Atrofia zrakového nervu

Klinicky je atrofia zrakového nervu kombináciou symptómov: poruchy zraku (znížená zraková ostrosť a rozvoj defektov zorného poľa) a bledosť hlavy zrakového nervu.

Atrofia zrakového nervu je charakterizovaná zmenšením priemeru zrakového nervu v dôsledku zníženia počtu axónov.

[ 1 ], [ 2 ]

Príčiny atrofie zrakového nervu

Zápalové procesy, degeneratívne procesy, kompresia, edém, trauma, ochorenia centrálneho nervového systému, kraniocerebrálna trauma, celkové ochorenia (hypertenzia, ateroskleróza), intoxikácia, ochorenia očnej buľvy, dedičné atrofie a z nich vyplývajúce lebečné deformácie. V 20 % prípadov zostáva etiológia neznáma.

Medzi ochoreniami centrálneho nervového systému môžu byť príčiny atrofie zrakového nervu:

1. nádory zadnej lebečnej jamy, hypofýzy, vedúce k zvýšenému intrakraniálnemu tlaku, prekrveniu bradaviek a atrofii;
2. priama kompresia chiasmu;
3. zápalové ochorenia centrálneho nervového systému (arachnoiditída, mozgový absces, skleróza multiplex, meningitída);
4. trauma centrálneho nervového systému, vedúca k poškodeniu zrakového nervu v obežnej dráhe, kanáli, lebečnej dutine v neskorom období, v dôsledku bazálnej arachnoiditídy, vedúcej k zostupnej atrofii.

Bežné príčiny atrofie zrakového nervu:

1. hypertenzia vedúca k narušeniu hemodynamiky ciev zrakového nervu vo forme akútnych a chronických porúch krvného obehu a k atrofii zrakového nervu;
2. intoxikácia (otrava tabakom a alkoholom s metylalkoholom, chlorofosom);
3. akútna strata krvi (krvácanie).

Ochorenia očnej buľvy, ktoré vedú k atrofii: poškodenie gangliových buniek sietnice (vzostupná atrofia), akútna obštrukcia centrálnej tepny, degeneratívne ochorenia tepny (retinálna pigmentová dystrofia), zápalové ochorenia cievovky a sietnice, glaukóm, uveitída, krátkozrakosť.

Deformácie lebky (vežovitá lebka, Pagetova choroba, pri ktorej dochádza k skorej osifikácii švov) vedú k zvýšenému intrakraniálnemu tlaku, prekrveniu papily zrakového nervu a atrofii.

Pri atrofii zrakového nervu dochádza k rozpadu nervových vlákien, membrán, axiálnych valcov a ich nahradeniu spojivovým tkanivom, prázdnymi kapilárami.

[ 3 ], [ 4 ]

Príznaky atrofie zrakového nervu

1. znížená vizuálna funkcia;
2. zmeny vzhľadu hlavice zrakového nervu;
3. centrálne videnie trpí, keď je poškodený makulokapilárny zväzok a vzniká centrálny skotom;
4. zmeny periférneho videnia (koncentrické zúženie, sektorové zúženie) so zameraním na chiasm - strata periférneho videnia;
5. zmena vnímania farieb (najprv trpí vnímanie zelenej, potom červenej);
6. Adaptácia tempa trpí, keď sú poškodené periférne nervové vlákna.

Pri atrofii sa nepozoruje žiadna dynamika zrakových funkcií.

Pri čiastočnej atrofii je videnie výrazne znížené, pri úplnej atrofii dochádza k slepote.

Získaná optická atrofia

Získaná optická atrofia sa vyvíja v dôsledku poškodenia vlákien zrakového nervu (zostupná atrofia) alebo buniek sietnice (vzostupná atrofia).

Zostupná atrofia je spôsobená procesmi, ktoré poškodzujú vlákna zrakového nervu na rôznych úrovniach (očnica, zrakový kanál, lebečná dutina). Povaha poškodenia sa líši: zápal, trauma, glaukóm, toxické poškodenie, poruchy krvného obehu v cievach, ktoré vyživujú zrakový nerv, metabolické poruchy, kompresia zrakových vlákien objemovým útvarom v očnici alebo lebečnej dutine, degeneratívny proces, krátkozrakosť atď.).

Každý etiologický faktor spôsobuje atrofiu zrakového nervu so špecifickými, typickými oftalmoskopickými znakmi, ako je glaukóm, poruchy krvného obehu v cievach, ktoré vyživujú zrakový nerv. Existujú však charakteristiky spoločné pre atrofiu zrakového nervu akejkoľvek povahy: bledosť disku zrakového nervu a zrakové postihnutie.

Stupeň zníženia zrakovej ostrosti a povaha defektov zorného poľa sú určené povahou procesu, ktorý spôsobil atrofiu. Zraková ostrosť sa môže pohybovať od 0,7 až po praktickú slepotu.

