Nekrotizujúca urtikariálna vaskulitída: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Nekrotizujúca urtikariálna vaskulitída sa môže vyskytnúť pri chronickej idiopatickej urtikárii, pri systémových ochoreniach (systémový lupus erythematosus) a iných vplyvoch. Tento typ vaskulitídy prvýkrát identifikoval F. C. McDuffic a kol. (1973) u pacientov s chronickou urtikáriou. Neskôr bolo toto ochorenie nazvané „urtikariálna vaskulitída“.

Kožné prejavy klinicky pripomínajú idiopatickú urtikariálnu vyrážku, čo je potrebné zohľadniť v diferenciálnej diagnostike. Medzi bežnými urtikariálnymi ložiskami sa nachádzajú hustejšie a väčšie ploché ložiská, ktoré existujú 24 až 72 hodín. Niekedy sú v strede ložísk viditeľné bodkovité krvácania, čo ich odlišuje od vyrážky pri bežnej urtikárii. Po vymiznutí purpurových ložísk zostáva mierna pigmentácia. Zriedkavými klinickými variantmi sú bulózne lézie pripomínajúce exudatívny multiformný erytém. Vyrážka je často sprevádzaná svrbením a niektorí pacienti pociťujú bolestivosť ložísk, bolesti brucha a zvýšenú sedimentáciu erytému. Pri systémových léziách sa pozoruje artralgia, lymfadenopatia, myozitída a menej často difúzna glomerulonefritída. Na základe klinického obrazu WP Sanchez a kol. (1982) delia urtikariálnu vaskulitídu na dva typy: s hypokomplementémiou a normokomplementémiou. Väčšina pacientov s hypokomplementémiou má artritídu a bolesti brucha, zatiaľ čo pacienti s normokomplementémiou majú systémové lézie, hematúriu a proteinúriu.

Patomorfológia nekrotickej urtikariálnej vaskulitídy. Je odhalený klasický obraz nekrotickej leukoklastickej vaskulitídy. Charakteristickými znakmi sú fibrinoidná nekróza cievnych stien, najmä venúl, v kombinácii s hyperpláziou endotelových buniek niektorých ciev a perivaskulárnym krvácaním. Okolo ciev sú infiltráty rôznych veľkostí, pozostávajúce z lymfocytov s prímesou veľkého počtu neutrofilných granulocytov s javmi leukoklázie, obzvlášť výraznými pri hypokomplementémii. Vyskytujú sa prípady s výraznou infiltráciou tkaniva eozinofilnými granulocytmi, ktorých jadrá vykazujú známky karyorexie a degranulácie. Tkanivové bazofily sú tiež v stave degranulácie. Vo veľkých ložiskách sa okrem ciev povrchového plexu pozorujú zápalové javy vyššie opísaného charakteru aj v hlbokom venóznom plexe.

Histogenéza nekrotickej urtikariálnej vaskulitídy. Výsledky priamej imunofluorescenčnej reakcie v postihnutej koži sú značne variabilné. Okolo ciev sa nachádzajú depozity IgG a IgM, ako aj C3 zložka komplementu, menej často IgA. V zóne bazálnej membrány sú častejšie depozity IgG a C3 zložky komplementu a menej časté sú jemne granulované depozity IgM.

McDuffic a kol. (1973) zistili u väčšiny pacientov s týmto typom vaskulitídy imunokomplexy, a preto je klasifikovaný ako imunokomplexové ochorenie. Často, najmä v závažných prípadoch, sa pozoruje hypokomplementémia v dôsledku zníženia celkového hemolytického komplementu, jednotlivých faktorov kaskády komplementu (Clq, C4, C2, C3), zatiaľ čo faktory C5 a C9 nie sú zmenené. Antinukleárne protilátky a reumatoidný faktor sa vo väčšine prípadov v krvi nezistia.

Odlišuje sa od chronickej idiopatickej urtikárie, systémového lupus erythematosus, zmiešanej kryoglobulinémie typu IgG a IgM a dedičného angioedému.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]