Bechterewova choroba: príznaky

Symptómy Bechterewovej choroby nezávisia od pohlavia a prítomnosti HLA-B27.

Tvorba hroziace chrbtice ankylóz za vzniku mnohých prípadov kyfózy a krčné a / alebo hrudnej ( "žiadateľ držanie tela"), zvyčajne na mnoho rokov (často desiatky znášky) predchádza radom symptómov ankylozujúcej spondylitídy.

Symptómy Bechterewovej choroby začínajú vo veku 40 rokov, hlavne v treťom desaťročí života. Vývoj choroby po 40 rokoch je atypický, aj keď v tomto veku môže dôjsť k inej sérogegatívnej spondyloartritíde (zvyčajne psoriatickej artritíde). Približne v 25% prípadov sa choroba objavuje v detstve. Nie vždy symptómy Bechterewovej choroby začínajú príznakmi spondylitídy alebo sakroiliitídy. Existuje niekoľko možností na nástup ochorenia.

• Postupný vývoj zápalových bolesti v dolnej časti chrbta a sakroiliakálnych kĺbov. V prvých mesiacoch a rokoch bolesti môže byť nestabilná, spontánne zmenšená alebo na chvíľu prejsť.
• Výskyt periférnej artritídy (hlavne bedrového kĺbu, kolena, kĺbov, kĺbov nohy) a súvislosť rôznych lokalizácií (častejšie v oblasti päty). Takýto nástup ochorenia sa takmer vždy pozoruje u detí a dospievajúcich, menej často u mladých dospelých. V niektorých prípadoch vzniká artritída prudko po urogenitálnej alebo intestinálnej infekcii a spĺňa kritériá reaktívnej artritídy.
• Vývoj všetkých zmien muskuloskeletálneho systému môže predchádzať akútna recidívna predná uveitída.
• V zriedkavých prípadoch, hlavne u detí a adolescentov, môže v klinickom zobrazení dôjsť k pretrvávajúcemu zvýšeniu teploty.
• Choroby choroby sú známe z poškodenia banky aorty, aortálnej chlopne a / alebo vedenia srdca.

Ankylozovanie chrbtice je niekedy ťažko sprevádzané bolesťou a ankylóza je náhodne detegovaná na röntgenovom lúči, ktorý bol z iných dôvodov.

Originalita rôznych príznakov ankylozujúcej spondylitídy, začínajúci v detstve. Takmer vždy osláviť periférne artritídy a / alebo zntezity možné sakroiliitidy s výraznou bolesť a typické systémových symptómov ankylozujúcej spondylitídy (predné uveitídy a ďalšie symptómy), ale známky poškodenia chrbtice je obvykle buď chýba, alebo mierne a vyvíjať iba v dospelosti a ich progresie je pomalé a typické zmeny reč genologicheskie tvoriť neskôr ako zvyčajne.

Priradenie týchto variantov nástupu ochorenia je podmienené. Najčastejšie pozorovaná kombinácia (v rôznych kombináciách) príznakov spondylitídy, periférnej artritídy, zntesitídy, uveitídy a ďalších príznakov Bekteroveovej choroby.

Bechterewova choroba má bežné príznaky. Medzi nimi najčastejšie sú slabosť, strata hmotnosti. Relatívne vzácne, najmä u detí a dospievajúcich, je znepokojený horúčkou (zvyčajne subfebril).

[1], [2], [3],

Uveitída

Príznaky Bechterewovej choroby sú charakterizované akútnou (nie viac ako 3 mesačnou), prednou, opakujúcou sa uveitídou. Typická jednostranná lokalizácia zápalu, ale je možné a alternatívne poškodenie oboch očí. Uveitída môže byť prvým príznakom Bechterewovej choroby (niekedy prekračuje výskyt ďalších príznakov ochorenia po mnoho rokov) alebo môže pokračovať súčasne s účinkami kĺbov a chrbtice. V prípade predčasného alebo nižšieho liečenia sa môžu vyvinúť komplikácie, ako je synechia žiaka, sekundárny glaukóm a katarakta. Vo zriedkavých prípadoch tiež zápal sklovca a opuch nervového nervu, ischemická neuropatia optického nervu (zvyčajne v kombinácii s ťažkým vitrilátom). Jednotliví pacienti môžu mať zadnú uveitídu (zvyčajne spájajúcu prednú) alebo panovuitídu.

