Bechterevova choroba: príznaky

Príznaky Bechterevovej choroby nezávisia od pohlavia ani od prítomnosti HLA-B27.

Vzniku nevyhnutnej ankylózy chrbtice s tvorbou a v niektorých prípadoch aj kyfózou krčnej a/alebo hrudnej oblasti („póza žiadateľa“) zvyčajne predchádzajú rôzne príznaky Bechterevovej choroby v priebehu mnohých rokov (zvyčajne desiatok rokov).

Príznaky Bechterevovej choroby sa začínajú prejavovať pred 40. rokom života, najmä v tretej dekáde života. Vývoj ochorenia po 40. roku života nie je typický, hoci sa v tomto veku môžu vyskytnúť aj iné seronegatívne spondyloartritídy (zvyčajne psoriatická artritída). V približne 25 % prípadov sa ochorenie objavuje v detstve. Príznaky Bechterevovej choroby nie vždy začínajú príznakmi spondylitídy alebo sakroiliitídy. Možno rozlíšiť niekoľko variantov nástupu ochorenia.

• Postupný rozvoj zápalovej bolesti v dolnej časti chrbta a sakroiliakálnych kĺboch. V prvých mesiacoch a rokoch môže byť bolesť nestabilná, spontánne sa zmierňuje alebo na chvíľu mizne.
• Začiatok periférnej artritídy (najmä bedrových, kolenných, členkových, chodidlových kĺbov) a entezitídy rôznych lokalizácií (zvyčajne v oblasti päty). Tento začiatok ochorenia sa takmer vždy pozoruje u detí a dospievajúcich, menej často u mladých dospelých. V niektorých prípadoch sa artritída vyskytuje akútne po urogenitálnej alebo črevnej infekcii a spĺňa kritériá reaktívnej artritídy.
• Vývoju všetkých zmien v pohybovom aparáte môže predchádzať akútna recidivujúca predná uveitída.
• V zriedkavých prípadoch, najmä u detí a dospievajúcich, sa môže do popredia klinického obrazu dostať pretrvávajúce zvýšenie teploty.
• Je známe, že ochorenie začína poškodením aortálneho bulbu, aortálnej chlopne a/alebo prevodového systému srdca.

Ankylóza chrbtice je niekedy takmer bezbolestná a ankylóza sa objaví náhodne na röntgenovom snímku urobenom z iných dôvodov.

Príznaky Bechterevovej choroby, ktorá začína v detstve, sú charakteristické. Takmer vždy sa pozoruje periférna artritída a/alebo entezitída, možná je sakroiliitída so silnou bolesťou a typické systémové príznaky Bechterevovej choroby (predná uveitída a ďalšie príznaky), ale príznaky poškodenia chrbtice zvyčajne chýbajú alebo sú slabo vyjadrené a vyvíjajú sa až v dospelosti, pričom ich progresia prebieha pomaly a typické zmeny rečového genotypu sa tvoria neskôr ako zvyčajne.

Rozdiel medzi týmito variantmi nástupu ochorenia je podmienený. Najčastejšie sa pozoruje kombinácia (v rôznych kombináciách) príznakov spondylitídy, periférnej artritídy, entezitídy, uveitídy a iných príznakov Bechterevovej choroby.

Bechterevova choroba má všeobecné príznaky. Medzi najcharakteristickejšie patria celková slabosť a úbytok hmotnosti. Pomerne zriedkavo, najmä u detí a dospievajúcich, je problémom zvýšenie telesnej teploty (zvyčajne subfebrilná).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Uveitída

Príznaky Bechterevovej choroby sa vyznačujú akútnou (nie dlhšie ako 3 mesiace), prednou, recidivujúcou uveitídou. Typická je jednostranná lokalizácia zápalu, ale možné je aj striedavé poškodenie oboch očí. Uveitída môže byť prvým príznakom Bechterevovej choroby (niekedy predchádza výskytu iných príznakov ochorenia o mnoho rokov) alebo sa môže vyskytnúť súčasne s poškodením kĺbov a chrbtice. Pri predčasnej alebo nedostatočnej liečbe sa môžu vyvinúť komplikácie vo forme pupilárnej synechie, sekundárneho glaukómu a katarakty. V zriedkavých prípadoch sa zistí aj zápal sklovca a edém zrakového nervu, ischemická neuropatia zrakového nervu (zvyčajne v kombinácii s ťažkou vitritídou). U niektorých pacientov je možná zadná uveitída (zvyčajne sa spája s prednou) alebo panuveitída.

