Nekrotizujúca urtikariálna vaskulitída: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Nekrotizujúca vaskulitída podobná urtikárovi sa môže vyskytnúť pri chronickej idiopatickej urtikárii, pri systémových ochoreniach (systémový lupus erythematosus) a pri iných účinkoch. Po prvýkrát tento typ vaskulitídy identifikoval FC McDuffic et al. (1973) u pacientov s chronickou žihľavkou. Neskôr sa táto choroba nazývala "urtikariformná vaskulitída."

Kožné prejavy klinicky pripomínajú idiopatickú urtikáreň, ktorá sa musí zohľadniť pri diferenciálnej diagnóze. Medzi konvenčné urtikáriou lézií sa nachádza hustejšie a väčšie ploché vrecká, existujúce z 24 až 72 hodín. Niekedy je stred viditeľné FOCI petechiálne krvácanie, ktoré sa líšia od vyrážky pri bežnej žihľavka. Po zmiznutí fialových ohniská zostáva mierna pigmentácia. Zriedkavé klinické možnosti sú bulózne lézie, ktoré pripomínajú multiformný exudatívny erytém. Vyrážka je často sprevádzaná svrbením a u niektorých pacientov je bolestivosť ohniska, bolesť brucha, zvýšená ESR. Pri systémových léziách sa pozoruje artralgia, lymfadenopatia, myozitída a menej často difúzna glomerulonefritída. Na základe klinického obrazu WP Sanchez a spol. (1982) zdieľajú vaskulitídu podobné urtikoaridom dvoma spôsobmi: s hypokomplexémiou a normo-komplementáciou. Väčšina pacientov s hypokomplexémiou má artritídu a bolesť brucha. U pacientov s normokompléniou sa objavujú systémové lézie, hematúria a proteinúria.

Pathomorfológia nekrotizujúcej vaskulitídy podobnej urtikárovi. Objavte klasický obraz nekrotizujúcej leukoclastickej vaskulitídy. Charakteristické znaky sú fibrinoidná nekróza cievnych stien, hlavne venulov, v kombinácii s endoteliocytárnou hyperpláziou niektorých ciev a perivaskulárnymi hemorágiami. V okolí ciev sa nachádzajú infiltráty rôznych veľkostí, pozostávajúce z lymfocytov s prídavkom veľkého množstva neutrofilných granulocytov s javom leukoklázy, najmä s hypokomplexémiou. Existujú prípady s prudko exprimovanou tkanivovou infiltráciou eozinofilnými granulocytmi, ktorých jadrá majú znaky karyorexie a degranulácie. V stave degranulácie existujú aj tkanivové bazofily. Vo veľkých ohniskách sú okrem ciev povrchového plexu pozorované aj zápalové javy vyššie opísaného charakteru v hlbokom venóznom plexu.

Histogenéza nekrotizujúcej vaskulitídy podobnej urtikárovi. Výsledky reakcie priamej imunofluorescencie v postihnutej pokožke sú celkom variabilné. Najskôr sa v okolí plavidiel nachádzajú ložiská IgG a IgM, ako aj zložky C3 komplementu, menej často IgA. V oblasti bazálnej membrány sú bežnejšie ložiská IgG a C3 zložiek komplementu a zrnité usadeniny IgM sú menej často kriedové.

McDuffic et al. (1973), tento typ vaskulitídy odhalil imunitné komplexy vo väčšine pacientov, čo je dôvod, prečo sa pripisuje imunokomplexným ochoreniam. Často, najmä v ťažkých prípadoch, v dôsledku zníženia pozorované gipokomplementemiya celková hemolytická doplniť jednotlivé faktory kaskády komplementu (CLQ, C4, C2, WS), zatiaľ čo faktory C5 a C9 sa nezmení. V krvi, antinukleárne protilátky a reumatoidný faktor vo väčšine prípadov nevykazujú.

Odlíšenie od chronickej idiopatickej žihľavky, systémový lupus erythematosus, zmiešané kryoglobulinemie IgG a IgM typu a kongenitálna angioneurotický edém.

[1], [2], [3]