Alveolárna echinokokóza: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Alveolárna echinokokóza (alveolárna echinokokóza, multilokulárna echinokokóza, latinsky alveococcosis, anglicky alveococcus disease) je zoonotická chronická helmintióza, ktorá sa vyznačuje vývojom cystických útvarov v pečeni, schopných infiltratívneho rastu a metastáz do iných orgánov.

Kódy ICD-10

• D67.5. Invázia pečene spôsobená Echinococcus multilocularis.
• 867.6. Invázia iných lokalizácií a mnohopočetná echinokokóza spôsobená Echinococcus multilocularis.
• 867.7. Zamorenie spôsobené Echinococcus multilocularis, nešpecifikované.

Epidemiológia alveolárnej echinokokózy

Zdrojom alveolárnej echinokokózy pre ľudí sú koneční hostitelia hlíst. Zrelé vajíčka a segmenty naplnené vajíčkami sa uvoľňujú do prostredia so zvieracími výkalmi. Ľudia sa nakazia, keď sa im onkosféry z prostredia dostanú do úst počas lovu, spracovania koží usmrtených divých zvierat alebo konzumácie lesných plodov a tráv kontaminovaných vajíčkami hlíst. Onkosféry alveokokov sú veľmi odolné voči faktorom prostredia: znesú teploty od -30 do +60 °C a zostávajú životaschopné mesiac na povrchu pôdy pri teplote 10 – 26 °C.

Alveokokóza je prirodzené ložiskové ochorenie. Faktory, ktoré určujú aktivitu ohnísk, sú množstvo medzihostiteľov (hlodavcov), rozsiahle plochy (lúky, pasienky), ktoré nie sú zorané, chladné daždivé počasie.podnebie. Choroby sa vyskytujú najmä u ľudí navštevujúcich prírodné ohniská z profesionálnych alebo každodenných dôvodov (zber lesných plodov, húb, poľovníctvo, turistika atď.), ako aj u pracovníkov kožušinových fariem. Zaznamenávajú sa aj rodinné prípady infekcie. Neexistuje výrazná sezónnosť. Častejšie chorí sú muži vo veku 20 – 40 rokov, deti ochorejú zriedkavo.

V Rusku sa choroba nachádza v regióne Volga, západnej Sibíri, Kamčatke, Čukotke, republike Sakha (Jakutsko), Krasnojarsku a Chabarovskom kraji, v krajinách SNŠ - v republikách Strednej Ázie, Zakaukazska. Endemické ložiská alveokokózy sa nachádzajú v strednej Európe, Turecku, Iráne, v centrálnych oblastiach Číny, severnom Japonsku, Aljaške a severnej Kanade.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Čo spôsobuje alveolárnu echinokokózu?

Alveolárnu echinokokózu spôsobuje Alveococcus multilocularis, ktorý sa vyvíja pri zmene hostiteľov. Konečnými hostiteľmi alveokokov sú mäsožravce (líšky, polárne líšky, psy, mačky atď.), v ktorých tenkom čreve parazitujú dospelé formy. Medzihostiteľmi sú hlodavce. Dospelá forma A. multilocularis má podobnú štruktúru ako páskové štádium E. granulosus, ale je menšia (dĺžka 1,6-4 mm), hlava je vybavená jednou korunkou krátkych háčikov, maternica je guľovitá. Hlavný rozdiel je však v štruktúre cysty, ktorá u A. multilocularis vyzerá ako zhluk bublín a je to konglomerát exogénne pučiacich malých bublín naplnených tekutou alebo želatínovou hmotou. U ľudí bubliny často nemajú skolexy. Rast cysty je pomalý, počas niekoľkých rokov.