Aortálne a srdcové lézie

Príznaky Bechterevovej choroby sú často sprevádzané príznakmi aortitídy, valvulitídy aortálnej chlopne a poškodenia vodivého systému srdca. Podľa echokardiografie a EKG sa frekvencia týchto porúch pomaly zvyšuje s trvaním ochorenia a dosahuje 50 % alebo viac pri trvaní ochorenia 15 – 20 rokov. Počas sekcie sa poškodenie aorty a aortálnych chlopní zistí v 24 – 100 % prípadov. Zmeny na aorte a srdci zvyčajne nie sú spojené s inými klinickými príznakmi Bechterevovej choroby, celkovou aktivitou ochorenia ani závažnosťou poškodenia chrbtice a kĺbov. Kardiovaskulárne poruchy sa často klinicky neprejavujú a diagnostikujú sa iba pri cielenom vyšetrení, ale u niektorých pacientov je možný rýchly (v priebehu niekoľkých mesiacov) rozvoj kritických následkov (ťažká aortálna insuficiencia s ľavokomorovým zlyhaním alebo bradykardia s atakmi straty vedomia).

Typicky je aortálny bulb postihnutý približne v prvých 3 cm, pričom sú postihnuté aortálne cípy, Valsalvove dutiny a v niektorých prípadoch aj susedné štruktúry, ako je membránová časť interventrikulárneho septa a predný cíp mitrálnej chlopne. V dôsledku zápalu s následným rozvojom fibrózy sa steny aortálneho bulbu zhrubnú (hlavne v dôsledku adventície a intimy), najmä za a bezprostredne nad Valsalvovými dutinami, a dochádza k dilatácii aorty, niekedy s relatívnou insuficienciou aortálnej chlopne.

EchoCG odhaľuje zhrubnutie aortálnej bulbu, zvýšenú rigiditu aorty a jej dilatáciu, zhrubnutie cípov aortálnej a mitrálnej chlopne a regurgitáciu krvi cez chlopne. Identifikuje sa unikátny echokardiografický jav - lokálne zhrubnutie (vo forme hrebeňa) steny ľavej komory v drážke medzi cípmi aortálnej chlopne a bazálnou časťou predného cípu mitrálnej chlopne, histologicky reprezentované fibróznym tkanivom.

Pri pravidelnom zaznamenávaní EKG sa u približne 35 % pacientov zaznamenávajú rôzne poruchy vedenia vzruchov. Kompletný atrioventrikulárny blok sa vyskytuje u 19 % pacientov. Podľa elektrofyziologického vyšetrenia srdca má pri vzniku dysfunkcie vodivého systému primárny význam patológia samotného atrioventrikulárneho uzla, a nie pod ním ležiace časti. Boli opísané zápalové lézie ciev, ktoré vyživujú vodivý systém. Vznik blokád ramienok a porúch atrioventrikulárneho vedenia môže byť tiež spôsobený šírením patologického procesu z membránovej časti interventrikulárnej priehradky do jej svalovej časti. Počas denného monitorovania EKG sa u pacientov zistila významná variabilita QT intervalu, čo môže naznačovať poškodenie myokardu.

Existujú dôkazy o výskyte porúch (zvyčajne miernych) diastolickej funkcie ľavej komory u približne 50 % pacientov v relatívne skorých štádiách ochorenia. Biopsia myokardu vykonaná u týchto pacientov v jednotlivých prípadoch preukázala mierne difúzne zvýšenie intersticiálneho spojivového tkaniva a absenciu zápalových zmien alebo amyloidózy.

