Werlhoffova choroba

Táto choroba nikoho nešetrí. Diagnostikuje sa u novorodencov, detí predškolského a školského veku a ani dospelí nie sú voči nej imúnni. Ako však ukazujú štatistiky, ženy trpia touto patológiou trikrát častejšie ako mužská polovica ľudstva. Čo je teda Werlhofova choroba? Dá sa účinne liečiť? V tomto článku sa pokúsime nájsť odpovede na všetky tieto a mnohé ďalšie otázky.

Príčiny Werlhofovej choroby

Werlhofova choroba, alebo ako sa tiež nazýva trombocytopenická purpura, je patologická zmena v ľudskom tele, ktorá vzniká na základe predispozície krvných doštičiek k agregácii (proces zlepovania buniek, počiatočné štádium tvorby trombu).

Doteraz nebolo možné určiť presné príčiny Werlhofovej choroby. Ak jednoznačne hovoríme o dedičnej, genetickej povahe ochorenia, potom sa diagnostikuje oveľa menej často ako získaná forma lézie. Zvažovala sa aj enzymopatická, imunitná alebo vírusová genéza patológie, ale ani tento obrat problému zatiaľ nezískal seriózne potvrdenie.

Príznaky Werlhofovej choroby

Lézia, ktorá sa vyvíja v ľudskom tele, vedie k zablokovaniu priechodu malých kapilár. Ak existuje podozrenie na toto ochorenie, lekár môže pozorovať nasledujúce príznaky Werlhofovej choroby:

• Zníženie množstva krvných doštičiek v krvi pacienta na jednotku objemu plazmy. Tento výsledok sa dá dosiahnuť aktívnym využitím týchto krvných zložiek pri tvorbe krvných zrazenín.
• Trombocytopenická purpura je sprevádzaná ischemickými poruchami, ktoré postihujú takmer všetky orgány ľudského tela: srdce, žlčník, pečeň, pohlavné orgány, obličky, mozog atď.
• Toto ochorenie je klasifikované ako patológia, ktorá sa vyvíja pomerne rýchlo a postihuje absolútne všetky vekové kategórie.
• Najčastejšie postihujú trombocytopenickú purpuru pacienti vo veku 10 až 50 rokov.
• Patologické zmeny môžu vzniknúť „z ničoho nič“ (na pozadí absolútneho zdravia) alebo po infekčnej, prechladnutej alebo črevnej patológii.
• Osoba začne pociťovať bolesť v oblasti hlavy.
• Rýchlo sa cíti unavený.
• Cíti sa všeobecný pokles telesného tonusu.
• Pacient má slabú chuť do jedla.
• Nevoľnosť môže byť príznakom Werlhofovej choroby a v zriedkavých prípadoch sa môže dokonca vyvinúť do dávivého reflexu.
• Môže sa objaviť horúčka nepravidelného typu.
• Vyskytujú sa bolestivé príznaky lokalizované v hrudníku a pobrušnici.
• Takmer celé telo pacienta je pokryté malými krvácaniami a modrinami. Krvácanie je spontánne, objavuje sa hlavne v noci.
• Zrakové postihnutie.

Postupne, ako choroba postupuje, sa k už existujúcim príznakom Werlhofovej choroby môžu pripojiť nasledujúce:

• Krvácanie rôznych lokalizácií: z nosových priechodov, maternice, z gastrointestinálneho traktu, krvácanie do sietnice, krvácanie z ďasien. O niečo menej často sa môže pripojiť hemoptýza.
• Môžu sa vyskytnúť aj príznaky neuralgickej povahy:
  • Paralýza jednej strany tela.
  • Ataxia je porucha rovnováhy a koordinácie vôľových pohybov.
  • Dezorientácia v priestore.
  • Pomalosť rozhovoru.
  • Kŕče.
  • Tremor
  • Pred očami sa mi objavuje hmla.
  • Niekedy sa vyvinú akútne duševné poruchy.
  • V obzvlášť ťažkej situácii pacient upadne do kómy.
• Hlavným klinickým obrazom ochorenia je však stále krvácanie zo slizníc (najmä u malých pacientov) alebo krvácania prejavujúce sa na koži. Môžu sa vyskytnúť v dôsledku modrín alebo injekcií a bez akéhokoľvek dôvodu. Krvácanie na epiderme môže mať rôzne veľkosti (od malých bodiek až po pomerne veľké škvrny), ale je lokalizované hlavne na prednej strane ľudského tela, ako aj na horných a dolných končatinách. Rozdiel medzi krvácaním pri Werlhofovej chorobe a klasickým cievnym krvácaním spočíva v tom, že na rozdiel od druhého sa tieto modriny môžu periodicky spájať so susednými. Tento faktor je relevantným hodnotením pri určovaní diagnózy trombocytopenickej purpury a posudzovaní povahy hemoragickej diatézy.
• V závislosti od trvania krvácania, ako v prípade cievnej modriny, môže byť odtieň krvácacích škvŕn buď zeleno-modrý, alebo tmavohnedý alebo žltý.
• U ženy v plodnom veku sa môže vyskytnúť krvácanie vo vaječníkoch, ktoré môže simulovať mimomaternicové tehotenstvo.
• Patológia sa vyskytuje s častými exacerbáciami.
• Pacientova pracovná schopnosť sa znižuje.