Patogenéza alveolárnej echinokokózy

U ľudí sa larva A. multilocularis vyvíja 5-10 rokov alebo aj dlhšie. Vývoj a rýchlosť rastu parazita môže byť spôsobená genetickými vlastnosťami pôvodnej populácie v endemických ložiskách. Larválna forma alveokoka je hustý, jemne hľuznatý nádor, ktorý pozostáva z konglomerátu malých vezikúl. Na reze pripomína jemne pórovitý syr. Alveokokový uzol je ložiskom produktívneho nekrotického zápalu. Okolo ložísk nekrózy sa tvorí granulačný hrebeň obsahujúci živé alveokokové vezikuly. Charakteristickými znakmi alveokoka sú infiltrujúci rast a schopnosť metastázovať, čo toto ochorenie približuje k malígnym nádorom. Primárne postihnutá je vždy pečeň. Najčastejšie (75 % prípadov) je parazitárne ložisko lokalizované v jej pravom laloku, menej často v oboch lalokoch. Možné je solitárne a multinodulárne poškodenie pečene. Parazitické uzliny sú okrúhle, slonovinovej farby, s priemerom od 0,5 do 30 cm alebo viac, s hustotou podobnou žľaze. Parazitický uzol môže prerásť do žlčovodov, bránice a obličiek. Kompenzácia funkcie orgánov je možná vďaka hypertrofii nepostihnutých častí pečene. V komplikovanom štádiu alveolárnej echinokokózy sa v strede alveolárnych uzlín takmer vždy objavujú nekrotické dutiny (kavernózy) rôznych tvarov a veľkostí. Stena kaverny sa môže miestami stenčiť, čo vytvára predpoklady pre jej prasknutie. Aktívne sa množiace parazitárne vezikuly v periférnej zóne uzliny sa zavádzajú do pečeňového tkaniva pozdĺž cievnych vývodov, do žlčníka. Vyvíja sa obštrukčná žltačka a v neskorších štádiách - biliárna cirhóza. Alveokokový uzol môže prerásť do susedných orgánov a tkanív (malý a veľký omentum, retroperitoneálne tkanivo, bránica, pravá pľúca, pravá nadoblička a oblička, zadné mediastinum). Možné sú metastázy do lymfatických uzlín retroperitoneálneho tkaniva, pľúc, mozgu a kostí.

V patogenéze alveolárnej echinokokózy zohrávajú dôležitú úlohu imunologické a imunopatologické mechanizmy (imunosupresia, tvorba autoprotilátok). Bolo zistené, že rýchlosť rastu larvy závisí od stavu bunkovej imunity.

Príznaky alveolárnej echinokokózy

Alveokokóza sa zisťuje prevažne u mladých ľudí a ľudí stredného veku. Ochorenie je často asymptomatické po mnoho rokov (predklinické štádium). Štádiá ochorenia sú: skoré, nekomplikované, komplikácie a terminálne štádium. V klinicky manifestnom štádiu nie sú príznaky alveolárnej echinokokózy veľmi špecifické a závisia od objemu parazitárnej lézie, jej lokalizácie a prítomnosti komplikácií. Podľa charakteru priebehu sa rozlišuje medzi pomaly progredujúcou, aktívne progredujúcou a malígnou alveolárnou echinokokózou.

Prvými príznakmi alveolárnej echinokokózy sú zväčšenie pečene, ktoré sa zvyčajne objaví náhodne. Pacienti hlásia pocit tlaku v pravom hypochondriu alebo v epigastrickej oblasti. Objavuje sa pocit tiaže a tupá, boľavá bolesť. Často sa pozoruje zväčšené a asymetrické brucho. Cez prednú brušnú stenu sa palpuje hustá pečeň s nerovným povrchom. Pečeň sa naďalej zväčšuje, stáva sa drevnato-hustou, hrudkovitou a bolestivou na pohmat. Pacienti zaznamenávajú také príznaky alveolárnej echinokokózy, ako je slabosť, strata chuti do jedla, úbytok hmotnosti; spravidla je výrazne zvýšená ESR. Zisťuje sa nepravidelná eozinofília, lymfopénia, možná je anémia. Hyperproteinémia s hypergamaglobulinémiou sa objavuje skoro. Výsledky biochemických testov zostávajú dlhodobo v normálnych medziach. V tomto štádiu sa najčastejšie vyvíja obštrukčná žltačka, ktorá je charakteristická najmä pre centrálnu lokalizáciu parazitárneho nádoru. Začína bez bolesti a pomaly sa zvyšuje, sprevádzaná svrbením kože, zvýšenou koncentráciou konjugovaného bilirubínu a aktivitou alkalickej fosfatázy. V prípadoch, keď sa pripojí bakteriálna infekcia, sa vyvíja klinický obraz pečeňového abscesu. K prieniku obsahu parazitickej cysty do žlčovodov dochádza zriedkavo. Po otvorení dutiny sa môžu vytvoriť bronchohepatické, pleurohepatické fistuly, môže sa vyvinúť peritonitída, pleuritída a perikarditída. Portálna alebo dutá hypertenzia sa vyskytuje menej často ako žltačka. Príznaky portálnej hypertenzie (kŕčové žily na prednej brušnej stene, kŕčové žily pažeráka a žalúdka, hemoroidálne žily, splenomegália, hemoragické prejavy, ascites) sa vyskytujú v neskorých štádiách alveokokózy. Najnebezpečnejšou komplikáciou portálnej hypertenzie je krvácanie zo žíl pažeráka a žalúdka. Metastázy sa najčastejšie nachádzajú v pľúcach, mozgu, menej často v obličkách a kostiach. Viac ako 50 % pacientov má renálny syndróm: proteinúria, hematúria, pyúria, cylindruria. Poškodenie obličiek môže byť spôsobené kompresiou orgánu zvonku alebo v dôsledku metastáz, zhoršeného prietoku krvi obličkami a moču s rozvojom infekcie močových ciest. V dôsledku pridania imunopatologických procesov sa vytvára chronická glomerulonefritída, systémová amyloidóza s chronickým zlyhaním obličiek. Alveokokóza je závažnejšia a rýchlejšia u návštevníkov endemických ložísk, u ľudí s imunodeficienciou, počas tehotenstva a jeho ukončenia, so závažnými sprievodnými ochoreniami.

