Bakteriálna makulárna dystrofia

Žĺtok (vitelliformnaya) Najlepšie je makulárnej dystrofie - zriedka pozorované bilaterálne sietnice dystrofii v makulárnej oblasti, majúce tvar kruhového krbu žltkastý, podobný čerstvého vaječného žĺtka, s priemerom 0,3 až 3 priemery diskov optického nervu.

Gén zodpovedný za vývoj Best's choroby je lokalizovaný na dlhom ramene 11. Chromozómu (llql3). Druh dedičnosti choroby Najlepšie - autozomálne dominantné.

Histologické štúdie ukázali, že medzi bunkami pigmentového epitelu a neuroepitelu kumulovať granule látok, lipofuscínu v subretinálna prostransgve a cievovky - makrofágy narušené structure Bruchovy membrány, kyslé mukopolysacharidy hromadí vo vnútorných segmentov fotoreceptorov. V priebehu času sa vyvíja degenerácia vonkajších segmentov fotoreceptorov.

[1], [2]

Symptómy makulárnej degenerácie Besta

Priebeh ochorenia je zvyčajne asymptomatický, náhodne sa zistí pri vyšetrovaní detí vo veku 5 až 15 rokov. Občas sa pacienti sťažujú na rozmazané videnie, ťažkosti s čítaním malých textov, metamorfózu. Zraková ostrosť sa mení v závislosti od štádia ochorenia od 0,02 do 1,0. Zmeny vo väčšine prípadov sú asymetrické, bilaterálne.

V závislosti od oftalmoskopických prejavov sa rozlišujú štyri fázy choroby, hoci vývoj makulárnych zmien nie vždy prechádza všetkými fázami.

• Stupeň I - minimálne poruchy pigmentácie vo forme malých žltých ohniskov v makule;
• Stupeň II - klasická cystovitá forma v makule;
• Stupeň III - ruptúra cysty a rôzne fázy resorpcie jej obsahu;
• Štádium IV - tvorba fibro-sklerálnej jazvy s alebo bez subretinálnej neovaskularizácie.

Zníženie zrakovej ostrosti sa zvyčajne pozoruje v treťom štádiu ochorenia, keď sú cysty roztrhané. V dôsledku resorpcie a posunutia obsahu cysty sa vytvorí obraz "pseudohypovania". Je možné subretinálne krvácanie a tvorba subretinálnej neovaskulárnej membrány, roztrhnutie a oddelenie sietnice sú veľmi zriedkavé, s vývojom choroidálnej sklerózy.

Diagnóza makulárnej degenerácie Besta

Diagnóza je založená na výsledkoch oftalmoskopie, fluorescenčnej angiografie, elektroretinografie a elektrookulografie. Pomoc pri diagnostike môže byť poskytnutá vyšetrením iných členov rodiny.

Na PHAG v prvom štádiu ochorenia dochádza k lokálnej hyperfluorescencii v zónach atrofie pigmentového epitelu, v druhom štádiu absencia fluorescencie v oblasti cysty. Po pretrhnutí cysty sa v hornej polovici detekuje hyper fl uorescencia a "dolná časť" fluorescencie v dolnej polovici. Po resorpcii obsahu cysty v makule odhaľujú konečné chyby.

Patognomický znak najlepšej choroby je patologický EOG. Všeobecné a miestne ERG sa nemenia. V štádiách III až IV ochorenia je v zornom poli zistený centrálny dobytok.

[3], [4]

Liečba degenerácie makuly Besta

Neexistuje žiadna patogeneticky uzemnená liečba. V prípade tvorby subretinálnej neovaskulárnej membrány sa môže vykonať laserová fotokoagulácia.

Vitelliformná makulárna degenerácia dospelých. Na rozdiel od Bestovej choroby sa foveálne zmeny vyvíjajú v dospelosti, sú menšie a nepokračujú. EOG sa spravidla nezmení.