Werlhofova choroba u detí

Bez ohľadu na to, ako veľmi sa dospelí snažia, nebudú schopní úplne ochrániť svoje dieťa pred údermi a odermi. Stále neistá chôdza, nedokonalá koordinácia v kombinácii s vrodenou pohyblivosťou môže viesť k pádu dieťaťa aj na rovnom povrchu. A v dôsledku „úteku“ – modriny na jemnej pokožke dieťaťa. Niekedy sa však na tele dieťaťa začnú objavovať krvácania, zdanlivo bez zjavného dôvodu. To by malo rodičov skutočne upozorniť a stať sa dôvodom na konzultáciu s pediatrom. Koniec koncov, takéto príznaky môžu byť prvým príznakom, že sa Werlhofova choroba u detí začína prejavovať.

Práve toto ochorenie pediatri považujú za najčastejšiu príčinu poškodenia detského tela v oblasti genetických patológií spojených s hematopoetickým systémom u detí. Frekvencia diagnostikovania trombocytopenickej purpury u detí je jeden až dva prípady na stotisíc zdravých detí. Toto ochorenie neodhaľuje prevažnú príslušnosť k určitému pohlaviu u detí.

Dôvody vzniku danej patológie u mladých pacientov sú stále neznáme. Pri pomenovávaní základnej príčiny ochorenia sa lekári v názoroch rozchádzajú. Niektorí sa domnievajú, že má genetickú povahu. Vývoj patológie je spojený s menejcennosťou krvných buniek, ktorej príčinou je mutácia. Iní hovoria o imunitnej stope ochorenia, ktorá sa vyvíja v dôsledku poklesu úrovne obranyschopnosti detského tela. Ďalší sú pripravení tvrdiť, že mechanizmom, ktorý spúšťa toto ochorenie, je prítomnosť oboch týchto príčin súčasne.

Prvé príznaky ochorenia sa môžu objaviť po krátkom čase po liečbe liekmi, silnom podchladení alebo prehriatí, očkovaní, v dôsledku infekčných ochorení spôsobených patogénnou flórou (baktérie alebo vírusy). Existuje niekoľko patogenetických spôsobov progresie tohto ochorenia:

1. Dochádza k súbehu určitých faktorov, ktorý spúšťa mechanizmus syntézy špeciálnych protilátok, ktoré sa stávajú antagonistami vlastných krvných doštičiek. Samotný proces prebieha ako tvorba tandemu protilátka-antigén na stene krvinky. Táto tvorba vedie k bunkovej smrti.
2. Súbežne s tým dochádza k poruche v procese tvorby a vývoja trombocytov v orgánoch hematopoézy. To znamená, že novovytvorený antigén nielen ničí už „dospelé“ krvinky, ale tiež zavádza zmenu v normálnom procese vývoja megakaryocytového klíčku.
3. Toto narušenie procesu hematopoézy vedie k tomu, že trombocyty žijú kratšie, ako by mali. V zdravom organizme táto zložka krvi žije desať až dvanásť dní, zatiaľ čo pri Werlhofovej chorobe sa toto obdobie môže skrátiť na jeden alebo dva dni.

V dôsledku toho sa kvantitatívna zložka krvných doštičiek v tele dieťaťa výrazne znižuje, čo vždy ovplyvňuje funkčnú neschopnosť tela normálne fungovať. Krvné doštičky sú výživou tela. Zníženie hladiny tejto zložky krvi vyvoláva pokles endotelovej vrstvy krvných kapilár. To je impulzom pre vznik náhleho, dlhotrvajúceho a silného krvácania.

Ak takýto pacient nedostane včasnú lekársku starostlivosť, výsledok môže byť veľmi tragický – fatálny.