Diagnóza alveolárnej echinokokózy

Diagnóza alveolárnej echinokokózy je založená na údajoch z epidemiologickej anamnézy, klinických, laboratórnych a inštrumentálnych vyšetrení.

Používa sa sérologická diagnostika alveolárnej echinokokózy: RLA, RIGA, ELISA; možno použiť aj PCR, avšak negatívna reakcia nevylučuje prítomnosť alveolárnej echinokokózy u subjektu.

Röntgenové vyšetrenia, ultrazvuk, CT a MRI umožňujú posúdiť stupeň poškodenia orgánov. Na všeobecných röntgenových snímkach pečene pacienta s alveokokózou je možné vidieť malé ložiská kalcifikácie vo forme tzv. vápenatých škvŕn alebo vápenatých čipiek. Laparoskopia sa tiež používa na cielenú biopsiu alveokokovej uzliny, ale možno ju vykonať až po vylúčení hydatidovej echinokokózy. Pri obštrukčnej žltačke spôsobenej alveokokózou sa používajú vizuálne (EGDS, laparoskopia) aj priame rádiokontrastné metódy (retrográdna pankreatocholangiografia, antegrádna, perkutánna, transhepatálna cholangiografia). Výhodou týchto výskumných metód je okrem vysokej informačnej gramotnosti aj možnosť ich použitia ako terapeutických opatrení, najmä na dekompresiu žlčových ciest.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diferenciálna diagnostika alveolárnej echinokokózy

Alveokokózu pečene treba odlišovať od hydatinóznej echinokokózy, neoplazmov choledochopankreatickej oblasti, amébového abscesu a cirhózy pečene.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Liečba alveolárnej echinokokózy

Indikácie pre konzultáciu s inými špecialistami

Chirurgická liečba alveolárnej echinokokózy sa vykonáva po schválení chirurgom.

Režim a diéta sú indikované pri komplikovaných prípadoch alveolárnej echinokokózy.

Chemoterapeutická liečba alveolárnej echinokokózy sa používa ako doplnková liečba. Albendazol sa používa v rovnakých dávkach a režime ako pri hydatidovej echinokokóze. Trvanie liečby závisí od stavu pacienta a tolerancie lieku. V prípadoch ťažkej žltačky, dysfunkcie pečene a obličiek, hnisania dutiny kazu a v terminálnom štádiu ochorenia sa antiparazitárna liečba neodporúča.

Ak je to možné, vykonáva sa úplné chirurgické odstránenie alveolárnej echinokokovej uzliny pečene v rámci neporušených tkanív. V prípade krvácania zo žíl pažeráka je najúčinnejšou metódou konzervatívnej liečby kompresia žíl pažeráka pomocou Blackmoreovej sondy. Paliatívne operácie v kombinácii s chemoterapiou môžu dlhodobo zlepšiť stav pacienta. V posledných rokoch bolo u pacientov s alveolárnou echinokokózou v rôznych krajinách sveta vykonaných viac ako 50 transplantácií pečene, avšak napriek dôkladnému predoperačnému vyšetreniu existuje veľa prípadov relapsu procesu alebo metastáz.

Predpoveď

Závažné, ak chirurgická liečba alveolárnej echinokokózy nie je možná.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Klinické vyšetrenie

Ambulantné pozorovanie pacienta, ktorý sa po operácii zotavil z ochorenia, trvá 8 – 10 rokov s vyšetrením najmenej raz za 2 roky. Z registra sa vyraďujú iba osoby, ktoré preukázali negatívny výsledok v troch alebo štyroch sérologických testoch počas 3 – 4 rokov. Ak sa objavia klinické príznaky relapsu alebo zvýšenie titrov protilátok v sérologických reakciách, je indikované vyšetrenie v nemocničnom prostredí. Pacienti s neoperovateľnými formami ochorenia zostávajú invalidní a sú celoživotne sledovaní.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Ako zabrániť alveolárnej echinokokóze?

Alveolárnej echinokokóze sa predchádza rovnakými metódami ako hydatidovej echinokokóze.