Poškodenie aorty a srdca

Príznaky ankylozujúcej spondylitídy je často sprevádzané príznakmi aortitis, aortálnej valvulita ventilu a poraziť srdcový systém. Podľa EKG a echokardiografia, frekvencia týchto porúch sa zvyšuje pomaly sa zvyšujúcou sa trvanie choroby, dosahuje 50% alebo viac pri 15-20 rokov trvania ochorenia. V časti sú zistenia lézie aorty a chlopní aorty v 24 až 100% prípadov. Zmeny v aorte a srdce je zvyčajne spojená s ďalšími klinickými príznakmi ankylozujúcej spondylitídy, celkovej aktivity ochorenia, na stupni závažnosti chrbtice a kĺbov. Kardiovaskulárne poruchy sa často prejavujú klinicky a je diagnostikovaná len vtedy, keď cielený prieskum, avšak pre niektorých pacientov môže byť rýchlo (v priebehu niekoľkých mesiacov) vývoj kritických účinkov (ťažkú aortálna regurgitácia sa zlyhaním ľavej komory alebo bradykardia s záchvaty straty vedomia).

Charakteristicky aortálnej lézie žiarovky pre približne prvých 3 cm s patologického procesu zahŕňajúcich aorty letáky, dutiny, a v niektorých prípadoch, a také priľahlých štruktúr ako súčasť membranózna medzikomorové prepážkou a predné mitrálnej chlopne. V dôsledku zápalu s následným rozvojom fibrózy zahustiť steny aorty žiarovky (najmä vplyvom intimy a adventicii), a to najmä za a priamo nad dutinami z Valsalvových a dochádza k expanzii aorta, niekedy k relatívnej nedostatočnosť aortálnej chlopne.

EchoCG vykazujú zahusťujúce žiarovky aorta, zvýšená tuhosť aorty a jej dilatácie, zhrubnutie aorty a mitrálnej chlopne regurgitácia krvi cez ventily. Prideliť echokardiografické zvláštny jav - lokálne zosilnenie (hrebeňovito tvarovaných) steny ľavej komory do drážky medzi chlopne aortálnej chlopne a mitrálnej bazálnej časti predného klapky, zastúpené väzivových tkanív histologicky.

Pri pravidelnej registrácii EKG sa zaznamenali rôzne poruchy vedenia u približne 35% pacientov. Kompletná atrioventrikulárna blokáda sa vyskytuje u 19% pacientov. Podľa elektrofyziologické vyšetrenie srdca, hlavný význam pri vzniku porúch funkcie Prevodné systém má patológiu atrioventrikulárneho uzla, a nie nižších líg. Zistila sa zápalová lézia ciev, ktoré dodávajú vodivý systém. Formácia blokády nohy ventriculonector atrioventrikulárny vedenia a porúch môže byť tiež spôsobená šírenie patologického procesu v membranózna interventrikulárních septa časti na jeho svalovej časti. Pri dennom monitorovaní EKG u pacientov bola pozorovaná významná variabilita QT intervalu. čo môže naznačovať porážku myokardu.

Existujú informácie o výskyte porúch (zvyčajne malých) diastolických funkcií ľavej komory u približne 50% pacientov v pomerne skorých štádiách ochorenia. Biopsia myokardu vykonaná u týchto pacientov v niektorých prípadoch ukázala malý difúzny nárast v intersticiálnom spojivovom tkanive a absenciu zápalových zmien alebo amyloidózy.

