. Výnimkou je systémový lupus erythematosus, ktorý môže mať na začiatku príznaky hemoragickej vaskulitídy, ale zároveň sa detegujú imunologické markery (protilátky proti DNA, ANF), ktoré nie sú charakteristické pre hemoragickú vaskulitídu.

Liečba hemoragická vaskulitída u detí.

Indikácie pre hospitalizáciu sú nástup a relaps hemoragickej vaskulitídy.

Nelieková liečba hemoragickej vaskulitídy

V akútnom období hemoragickej vaskulitídy je potrebná hospitalizácia, pokoj na lôžku počas obdobia kožných vyrážok a hypoalergénna diéta. Pokoj na lôžku je nevyhnutný na zlepšenie krvného obehu, kým vyrážka a bolesť nezmiznú, s následným postupným rozširovaním. Porušenie pokoja na lôžku často vedie k zvýšeniu alebo opakovaniu vyrážok. Všetkým pacientom v akútnom období sa odporúča hypoalergénna diéta s vylúčením obligátnych alergénov (čokoláda, káva, kakao, citrusové plody - citróny, pomaranče, grapefruity, mandarínky; kuracie mäso, čipsy, sýtené farebné nápoje, orechy, solené krekry, všetka červená zelenina a ovocie). Pri silnej bolesti brucha sa predpisuje tabuľka č. 1 (protivredová). Pri nefrotickom variante glomerulonefritídy sa používa bezsolná diéta s obmedzením bielkovín.

Liečba hemoragickej vaskulitídy liekmi

Liečba liekmi sa vykonáva s ohľadom na fázu ochorenia, klinickú formu, povahu hlavných klinických syndrómov, závažnosť a charakter priebehu.

Kritériá závažnosti hemoragickej vaskulitídy:

• mierny - uspokojivý zdravotný stav, možné drobné vyrážky, artralgia;
• stredná závažnosť - hojné vyrážky, artralgia alebo artritída, periodická bolesť brucha, mikrohematúria, stopová proteinúria;
• závažné - hojné, splývavé vyrážky, nekrotické prvky, angioedém; pretrvávajúca bolesť brucha, gastrointestinálne krvácanie; makrohematúria, nefrotický syndróm, akútne zlyhanie obličiek.

Liečba liekmi pozostáva z patogenetickej a symptomatickej časti.

Patogenetická terapia hemoragickej vaskulitídy závisí od povahy a trvania lokalizácie cievnej lézie a jej závažnosti. Na liečbu sa používa heparín sodný v individuálne zvolenej dávke. Antiagregačné látky sa predpisujú takmer vo všetkých prípadoch a aktivátory fibrinolýzy sa predpisujú, ak je to indikované. Okrem toho, ak je liečba samotnými antiagregačnými látkami postačujúca na mierny priebeh ochorenia, potom je pri stredne ťažkých a ťažkých formách potrebná kombinácia antikoagulancií a antiagregačných látok. Glukokortikosteroidy sa predpisujú pri ťažkých prípadoch ochorenia a pri Henochovej-Schönleinovej nefritíde. Z liekov s imunosupresívnym účinkom sa na nefritídu predpisujú cyklofosfamid, azatioprín a deriváty 4-aminochinolínu. V prípade akútnej alebo exacerbácie chronických ložísk infekcie sa používajú antibiotiká; ak infekčný proces udržiava recidívu hemoragickej vaskulitídy, do liečebného komplexu sa zaraďujú imunoglobulíny na intravenózne podanie.

Nižšie sú uvedené indikácie pre vymenovanie a metódy použitia patogenetických metód liečby hemoragickej vaskulitídy.

• Antiagregačné látky - všetky formy ochorenia. Dipyridamol (kurantil, persantin) v dávke 5-8 mg/kg denne v 4 dávkach; pentoxifylín (trental, agapurín) 5-10 mg/kg denne v 3 dávkach; tiklopidín (tiklid) 250 mg 2-krát denne. V závažných prípadoch sa na zvýšenie antiagregačného účinku predpisujú dva lieky súčasne. Aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotínová, xantinol nikotinát (teonikol, komplamín) - dávka sa volí s ohľadom na individuálnu citlivosť, zvyčajne je to 0,3-0,6 g denne. Trvanie liečby závisí od klinickej formy a závažnosti: 2-3 mesiace - v miernych prípadoch; 4-6 mesiacov - v stredne závažných prípadoch; až 12 mesiacov - v závažných recidivujúcich prípadoch a Schönlein-Henochovej nefritíde; v chronických prípadoch sa opakované kúry vykonávajú počas 3-6 mesiacov.
• Antikoagulanciá - aktívne obdobie stredne ťažkých a ťažkých foriem. Používa sa heparín sodný alebo jeho nízkomolekulárny analóg - vápenatý nadroparín (fraxiparín). Dávka heparínu sodného sa volí individuálne v závislosti od závažnosti ochorenia (v priemere 100-300 U/kg, menej často - vyššie dávky), pričom sa zameriava na pozitívnu dynamiku a ukazovatele koagulogramu. V stredne ťažkých prípadoch liečba zvyčajne trvá až 25-30 dní; v ťažkých prípadoch - až do stabilnej úľavy od klinických syndrómov (45-60 dní); pri hemoragickej vaskulitíde a nefritíde sa trvanie liečby heparínom určuje individuálne. Lieky sa postupne vysadzujú o 100 U/kg denne každé 1-3 dni.
• Glukokortikosteroidy - závažný priebeh kožných, kĺbových, brušných syndrómov, poškodenie obličiek. Pri jednoduchej a zmiešanej forme bez poškodenia obličiek je perorálna dávka prednizolónu 0,7-1,5 mg/kg denne počas krátkej kúry (7-20 dní). Pri rozvoji Schonlein-Henochovej nefritídy sa predpisuje 2 mg/kg denne počas 1-2 mesiacov, po čom nasleduje zníženie o 2,5-5,0 mg raz za 5-7 dní až do zrušenia.
• Cytostatiká - závažné formy nefritídy, kožný syndróm s nekrózou na pozadí vysokej imunologickej aktivity. Deriváty 4-aminochinolínu - keď závažné príznaky ustúpia na pozadí zníženia dávky prednizolónu alebo po jeho vysadení.
• Antibiotiká - interkurentné infekcie na začiatku alebo v priebehu ochorenia, prítomnosť ložísk infekcie.
• IVIG je závažný, neustále sa opakujúci priebeh ochorenia spojený s bakteriálnymi a/alebo vírusovými infekciami, ktoré nie sú liečené. IVIG sa podáva v nízkych a stredných dávkach (400 – 500 mg/kg).

