Behterevova choroba

Bechterevova choroba je chronické zápalové ochorenie chrbtice (spondylitída) a sakroiliakálnych kĺbov (sakroiliitída), často sprevádzané poškodením periférnych kĺbov (artritída) a entéz (entezitída), v niektorých prípadoch aj očí (uveitída) a aortálneho bulbu (aortitída).

Ankylozujúca spondylitída je známejšia ako Bechterevova choroba, hoci jej plný názov je Strumpellova-Bechterevova-Marieova choroba. Toto ochorenie má autoimunitnú patogenézu, chronický progresívny priebeh a môže trvať roky a desaťročia.

Ankylozujúca spondylitída alebo Bechterevova choroba zvyčajne postihuje chrupavkové typy kĺbov, najmä sternoklavikulárne, kostosternálne, sakroiliakálne, bedrové a ramenné kĺby a postihuje aj malé medzistavcové kĺby. Zdravé kĺbové tkanivá sú postupne nahrádzané vláknitým jazvovým tkanivom a vzniká stuhnutosť kĺbov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiológia

Prevalencia Bechterevovej choroby koreluje s frekvenciou detekcie HLA-B27 v populácii a pohybuje sa (u dospelých) od 0,15 % (Fínsko) do 1,4 % (Nórsko). Ochorenie sa vyvíja prevažne vo veku 20 – 30 rokov a u mužov 2 – 3-krát častejšie.

Bechterevova choroba sa pomerne často vyskytuje v mladom veku, okolo 20 – 30 rokov, a častejšie sú ňou postihnutí muži. Existuje mnoho teórií o vzniku tohto ochorenia, ale najčastejšie sa uprednostňuje genetická teória. Predpokladá sa, že Bechterevova choroba má dedičnú predispozíciu v dôsledku prítomnosti histokompatibilného antigénu HLA-B27, vďaka ktorému imunitný systém vníma chrupavkové tkanivo ako cudzie a smeruje na ne svoju imunitnú odpoveď, čo spôsobuje zápal, bolesť, obmedzený pohyb a stuhnutosť kĺbov.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Ako sa Bechterevova choroba vyvíja?

Jediným všeobecne akceptovaným rizikovým faktorom pre rozvoj ankylozujúcej spondylitídy je genetická predispozícia. Viac ako 90 % pacientov má HLA-B27, jeden z génov triedy I hlavného histokompatibilného komplexu. Bol preukázaný vzťah medzi frekvenciou tohto génu v rôznych populáciách a prevalenciou ochorenia. Prítomnosť HLA-B27 však nemožno považovať za znak povinného výskytu ankylozujúcej spondylitídy a ochorenie sa u väčšiny nositeľov tohto génu nevyvíja. Podľa rodinných a dvojčatových štúdií podiel HLA-B27 na predispozícii k rozvoju ankylozujúcej spondylitídy nepresahuje 20 – 50 %. Okrem toho existuje najmenej 25 alel HLA-B27 (B27001 – B2723), ktoré sa od seba líšia iba jedným nukleotidom v zložení DNA a podľa toho sa menia 17 aminokyseliny v rozpoznávacej drážke proteínu. Nie všetky alely HLA-B27 sú spojené s predispozíciou k ankylozujúcej spondylitíde (napr. B2706 v krajinách juhovýchodnej Ázie alebo B2709 na Sardínii). Ochorenie sa môže vyvinúť aj bez prítomnosti tohto antigénu. Väčšina hypotéz o pôvode ankylozujúcej spondylitídy je však založená na predpoklade, že HLA-B27 sa podieľa na patogenéze ochorenia.

Existujú dve hlavné hypotézy o vývoji ochorenia.

1. Prvý z nich je založený na predpoklade antigén-prezentujúcej funkcie proteínu kódovaného HLA-B27. Je známe, že tento proteín obsahuje oblasti podobné epitopom niektorých enterobaktérií (najmä Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), ako aj Chlamydia trachomatis. Predpokladá sa, že v dôsledku tejto podobnosti môžu dôjsť k autoimunitným reakciám s výskytom protilátok a cytotoxických T-lymfocytov voči vlastným tkanivám (fenomén molekulárnej mimikry). U pacientov s AS boli zistené cirkulujúce protilátky krížovo reagujúce s HLA-B27 a antigénmi uvedených mikroorganizmov, ako aj cytotoxické T-lymfocyty. Zatiaľ však neexistujú žiadne klinické dôkazy o úlohe týchto imunitných reakcií pri rozvoji Bechterevovej choroby.
2. Podľa druhej hypotézy sa predpokladá, že z nejakých neznámych dôvodov môže dôjsť k abnormalitám v zostavovaní ťažkého reťazca proteínovej molekuly HLA-B27 v endoplazmatickom retikule buniek. V dôsledku toho dochádza k akumulácii a degradácii konformačne zmenených molekúl tohto proteínu, čo vedie k rozvoju intracelulárneho „stresu“ s nadmernou syntézou prozápalových mediátorov.