U niektorých pacientov sa zistí mierne zhrubnutie perikardu (zvyčajne pomocou echokardiografie), ktoré spravidla nemá klinický význam.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Poškodenie obličiek

Charakteristickým, ale nie častým príznakom Bechterevovej choroby je IgA nefropatia - glomerulonefritída spôsobená imunitnými komplexmi obsahujúcimi IgA. Svetelná mikroskopia odhaľuje fokálnu alebo difúznu proliferáciu mezangiálnych buniek a imunohistochemické vyšetrenie odhaľuje depozity IgA v renálnych glomeruloch. IgA nefropatia sa klinicky prejavuje mikrohematúriou a proteinúriou. Menej častá je makrohematúria (moč farby čaju), ktorá sa môže kombinovať s infekciami horných dýchacích ciest. Priebeh IgA nefropatie je rôzny, ale častejšie je benígny, bez známok progresie patológie obličiek a zhoršenia ich funkcií počas dlhšieho časového obdobia. Možný je však aj postupný rozvoj hypertenzie, zvyšujúca sa proteinúria, zhoršenie funkcie obličiek a vznik renálneho zlyhania.

Približne u 1 % pacientov sa vyvinie klinicky evidentná amyloidóza s prevažujúcim postihnutím obličiek, ktorá určuje výsledok ochorenia. Amyloidóza sa považuje za neskorý príznak Bechterevovej choroby. Pri sériových biopsiách rôznych tkanív (napríklad tukového tkaniva prednej brušnej steny) vykonaných u pacientov s relatívne krátkym trvaním ochorenia boli amyloidné depozity zistené približne v 7 % prípadov, ale klinické prejavy amyloidózy boli v čase morfologického vyšetrenia zaznamenané len u malej časti týchto pacientov.

Je možná porucha funkcie obličiek vyvolaná liekmi, najčastejšie spôsobená užívaním NSAID. Podľa niektorých údajov majú pacienti zvýšený výskyt urolitiázy.

Hoci Bechterevova choroba často neprejavuje neurologické príznaky, v niektorých prípadoch (zvyčajne pri dlhodobom priebehu ochorenia) sa kompresia miechy vyvíja v dôsledku subluxácií v mediálnom atlantoaxiálnom kĺbe, ako aj v dôsledku traumatických zlomenín stavcov. U niektorých pacientov a v neskorých štádiách ochorenia sa môže vyskytnúť syndróm cauda equina. Je to spôsobené špecifickým patologickým procesom - výskytom prevažne dorzálnych divertikul arachnoidálnej membrány miechy, ktoré stláčajú miechové korene. Keďže sa zvyčajne súčasne zistí významná deštrukcia nôh a platničiek oblúkov dolných bedrových stavcov, predpokladá sa, že zápalový proces sa môže rozšíriť na membrány dlahového mozgu, čo prispieva k tvorbe divertikulov. V tomto prípade sa pozoruje komplex symptómov charakteristických pre zúženie miechového kanála na dolnej bedrovej úrovni: slabosť zvieračov močového mechúra (ktorých prejav je podobný príznakom adenómu prostaty), impotencia, znížená citlivosť kože v dolných bedrových a sakrálnych dermatómoch, slabosť zodpovedajúcich svalov a znížený Achillov reflex. Bolestivý syndróm pacientov často neobťažuje. Myelografia odhaľuje typický obraz: rozšírenú dutinu dura mater („dural vak“) vyplnenú arachnoidálnymi divertikulami.

Bechterevova choroba: príznaky spondylitídy

Zápalový proces môže byť lokalizovaný v anatomických štruktúrach rôznych segmentov chrbtice, ale zvyčajne začína v bedrovej oblasti. Charakteristická je tzv. zápalová bolesť: neustála boľavá bolesť, ktorá sa zhoršuje v pokoji (niekedy aj v noci) a je sprevádzaná rannou stuhnutosťou. Pri pohybe a užívaní NSAID sa bolesť a stuhnutosť zmierňujú. Bolesť pri ischiase nie je charakteristická. Spolu s bolesťou sa vyvíjajú obmedzenia pohybu a to vo viacerých rovinách. Závažnosť syndrómu bolesti v chrbtici (najmä v noci) zvyčajne zodpovedá aktivite zápalu. Hoci príznaky Bechterevovej choroby na začiatku patologického procesu môžu byť nestabilné, spontánne sa znižovať a dokonca miznúť, typická je postupná tendencia šírenia bolesti po chrbtici nahor.