Podľa oftalmoskopického obrazu sa rozlišuje primárna (jednoduchá) atrofia, ktorá sa vyznačuje bledosťou disku zrakového nervu s jasnými hranicami. Počet malých ciev na disku je znížený (Kestenbaumov príznak). Retinálne artérie sú zúžené, žily môžu mať normálny kalibr alebo tiež mierne zúžené.

V závislosti od stupňa poškodenia zrakových vlákien a následne od stupňa zníženia zrakových funkcií a zblednutia disku zrakového nervu sa rozlišuje medzi počiatočnou alebo čiastočnou a úplnou atrofiou zrakového nervu.

Čas, počas ktorého sa vyvíja blednutie hlavy zrakového nervu, a jeho závažnosť závisia nielen od povahy ochorenia, ktoré viedlo k atrofii zrakového nervu, ale aj od vzdialenosti lézie od očnej buľvy. Napríklad v prípade zápalového alebo traumatického poškodenia zrakového nervu sa prvé oftalmoskopické príznaky atrofie zrakového nervu objavujú niekoľko dní až niekoľko týždňov po nástupe ochorenia alebo okamihu poranenia. Zároveň, keď objemový útvar postihuje zrakové vlákna v lebečnej dutine, klinicky sa spočiatku prejavujú iba poruchy videnia a zmeny na očnom pozadí vo forme atrofie zrakového nervu sa vyvíjajú o mnoho týždňov alebo dokonca mesiacov neskôr.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Vrodená optická atrofia

Vrodená, geneticky podmienená atrofia zrakového nervu sa delí na autozomálne dominantnú, sprevádzanú asymetrickým poklesom zrakovej ostrosti z 0,8 na 0,1, a autozomálne recesívnu, charakterizovanú poklesom zrakovej ostrosti často až do praktickej slepoty už v ranom detstve.

Ak sa zistia oftalmoskopické príznaky atrofie zrakového nervu, musí sa vykonať dôkladné klinické vyšetrenie pacienta vrátane stanovenia zrakovej ostrosti a hraníc zorného poľa pre bielu, červenú a zelenú farbu a vyšetrenia vnútroočného tlaku.

V prípade vývoja atrofie na pozadí edému disku zrakového nervu, aj po vymiznutí edému, zostáva rozmazanosť hraníc a vzoru disku. Takýto oftalmoskopický obraz sa nazýva sekundárna (post-edémová) atrofia zrakového nervu. Retinálne artérie sú zúžené, zatiaľ čo žily sú rozšírené a kľukaté.

Pri zistení klinických príznakov atrofie zrakového nervu je potrebné najprv zistiť príčinu tohto procesu a úroveň poškodenia zrakových vlákien. Na tento účel sa vykonáva nielen klinické vyšetrenie, ale aj CT a/alebo MRI mozgu a očných jamiek.

Okrem etiologicky určenej liečby sa používa symptomatická komplexná terapia vrátane vazodilatačnej terapie, vitamínov C a skupiny B, liekov, ktoré zlepšujú metabolizmus tkanív, rôznych typov stimulačnej terapie vrátane elektrickej, magnetickej a laserovej stimulácie zrakového nervu.

Dedičné atrofie sa vyskytujú v šiestich formách:

1. s recesívnym typom dedičnosti (infantilný) - od narodenia do troch rokov dochádza k úplnému poklesu videnia;
2. s dominantným typom (juvenilná slepota) - od 2-3 do 6-7 rokov. Priebeh je benígnejší. Zrak sa znižuje na 0,1-0,2. Na funduse sa pozoruje segmentálna bledosť zrakového nervu, môže sa vyskytnúť nystagmus, neurologické príznaky;
3. opto-oto-diabetický syndróm - od 2 do 20 rokov. Atrofia sa kombinuje s pigmentovou retinálnou dystrofiou, kataraktou, diabetes mellitus a diabetes insipidus, hluchotou a poškodením močových ciest;
4. Behrov syndróm - komplikovaná atrofia. Bilaterálna jednoduchá atrofia už v prvom roku života, tempo rastu klesá na 0,1-0,05, nystagmus, strabizmus, neurologické príznaky, poškodenie panvových orgánov, trpí pyramídový trakt, pripája sa mentálna retardácia;
5. pohlavne súvisiace (častejšie pozorované u chlapcov, vyvíja sa v ranom detstve a pomaly sa zvyšuje);
6. Leicesterova choroba (Lesterova dedičná atrofia) - v 90 % prípadov sa vyskytuje vo veku od 13 do 30 rokov.