Tieto hypotézy však nevysvetľujú absenciu Bechterevovej choroby u väčšiny jedincov s HLA-B27, ako aj prevažné postihnutie chrbtice, kĺbov a entéz.

Zvláštnosťou spinálnej lézie pri Bechterevovej chorobe je zápal rôznych štruktúr: kostného tkaniva (osteitída), kĺbov (medzistavcových, fazetových, kostovertebrálnych), ako aj entéz (miesta úponu fibrotických diskov k stavcom, interspinózne väzy). V miestach zápalu chrbtice dochádza k chondroidnej metaplázii s následnou osifikáciou týchto zón a ankylózou poškodených štruktúr.

Artritída pri Bechterevovej chorobe je morfologicky nešpecifická, ale má charakteristickú lokalizáciu; takmer vždy sa pozoruje poškodenie sakroiliakálnych kĺbov a patologický proces často zahŕňa sternokostálne a rebrové stavce, ako aj symfýzy (symfýza rukoväte hrudnej kosti, pubická symfýza).

Bechterevova choroba je charakterizovaná zápalom entéz (miest, kde sa mnohé väzy, šľachy, aponeurózy a kĺbové puzdrá pripájajú ku kostiam, predovšetkým v oblasti ramena, bedra, kolena a päty), ktoré obsahujú vláknitú chrupavku.

Príznaky Bechterevovej choroby

Veľmi často sa vyskytuje centrálna forma ochorenia, keď je postihnutá prevažne chrbtica. Bechterevova choroba sa vyvíja bez povšimnutia pacienta a dlho sa môže prejavovať iba vo forme bolesti pri námahe alebo aktívnych pohyboch. Bolesť je spočiatku lokalizovaná v krížovej kosti a postupne sa posúva nahor po chrbtici. Držanie tela pacienta sa začína pomaly meniť, po chvíli začína zaujímať „prosebnícku pózu“ – hlava sa nakláňa dopredu, brada sa približuje k hrudnej kosti, hrudná chrbtica sa stáva konvexnejšou smerom dozadu, objavuje sa zhrbenie, ruky sú ohnuté v lakťoch a nohy v kolenách. Pre túto formu, rovnako ako pre všetky ostatné formy, sú charakteristické nočné bolesti a bolesti v pokoji a do polovice dňa bolesť ustupuje, človek „chodí“ a bolesť sa výrazne znižuje.

Postupne sa však rozsah pohybu v chrbtici znižuje, pre človeka je ťažké predkloniť sa, predkloniť sa dozadu alebo sa ohýbať do strán. Postupom času sa chôdza začína výrazne meniť – je to spôsobené nielen poškodením chrbtice, ale aj zapojením bedrových kĺbov do procesu.

S rozvojom ankylózy - zrastenia kĺbov v chrbtici - sa otáčanie hlavy na stranu stáva ťažkým, aby človek videl, čo sa deje za ním, musí otočiť celé telo. Bechterevova choroba má jeden z charakteristických znakov - zmiznutie bedrovej krivky a výskyt silného zhrbenia v hrudnej oblasti.

Okrem toho má Bechterevova choroba extraartikulárne príznaky - poškodenie očí, srdca, obličiek. Ochorenie sa vyskytuje prevažne vo forme exacerbácií a remisií, ale stále ide o chronické progresívne ochorenie.

Klasifikácia

Rozlišujú sa nasledujúce formy ochorenia.

• Idiopatická Bechterevova choroba.
• Sekundárna Bechterevova choroba ako jeden z prejavov iných ochorení zo skupiny seronegatívnych spondyloartritíd (psoriatická artritída, reaktívna artritída, spondyloartritída spojená s nešpecifickou ulceróznou kolitídou s Crohnovou chorobou).

Príčiny Bechterevovej choroby nie sú známe.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Skríning

Skríning u jedincov s predispozíciou k vzniku ankylozujúcej spondylitídy sa v súčasnosti považuje za neopodstatnený. Skríning na včasnú detekciu ankylozujúcej spondylitídy však môže byť vhodný u jedincov mladších ako 30 rokov s chronickou bolesťou dolnej časti chrbta, u ktorých je pravdepodobné riziko vzniku ochorenia (napr. akútna jednostranná predná uveitída alebo anamnéza ankylozujúcej spondylitídy alebo inej seronegatívnej spondyloartritídy u príbuzných prvého stupňa).