Pri počiatočnom vyšetrení pacienta sa nemusia vyskytnúť žiadne zmeny, okrem bolesti pri extrémnych pohyboch v jednej alebo druhej časti chrbtice, sploštenia bedrovej lordózy, obmedzenia pohybu vo viacerých smeroch a hypotrofie paravertebrálnych svalov. Bolesť pri palpácii tŕňových výbežkov stavcov a paravertebrálnych svalov sa zvyčajne nezaznamenáva. Fixné kontraktúry chrbtice (cervikálna kyfóza a hrudná hyperkyfóza), atrofia chrbtových svalov sa zvyčajne vyvíjajú až v neskorších štádiách ochorenia. Skolióza chrbtice nie je typická.

Postupom času (zvyčajne pomaly) sa bolesť šíri do hrudnej a krčnej chrbtice, čo spôsobuje obmedzený pohyb. Bolesť v hrudnej chrbtici v dôsledku zápalu kostovertebrálnych kĺbov môže vyžarovať do hrudníka a tiež sa môže zosilňovať pri kašli a kýchaní.

Vývoj ankylozujúcej chrbtice zvyčajne vedie k zníženiu bolesti. Avšak aj pri prítomnosti röntgenového snímku „bambusovej tyčinky“ môže zápalový proces pokračovať. Okrem toho v neskorších štádiách spondylitídy môže byť bolesť spôsobená komplikáciami, ako sú kompresné zlomeniny stavcov a ich oblúkov, ktoré sa vyskytujú pri menších poraneniach (pádoch) a zvyčajne v tých segmentoch, ktoré sa nachádzajú medzi ankylozovanými stavcami. Zlomeniny oblúkov sa ťažko diagnostikujú na bežných röntgenových snímkach, ale sú jasne viditeľné na tomogramoch.

Ďalším zdrojom bolesti krku a obmedzení pohybu v krčnej chrbtici môžu byť subluxácie v mediálnom atlantoaxiálnom kĺbe. Vznikajú v dôsledku deštrukcie kĺbu medzi predným oblúkom atlasu a zubatým axiálnym stavcom a väzivového aparátu tejto oblasti a sú charakterizované posunom axiálneho stavca dozadu (zriedka nahor), čo môže viesť k kompresii miechy s výskytom zodpovedajúcich neurologických príznakov.

[ 10 ]

Bechterevova choroba: príznaky sakroiliitídy

Sakroiliitída sa nevyhnutne vyvíja pri Bechterevovej chorobe (opísané sú len ojedinelé výnimky) a u väčšiny pacientov prebieha asymptomaticky. Približne 20 – 43 % dospelých pacientov trápia zvláštne pocity pri tejto lézii – striedavá (pohybujúca sa z jednej strany na druhú počas jedného alebo niekoľkých dní) bolesť v zadku, niekedy silná, ktorá vedie ku krívaniu. Tieto príznaky Bechterevovej choroby zvyčajne netrvajú dlho (týždne, zriedkavo mesiace) a samy od seba prejdú. Počas vyšetrenia je možné zistiť lokálnu bolesť v projekcii sakroiliakálnych kĺbov, ale tento fyzický znak, ako aj rôzne testy, ktoré boli predtým navrhnuté na klinickú diagnostiku sakroiliitídy (Kushelevského testy a ďalšie), sú nespoľahlivé.

Konvenčná rádiografia má rozhodujúci význam v diagnostike sakroiliitídy. Je vhodnejšie urobiť celkový obraz panvy, pretože v tomto prípade je možné súčasne posúdiť stav bedrových kĺbov, pubickej symfýzy a iných anatomických štruktúr, ktorých zmeny môžu prispieť k detekcii a diferenciálnej diagnostike ochorenia.

[ 11 ]

Bechterevova choroba: príznaky artritídy

Periférna artritída sa pozoruje počas celého priebehu ochorenia u viac ako 50 % pacientov. U približne 20 % pacientov (najmä u detí) môže začať periférnou artritídou.