Príznaky. Akútny nástup, náhla strata zraku v priebehu niekoľkých hodín, menej často - niekoľkých dní. Lézia typu retrobulbárnej neuritídy. Optický disk je spočiatku nezmenený, potom sa objavuje rozmazanie hraníc a zmeny v malých cievach - mikroangiopatia. Po 3-4 týždňoch sa optický disk na časovej strane zbledne. Zrak sa zlepší u 16 % pacientov. Znížené videnie často pretrváva po celý život. Pacienti sú neustále podráždení, nervózni, trápia ich bolesti hlavy a únava. Príčinou je optochiazmatická arachnoiditída.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Atrofia zrakového nervu pri niektorých ochoreniach

1. Atrofia zrakového nervu je jedným z hlavných príznakov glaukómu. Glaukomatózna atrofia sa prejavuje bledým diskom a tvorbou priehlbiny - exkavácie, ktorá najprv zaberá centrálnu a temporálnu časť a potom pokrýva celý disk. Na rozdiel od vyššie uvedených ochorení vedúcich k atrofii disku, pri glaukomatóznej atrofii je disk sivý, čo súvisí s charakteristikami poškodenia jeho gliového tkaniva.
2. Syfilitická atrofia.

Príznaky. Optický disk je bledý, sivý, cievy majú normálny priemer a sú výrazne zúžené. Periférne videnie sa koncentricky zužuje, nie sú prítomné skotomy, vnímanie farieb trpí skoro. Môže sa vyskytnúť progresívna slepota, ktorá sa objaví rýchlo, do jedného roka.

Prebieha vlnovo: rýchle zhoršenie zraku, potom zlepšenie počas obdobia remisie a opakované zhoršenie počas obdobia exacerbácie. Vyvíja sa mióza, divergentný strabizmus, zmeny zreníc, nedostatok reakcie na svetlo pri zachovaní konvergencie a akomodácie. Prognóza je zlá, slepota sa vyskytuje v priebehu prvých troch rokov.

1. Znaky atrofie zrakového nervu z kompresie (nádor, absces, cysta, aneuryzma, sklerotické cievy), ktoré sa môžu nachádzať v očnici, prednej a zadnej lebečnej jamke. Periférne videnie trpí v závislosti od lokalizácie procesu.
2. Fosterov-Kennedyho syndróm je aterosklerotická atrofia. Kompresia môže spôsobiť sklerózu karotickej artérie a sklerózu očnej artérie; ischemická nekróza vzniká v dôsledku zmäkčenia pri arteriálnej skleróze. Objektívne je exkavácia spôsobená recesiou kribriformnej platničky; benígna difúzna atrofia (pri skleróze malých ciev pia mater) sa pomaly zvyšuje, sprevádzaná aterosklerotickými zmenami v cievach sietnice.

Atrofia zrakového nervu pri hypertenzii je dôsledkom neuroretinopatie a ochorení zrakového nervu, chiazmu a zrakového traktu.

Atrofia zrakového nervu v dôsledku straty krvi (krvácanie zo žalúdka, maternice). Po 3-10 dňoch sa vyvíja obraz neuritídy. Optický disk je bledý, tepny sú prudko zúžené, periférne videnie sa vyznačuje koncentrickým zúžením a stratou dolnej polovice zorného poľa. Príčiny - znížený krvný tlak, anémia, zmeny na disku.

Atrofia zrakového nervu pri intoxikáciách (otrava chinínom). Charakteristické sú všeobecné príznaky otravy: nevoľnosť, vracanie, strata sluchu. Očné pozadie vykazuje atrofiu. Pri otrave samčou papraďou sa zhoršuje videnie, zužuje sa periférne videnie, zmeny nastávajú rýchlo a sú pretrvávajúce.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnóza atrofie zrakového nervu

Diagnóza je založená na oftalmoskopickom obraze. Počas vyšetrenia sa disk zrakového nervu zbledne; ak je poškodený makulokapilárny zväzok, temporálne časti disku zrakového nervu zblednú (retrobulbárna neuritída). Bledosť disku je spôsobená znížením počtu malých ciev, proliferáciou gliových buniek a priesvitnosťou kribriformnej platničky. Hranice disku sú jasné, kaliber a počet ciev sa znižuje (normálne 10-12, s atrofiou 2-3).

Rozlišuje sa medzi získanou a vrodenou atrofiou zrakového nervu.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Liečba atrofie zrakového nervu

Pri ochoreniach centrálneho nervového systému je potrebná liečba neurológom. Pri iných ochoreniach sa predpisuje:

1. stimulačné lieky;
2. vazodilatanciá (papaverín, no-shpa, kompalamín);
3. tkanivová terapia (vitamíny skupiny B, intravenózna kyselina nikotínová);
4. antisklerotické lieky;
5. antikoagulanciá (heparín, ATP subkutánne);
6. ultrazvuk;
7. akupunktúra;
8. enzýmy (trypsín, chymotrypsín);
9. pyrogepál (intramuskulárne);
10. vagosympatické blokády podľa Višnevského (0,5% roztok novokaínu v oblasti karotickej artérie), čo vedie k vazodilatácii a blokáde sympatickej inervácie.