U niektorých pacientov je zistené malé zhrubnutie perikardu (zvyčajne pomocou echokardiogramu), ktoré zvyčajne nemá klinický význam.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Poškodenie obličiek

Charakteristickým, ale nie častým príznakom Bekterovovej choroby je nefropatia-glomerulonefritída IgA spôsobená imunitnými komplexmi obsahujúcimi IgA. Pri svetelnej mikroskopii sa deteguje fokálna alebo difúzna proliferácia mezangiálnych buniek a v imunohistochemických štúdiách sa detegujú ložiská IgA v obličkových glomerulách. IgA nefropatia sa klinicky prejavuje mikrohematúriou a proteinúriou. Menej výrazná makrogématúria (farba čaju v moči), ktorá sa môže kombinovať s infekciami horných dýchacích ciest. Priebeh IgA nefropatie je odlišný, ale častejšie je benígny, bez známok progresie patológie obličiek a dlhého porušovania ich funkcií. Avšak je možný postupný rozvoj hypertenzie, zvýšenie proteinúrie, poškodenie funkcie obličiek, vznik renálneho zlyhania.

Približne u 1% pacientov sa vyskytuje klinicky významná amyloidóza s primárnym ochorením obličiek, ktoré určuje výsledok ochorenia. Predpokladá sa, že amyloidóza je neskorým príznakom Bechterewovej choroby. Pri sériovej biopsia rôznych tkanív (napr tukového tkaniva z prednej steny brušnej), u pacientov s relatívne krátku dobu trvania choroby, amyloidní usadeniny boli nájdené približne 7% prípadov, ale klinické prejavy amyloidózy pozorovaná v čase morfologické štúdie iba malá časť týchto pacientov ,

Možné poruchy obličiek, častejšie v dôsledku príjmu NSAID. Podľa niektorých údajov majú pacienti zvýšenú frekvenciu patologických stavov urolitiázy.

Hoci Bechterevova príznaky neurologického ochorenia často nevykazujú, v niektorých prípadoch (obvykle pri dlhšom trvaní choroby) rozvoj kompresiu miechy v dôsledku mediálnej subluxácia atlantoosevom kĺbu, rovnako ako z traumatických zlomenín stavcov. U niektorých pacientov a v neskorších štádiách ochorenia sa môže vyskytnúť syndróm Cauda equina. Podľa tohto druhu patologických výsledkov procesu - najmä chrbtová výskytu divertikula arachnoidales membrány miechy, miechové korene pinch. Vzhľadom k tomu, ako sa obvykle zistené významné degradácii nohy a spracováva s nízkym bedrových stavcov záznamy ukazujú, že zápalový proces môže byť rozšírený na skrine kordové pneumatiky, čo prispieva k tvorbe divertikula. V tomto prípade je bod nastavený symptómov charakteristických pre zúženie chrbticového kanála na úrovni nízkeho bedrový: slabé zvierača močového mechúra (manifestácie, ktoré sú podobné príznaky adenómu prostaty), impotencia, znížené kože chlorovodíkovej citlivosti pri nedostatočnom bedrovej a krížovej dermatómoch, slabosť príslušných svalov, zníženie Achillovu reflex. Bolestivý syndróm bolesti čaká pacientov nie často. Pri myelografia ukazujú typický vzor: zväčšenej dutiny Dura ( "dural vak") vyplnený pavučinovitý divertikula.

Bechterewova choroba: príznaky spondylitídy

Zápalový proces môže byť lokalizovaný v anatomických štruktúrach rôznych segmentov chrbtice, ale zvyčajne začína v bedrovej oblasti. Bolesť takzvaného zápalového charakteru je typická: znepokojená neustále bolestná bolesť, zvyšujúca sa pokoja (niekedy v noci) a sprevádzaná rannou stuhnutím. Pri chôdzi a prijímaní NSAID sa znižuje bolesť a stuhnutosť. Ischialgická bolesť nie je charakteristická. Spolu s bolesťou sa rozvíjajú obmedzenia pohybov av niekoľkých rovinách. Závažnosť syndrómu bolesti v chrbtici (najmä v noci) zvyčajne zodpovedá aktivite zápalu. Hoci príznaky Bechterewovej choroby na začiatku patologického procesu môžu byť nestabilné, spontánne zmenšené a dokonca zmiznúť, typická postupná tendencia šíriť bolesť až po chrbticu je typická.