Môže byť postihnutý ľubovoľný počet kĺbov, ale najčastejšie sa zisťuje monoartritída alebo asymetrická oligoartritída dolných končatín, najmä kolenných, bedrových a členkových kĺbov. Menej často sa pozoruje zápalový proces v temporomandibulárnych, sternoklavikulárnych, sternokostálnych, rebrových, metatarzofalangeálnych a ramenných kĺboch, ale tieto príznaky Bechterevovej choroby sa tiež považujú za charakteristické pre toto ochorenie. Charakteristickým znakom ochorenia (a iných seronegatívnych spondyloartritíd) je postihnutie chrupavčitých kĺbov (symfýz) do patologického procesu. Poškodenie lonovej symfýzy, ktoré je klinicky zriedkavé (hoci niekedy veľmi výrazné), sa zvyčajne diagnostikuje iba röntgenovým vyšetrením.

Príznaky artritídy pri Bechterevovej chorobe, ktoré nemajú charakteristické morfologické znaky (vrátane zo strany mozgovomiechového moku), môžu začať akútne, pripomínajúc reaktívnu artritídu. Častejšie sa pozoruje chronický, pretrvávajúci priebeh artritídy, ale sú známe aj spontánne remisie. Vo všeobecnosti sa artritída u pacientov vyznačuje nižšou mierou progresie, rozvojom deštrukcie a funkčných porúch ako napríklad pri reumatoidnej artritíde.

Periférna artritída akejkoľvek lokalizácie sa však môže stať pre pacienta vážnym problémom v dôsledku silnej bolesti, deštrukcie kĺbových povrchov a dysfunkcie. Koxitída, často bilaterálna, sa považuje za prognosticky najnepriaznivejšiu. Často sa vyvíja u detí. Spočiatku je možné poškodenie tohto kĺbu s nízkou príznakmi a dokonca aj asymptomatické. Podľa ultrazvukových údajov sa výpotok v bedrových kĺboch u pacientov vyskytuje častejšie ako klinické prejavy koxitídy. Existujú rádiologické znaky koxitídy: zriedkavá prítomnosť periartikulárnej osteoporózy a marginálnych erózií, vývoj marginálnych osteofytov hlavice, ktoré sa objavujú v kombinácii so zúžením kĺbovej štrbiny a cystami hlavice stehennej kosti a/alebo acetabula, ako aj izolovane. Možný je vznik kostnej ankylózy, ktorá sa zriedkavo vyskytuje pri koxitíde inej etiológie.

Periférna artritída je často spojená s entezitídou. Platí to najmä pre ramenný kĺb, kde príznaky entezitídy v miestach úponu svalov rotátorovej manžety k humerálnym tuberkulózam (s rozvojom okrajových erózií a proliferácie kostí) môžu prevládať nad príznakmi artritídy ramenného kĺbu.

[ 12 ], [ 13 ]

Bechterevova choroba: príznaky entezitídy

Príznaky zápalu entez pri ochorení sú prirodzené. Lokalizácia entezitídy môže byť rôzna. Klinicky sa entezitída zvyčajne prejavuje jasne v oblasti pät, lakťov, kolien, ramien a bedrových kĺbov. Do zápalového procesu môže byť zapojená podkladová kosť (ostitis) s rozvojom erózií a následnou osifikáciou a proliferáciou kostí, alebo sa môže rozšíriť do šliach (napríklad tendinitída Achillovej šľachy) a ich pošvov (tenosynovitída flexorov prstov s výskytom klinického obrazu daktylitídy), aponeuróz (plantárna aponeuróza), kĺbového puzdra (kapsulitída) alebo priľahlých synoviálnych vakov (burzitída, napríklad v oblasti veľkého trochanteru stehennej kosti). Možný je aj subklinický priebeh entezitíd, ktorý je typický pre poškodenie entez interspinóznych väzov chrbtice, šliach svalov pripojených ku krídlam bedrových kostí.

Chronický patologický proces v oblasti entéz, sprevádzaný deštrukciou podkladového kostného tkaniva a následnou nadmernou tvorbou kostí, je základom pre vznik takých zvláštnych rádiografických zmien charakteristických pre toto ochorenie (a iné seronegatívne spondyloartritídy), ako je extraartikulárna erózia kostí, subchondrálna osteoskleróza, proliferácia kostí („ostrohy“) a periostitída.

Keď sa ochorenie vyskytne, pozoruje sa poškodenie iných orgánov a systémov, medzi ktorými sú najčastejšie uveitída, zmeny v aorte a srdci.

[ 14 ], [ 15 ]