Symptomatická liečba hemoragickej vaskulitídy zahŕňa infúznu terapiu, antihistaminiká, enterosorbenty, NSAID. Pri liečbe rekurentných foriem by sa mala venovať osobitná pozornosť hľadaniu možnej príčiny, ktorá podporuje patologický proces. Najčastejšie ide o infekčné faktory, takže sanitácia ložísk infekcie často vedie k remisii.

V závažných prípadoch hemoragickej vaskulitídy v akútnom období sa používa intravenózne podávanie dextránu (reopolyglucín), zmesi glukózy a novokaínu (v pomere 3:1). Antihistaminiká sú účinné u detí s anamnézou potravinových, liekových alebo domácich alergií, prejavmi exsudatívne-katarálnej diatézy, alergickými ochoreniami (senná nádcha, Quinckeho edém, obštrukčná bronchitída, bronchiálna astma). Klemastín (tavegil), chlórpyramín (suprastin), mebhydrolín (diazolín), chifenadín (fenkarol) a ďalšie lieky sa používajú v dávkach zodpovedajúcich veku počas 7-10 dní. Enterosorbenty [hydrolytický lignín (polyfepan), dioktahedrický smektit (smekta), povidón (enterosorb), aktívne uhlie 3-4-krát denne počas 5-10 dní] sú potrebné u pacientov so zložitou alergologickou anamnézou v prípadoch, keď potravinové látky slúžili ako provokujúci faktor ochorenia. Enterosorbenty viažu toxíny a biologicky aktívne látky v črevnom lúmene, čím zabraňujú ich prenikaniu do systémového krvného obehu. NSAID sa predpisujú na krátky priebeh v prípade závažného kĺbového syndrómu.

Chirurgická liečba hemoragickej vaskulitídy

Chirurgická liečba (laparoskopia, laparotómia) je indikovaná, keď sa u pacienta s abdominálnym syndrómom objavia príznaky „akútneho brucha“. Okrem toho sa počas obdobia remisie podľa indikácií (chronická tonzilitída) vykonáva tonzilektómia.

Indikácie pre konzultáciu s inými špecialistami

• Chirurg - závažný abdominálny syndróm.
• ORL lekár, zubár - patológia ORL orgánov, potreba zubnej sanitácie.
• Nefrológ - Henoch-Schönleinova nefritída.

Prevencia

Primárna prevencia hemoragickej vaskulitídy nebola vyvinutá. Prevencia exacerbácií a relapsov Henochovej-Schönleinovej choroby spočíva v prevencii exacerbácií, dezinfekcii ložísk infekcie, odmietnutí užívania antibiotík, eliminácii kontaktu s alergénmi, provokujúcich faktorov - chladenie, fyzická aktivita, stresové situácie.

[ 24 ], [ 25 ]

Predpoveď

Výsledok hemoragickej vaskulitídy je vo všeobecnosti priaznivý. Zotavenie po nástupe ochorenia sa pozoruje u viac ako polovice pacientov. Možný je dlhodobý recidivujúci priebeh ochorenia s frekvenciou relapsov od jednotlivých relapsov počas niekoľkých rokov až po mesačné. S rozvojom abdominálneho syndrómu sú možné chirurgické komplikácie (invaginácia, črevná obštrukcia, perforácia čriev s rozvojom peritonitídy). Schönleinova-Henochova nefritída môže byť komplikovaná akútnym zlyhaním obličiek. Prognóza určuje stupeň poškodenia obličiek, ktoré môže viesť k chronickému zlyhaniu obličiek. Nepriaznivá prognóza hemoragickej vaskulitídy je spojená s prítomnosťou nefrotického syndrómu, arteriálnej hypertenzie a extrakapilárnej proliferácie vo forme polmesiačikov.

[ 26 ]