Na vyšetrenie sa pacient prvýkrát nemôže byť žiadne zmeny, s výnimkou extrémne bolesti spojené s presunmi v určitom chrbtice, hladkosti bedrový lordózy, obmedzenie pohybu v niekoľkých smeroch a podvýživy paravertebrálne svalov. Morbidita pri palpácii spinóznych procesov stavcov a paravertebrálnych svalov sa spravidla nevyskytuje. Fixné kontraktúry chrbtice (kyfózy krčnej a hrudnej hyperkyphosis), spinálnej svalová atrofia zvyčajne rozvíjať až v neskorších štádiách ochorenia. Skolióza chrbtice nie je typická.

V priebehu času (zvyčajne pomaly) sa bolesť šíri do hrudnej a krčnej chrbtice, čo spôsobuje obmedzenie pohybu. Bolestivé pocity v hrudnej chrbtici v dôsledku zápalu rebrových a vertebrálnych kĺbov môžu byť ožiarené (rukavice a tiež posilnené kašľom a kýchaním.

Vývoj ankylozácie chrbtice obvykle vedie k poklesu syndrómu bolesti. Avšak dokonca aj s röntgenovým obrazom "bambusovej tyčinky" môže zápalový proces pokračovať. Okrem toho, v neskorších fázach spondylitída príčinou bolesť môže byť komplikácie, ako je kompresný zlomenín stavcov a ich oblúky vyplývajúce z drobných poranení (klesajúci), sa zvyčajne v týchto segmentoch, ktoré sú medzi stavcami ankylóz. Zlomeniny oblúkov sú ťažko diagnostikované na bežných rádiografoch, ale sú zreteľne viditeľné na tomograme.

Ďalším zdrojom bolesti na krku, obmedzenia pohybov krčnej chrbtice môžu byť subluxácie v stredoatlantickom atlasovom kĺbe. Vyskytujú sa v dôsledku deštrukcie kĺbu medzi predným oblúkom atlasu a osou stavca zuba a väzov v oblasti sa vyznačujú axiálne posunutie stavca posteriórnej (zriedka nahor), čo môže viesť k stlačeniu miechy s príchodom relevantných neurologických symptómov

[10]

Bechterewova choroba: príznaky sakroiliitídy

Sakroiliitída sa nutne vyvíja s Bektevereovou chorobou (sú opísané iba výnimky) a vo väčšine pacientov je asymptomatická. Približne 20 43% dotknutých zvláštny pocit striedavého lézie (pohybujúce sa od jednej strany na druhú, na jeden alebo niekoľko dní), bolesť v oblasti zadku, často závažným dospelých pacientov, čo vedie k krívanie. Tieto príznaky Bechterewovej choroby zvyčajne nie sú dlhé (týždne, zriedka mesiacov) a prechádzajú nezávisle. Pri vyšetrení môže odhaliť miestnej bolestivosť pri projekcii krížovodriekové kĺbov, ale fyzický znak, rovnako ako rôzne testy, skôr navrhnutý pre klinickú diagnózu sakroiliitidy (Kushelevsky testov a iní), sú nespoľahlivé.

Kritická v diagnostike sakroiliitídy je zvyčajná rádiografia. Je vhodnejšie vykonať prieskum obraz panvy, pretože v tomto prípade je možné súčasne vyhodnotiť stav bedrového kĺbu, lonovej a ďalších anatomických štruktúr, zmeny, ktoré by mohli prispieť k zisteniu totožnosti a diferenciálnej diagnostike ochorení.

[11]

Bechterewova choroba: príznaky artritídy

Periférna artritída počas celej choroby je zaznamenaná u viac ako 50% pacientov. Približne 20% pacientov (najmä detí) môže začať s periférnou artritídou.