V akých prípadoch možno mať podozrenie na Bechterevovu chorobu?

Bolesť chrbta trvajúca viac ako 3 mesiace, najmä ak sa zosilňuje po dlhšom odpočinku. Bolesť môže vyžarovať do zadku, zadnej strany stehna, slabín, ráno stuhnutosť chrbtice, svalové napätie v bedrovej oblasti, bolestivé pocity v hrudných svaloch, výrazné zvýšenie ESR - až o 30 mm/hod.

Spravidla všetci pacienti s takýmito sťažnosťami chodia k reumatológovi alebo vertebrológovi. Stanovenie správnej diagnózy závisí od nich. Včasná diagnóza Bechterevovej choroby a predpísanie ďalšej liečby závisia od toho, ako dobre bolo vykonané vyšetrenie, zozbierané sťažnosti a predpísané správne výskumné metódy. Čím skôr sa liečba začala, tým je pravdepodobnejšie, že sa predĺži pracovná doba pacienta, oddiali sa nástup dlhotrvajúcej neznesiteľnej bolesti a rozvoj komplikácií.

Aké diagnostické metódy sú potrebné?

Ide o röntgenové vyšetrenie chrbtice, MRI - magnetickú rezonanciu, klinické krvné a močové testy, biochemický rozbor krvi, krv na detekciu antigénu HLA-B27.

Bechterevova choroba je chronické zápalové ochorenie charakterizované poškodením sakroiliakálnych, synoviálnych (intervertebrálnych a costotransversálnych) a nesynoviálnych (diskovertebrálnych) kĺbov chrbtice, ako aj miest úponu väzov a šliach k telám stavcov a plynovým kostiam. Primárnymi miestami poškodenia sú sakroiliakálne kĺby, torakolumbálna a lumbosakrálna chrbtica. Následne možno zmeny zistiť vo všetkých častiach chrbtice. Zapojenie periférnych kĺbov do patologického procesu je mierne vyjadrené. V tomto prípade hovoríme o periférnej forme Bechterevovej choroby. Zmeny v bedrových a ramenných kĺboch sa vyskytujú najčastejšie v porovnaní s inými periférnymi kĺbmi.

Sakroiliakálne kĺby

Na diagnostiku Bechterevovej choroby sú potrebné zmeny v sakroiliakálnych kĺboch. Absencia sakroiliitídy spôsobuje veľké ťažkosti pri overovaní tohto ochorenia a spochybňuje diagnózu. Veľmi zriedkavo sa môžu zmeny v chrbtici vyskytnúť bez presvedčivých rádiografických príznakov poškodenia sakroiliakálnych kĺbov. V tomto prípade je potrebné dynamické sledovanie zmien v týchto kĺboch a diferenciálna diagnostika s inými ochoreniami zo skupiny seronegatívnych sionyloartróz. Sakroiliitída pri ankylozujúcej spondylitíde sa vyskytuje v najskorších štádiách ochorenia a v typických prípadoch sa vyznačuje bilaterálnym a symetrickým šírením.

Chrbtica pri Bechterevovej chorobe

Primárnymi miestami postihnutia chrbtice, najmä u mužov, sú torakolumbálna a lumbosakrálna chrbtica; u žien môže byť v počiatočných štádiách ochorenia postihnutá krčná chrbtica. Predná spondylitída, spojená s lokálnymi erozívnymi zmenami v predných stavcoch stavcov a zápalom v prednom pozdĺžnom väze chrbtice, vedie k zníženiu konkávnosti stavcov.