Môže viesť v ľubovoľnom počte akéhokoľvek kĺbu, ale často nájsť monoarthritis alebo asymetrické oligoartritida dolných končatín, najmä kolená, bedrá a členku kĺbov. Menej často známy zápal čeľustného, sternoklavikulárního, Stern-rebrové, Pobrežná-stavcov a metatarzofalangeálním kĺbov ramena, ale tieto symptómy Bechterevova choroba sú tiež považované za charakteristické pre ochorenie. Charakteristickým rysom ochorenia (a iné séronegatívne spondylartritída) je patologický proces, ktorý zahŕňa chrupavky kĺbov (kostí). Porážka pubiálnej symfýzy, ktorá je klinicky vzácna (hoci niekedy veľmi jasná), je zvyčajne diagnostikovaná len pomocou rádiografického vyšetrenia.

Symptómy artritídy s Bechterewovou chorobou, ktoré nemajú charakteristické morfologické znaky (vrátane tých, ktoré sa vyskytujú na strane mozgu), môžu začať akútne, pripomínajúce reaktívnu artritídu. Najčastejšie sa zaznamenáva chronická, pretrvávajúca artritída, ale spontánne remisie sú tiež známe. Vo všeobecnosti je artritída u pacientov charakterizovaná pomalšou rýchlosťou progresie, rozvojom deštrukcie a funkčnými poruchami ako v prípade RA.

Avšak, periférne artritída akéhokoľvek miesta sa môže stať vážnym problémom pre pacienta v dôsledku exprimovaného bolesti a deštrukcii kĺbových povrchov a funkčných porúch. Najviac prognosticky nepriaznivý je koks, často bilaterálny. Často sa rozvíja u tých, ktorí sú chorí v detstve. Spočiatku môže dôjsť k asymptomatickému a dokonca asymptomatickému poškodeniu tohto kĺbu. Podľa údajov amerických, výpotok v bedrových kĺbov u pacientov sa vyskytuje častejšie ako klinické prejavy coxitis. Coxitis rtg: prítomnosť vzácneho okolosustavnogo osteoporóza a okrajových erózie, osteofytov vývoja okrajom hlavy, ktoré sa objavujú tak v kombinácii s zúženie kĺbovej štrbiny a cysty hlavice stehennej kosti a / alebo jamky, a izolácie. Je možné vytvoriť kostnú ankylózu, ktorá sa zriedkavo vyskytuje u kojitov inej etiológie.

Periférna artritída je často spojená s enthesitídou. To platí najmä pre oblasti ramenného kĺbu, kde sa môžu prednosť príznaky entezitidě v oblasti upevnenia svalov rotátorovej manžety na hrbolčeka humeru (rozvoj okrajových eróziou a kostnej proliferácia) cez príznakov artritídy ramenného kĺbu.

[12], [13],

Bechterewova choroba: príznaky entheitídy

Príznaky zápalu u ochorení enthesis prirodzene. Lokalizácia entezitidě môžu byť rôzne. Klinicky jasne entezitidě sú zvyčajne v oblasti kolienok, lakte, kolená, ramená a bedrové kĺby. Zápalový proces môžu byť zapojené základné kosti (osteitis) s rozvojom eróziou a následné osifikácia a kostnej proliferáciu alebo môže byť rozšírený na šľachy (napr., Šliach Achillovej šľachy) a plášť (tenosynovitída ohýbacie digitorum s nástupom klinických daktilitída) aponeurózou (plantárna aponeurózou ). Kĺbového puzdra (kapsule) alebo v jeho blízkosti búrz (burzitídy, napríklad v oblasti veľkého trochantere stehennej kosti). Prípadne subklinické entezopatie, čo je typické pre zabitie enthesis interspinous väzy chrbtice, svalov, šliach, ktoré sa viažu k bedrové krídlami.

Chronický patologický proces v enthesis oblasti, sprevádzané zničenie predmetu kosti a potom prebytkom osteogeneze, rozmaznáva základ vzhľadu týchto pôvodných röntgenové zmeny typické pre ochorenie (a ďalších séronegatívne spondylartritída) ako extraartikulární erozirovanie kostnej subchondrálnej osteoskleróza, kostnej proliferácia ( "podnety" ) a absces.

Keď sa pozoruje ochorenie, porážka iných orgánov a systémov, medzi ktoré patrí aj najčastejšie pozorovaná uveitída, mení aortu a srdce.

[14], [15]