Výsledkom týchto zmien sú typické „štvorcové“ stavce pri Bechterevovej chorobe, jasne viditeľné na laterálnom röntgenovom snímku chrbtice. Tieto zmeny sa nachádzajú v bedrovej chrbtici, pretože hrudné stavce majú normálne konfiguráciu blížiacu sa k obdĺžnikovej. Syndesmofyty sú vertikálne orientované kostné osifikácie nachádzajúce sa mimo fibrózneho prstenca medzistavcovej platničky. Prevládajú v oblasti prednej a bočnej časti stavcov a tvoria kostné mostíky medzi stavcami. V neskorších štádiách ochorenia sú viaceré syndesmofyty navzájom spojené na veľkej ploche a tvoria „bambusovú“ chrbticu charakteristickú pre Bechterevovu chorobu. Je dôležité poznamenať, že syndesmofyty, charakteristické pre ankylozujúcu spondylitídu, ako aj pre enterogénnu spondylitídu, sa líšia od syndesmofytov a osteofytov nachádzajúcich sa v rohoch stavcov pri iných ochoreniach. Majú jasný, rovnomerný obrys, plynulo prechádzajúci z jedného stavca do druhého. Osteofyty pri deformujúcej sa spondylóze majú trojuholníkový tvar, majú tvar „rúčky džbánu“ dlhej až 10 mm, nachádzajú sa v predných a bočných rohoch stavcov. Pri difúznej idiopatickej kostnej hyperostóze chrbtice (Forestierov syndróm) sa kalcifikácia predného pozdĺžneho väzu nachádza na veľkej ploche s tvorbou hrubých, deformovaných osteofytov na predných a bočných rohoch stavcov s hrúbkou steny až 4 – 6 mm a dĺžkou až 20 – 25 mm, čím sa líšia od syndesmofytov pri AS, ktorých šírka nepresahuje 1 – 2 mm. Okrem toho pri ankylozujúcej hyperostóze nedochádza k žiadnym zmenám v sakroiliakálnych kĺboch. Erózia kĺbových plôch a zúženie jednej alebo viacerých medzistavcových platničiek (spondyldiscitóza) sú charakteristickými rádiografickými príznakmi Bechterevovej choroby. Tieto zmeny možno rozdeliť na lokálne a rozšírené. Výsledkom spondylodiscitózy môže byť kalcifikácia medzistavcovej platničky a ak je spondylodiscitóza kombinovaná s deštruktívnymi zmenami v kĺbových telách stavcov, potom je v tomto prípade možný vznik kostnej ankylózy susedných stavcov. Lézie medzistavcových kĺbov sa vyskytujú neskôr, ale ankylóza môže byť aj dôsledkom artritídy. Okrem lézií predného pozdĺžneho väzu sa zisťuje osifikácia zadných pozdĺžnych a medzikostných väzov chrbtice. Pri Bechterevovej chorobe možno zistiť erózie v oblasti zubatého výbežku a atlantoaxiálnu subluxáciu, aj keď s nižšou frekvenciou ako pri RA. Môže sa nájsť aj ankylóza v oblasti atlantoaxiálneho kĺbu. V iných častiach krčnej chrbtice sú zmeny, ak sa zistia, identické s tými, ktoré sa nachádzajú v torakolumbálnej chrbtici.

Charakteristickým znakom rádiologických zmien môže byť kombinácia eróznych a proliferatívnych zmien v miestach úponu väzov, čo umožňuje vykonávať diferenciálnu diagnostiku s inými zápalovými a nezápalovými ochoreniami a diagnostikovať Bechterevovu chorobu.

Treba však povedať, že neexistujú žiadne špecifické diagnostické príznaky prítomnosti ankylozujúcej spondylitídy, existuje iba komplex symptómov a údajov z laboratórnych a iných typov štúdií, ktoré nám umožňujú vylúčiť iné ochorenia, napríklad reumatoidnú artritídu, a spoľahlivo stanoviť diagnózu Bechterewovej choroby.

Liečba Bechterevovej choroby

Liečba Bechterevovej choroby je komplexná. Zahŕňa farmakoterapiu, cvičebnú terapiu, liečbu v sanatóriu a dokonca aj chirurgický zákrok, ak je to potrebné. Lieky sú zamerané hlavne na zmiernenie bolesti a zníženie zápalu. Na tento účel sa používajú nesteroidné protizápalové lieky, ako je ibuprofén, indometacín, diklofenak sodný atď. Veľkú úlohu však stále zohráva cvičebná terapia a vo všeobecnosti motorická aktivita chorého človeka.

Lekár fyzioterapeut môže pacientovi ponúknuť individuálny súbor cvičení, ktoré pomôžu zmierniť stuhnutosť, zvýšiť rozsah pohybu, posilniť svaly, dodať kĺbom väčšiu flexibilitu a zmierniť bolesť. Spočiatku sa cvičenie bude musieť vykonávať pri prekonávaní bolesti, ale postupne sa bude znižovať, rozsah pohybu sa zvýši a stuhnutosť sa zníži. Fyzioterapia samozrejme nie je všeliekom, ale jej obrovskú úlohu pri tomto ochorení nemožno poprieť.

Ľudia s diagnostikovanou Bechterevovou chorobou, ktorí si naďalej udržiavajú fyzickú zdatnosť a tí, ktorí vedú aktívny životný štýl, si môžu udržať svoju schopnosť pracovať oveľa dlhšie a oddialiť rozvoj komplikácií.

Prevencia

Bechterevovej chorobe sa nedá predchádzať. Na určenie rizika ochorenia u dieťaťa narodeného rodičom s týmto ochorením je možné vykonať lekársko-genetické poradenstvo.