Existujú prípady, keď je Werlhofova choroba prvýkrát diagnostikovaná u ženy počas obdobia, keď nosí dieťa. Ženy s takouto diagnózou väčšinou nosia dieťa celkom normálne a pôrod prebieha v normálnom rozmedzí. Strata krvi počas pôrodu s diagnózou trombocytopenickej purpury vykazuje objemy, ktoré sú celkom prijateľné a nepredstavujú hrozbu pre život rodiacej ženy. Zatiaľ čo umelé ukončenie tehotenstva môže vyvolať oveľa väčšie objemy krvácania. Jedinou výnimkou je akútna forma ochorenia.

Na základe vyššie uvedeného možno konštatovať, že diagnóza Werlhofovej choroby u tehotnej ženy neslúži ako kontraindikácia pre ďalšie tehotenstvo a pôrod. Časté a pomerne silné krvácanie môže slúžiť ako indikácia pre umelé ukončenie tehotenstva.

Diagnóza Werlhofovej choroby

Na stanovenie správnej diagnózy musí mať lekár dostatočné skúsenosti a kvalifikáciu. Diagnóza Werlhofovej choroby zahŕňa:

• Analýza klinického obrazu ochorenia.
• Identifikácia anamnézy pacienta.
• Vyšetrenie pacienta špecialistom. Príznak zovretia. Pri trombocytopenickej purpure sa pri zovretí okamžite vytvorí modrina pod kožou.
• Endotelové testy sú povinné.
  • Manžetový test umožňuje posúdiť povahu normy stavu malých kapilár (elasticita, flexibilita a úroveň krehkosti). Na vykonanie tejto štúdie sa používa bežná manžeta, ktorá sa používa na meranie krvného tlaku. Hladina krvného tlaku sa predbežne určí ako normálna. Potom sa po určitom čase manžeta opäť aplikuje a krvný tlak sa zvýši na hodnoty nad normou o 10 - 15 jednotiek mm Hg. Pri danom ochorení sa petechie začínajú objavovať takmer okamžite - tvorí sa veľa malých krvácaní. Takýto obraz je pozitívnym výsledkom testov na trombocytopenickú purpuru.
  • Znak kladiva je podobný znaku trhania, ale namiesto štipky sa používa kladivo.
  • Bankové a prick testy alebo Waldmanov test. Táto metóda umožňuje určiť prítomnosť hyperergického procesu v tele pacienta, ktorý priamo ovplyvňuje systém krvných ciev a hematopoézu (ide o rýchly priebeh patologického procesu, ktorý aj napriek včasnej a adekvátnej liečbe vedie k smrti pacienta). Procedúra sa vykonáva pomocou lekárskej nádoby (odtiaľ názov štúdie), ktorá sa umiestni na pacienta. Nádoba sa pripevní prevažne tesne pod kľúčnu kosť. S jej pomocou sa dosiahne podráždenie epidurálnych kapilár. Drží sa asi dvadsať minút, po ktorých sa odoberie krvný ster z oblasti, kde stála nádoba, a stanoví sa hladina monocytov. Kontrolou je počet týchto rovnakých štruktúr, ale stanovený pred týmto podráždením. Takáto štúdia sa nerobí jednorazovo, ale pravidelne počas celého priebehu ochorenia. S patogenitou prebiehajúceho procesu sa počet monocytov môže niekoľkonásobne zvýšiť.
• Všeobecný krvný test je povinný. Pri jeho vykonaní je možné zistiť trombocytopéniu - hlavný príznak Werlhofovej choroby. Pri vykonávaní laboratórnej štúdie pomocou zväčšovacieho zariadenia je jasne viditeľná obrovská veľkosť trombocytov.
• Predpisuje sa aj test zrážanlivosti krvi. Táto analýza ukazuje predĺženie času krvácania. Patológia sa posudzuje podľa stupňa poklesu objemu plazmatickej zrazeniny so štandardným obsahom krvných doštičiek (stiahnutie krvnej zrazeniny).
• Vykonáva sa aj punkcia kostnej drene. Táto štúdia pri trombocytopenickej purpure nám umožňuje konštatovať prudký nárast hladiny megakaryoblastov, promegakaryocytov a megakaryocytov v tele pacienta. V tomto prípade sú v normálnom stave krvné doštičky odštiepené z jadra megakaryocytov, čím sa zbavia cytoplazmy, čo vyvolá štrukturálnu formáciu megakaryocytov, ktoré sa rozložia na niekoľko zložiek, po ktorých sú využité fagocytózou (proces aktívneho zachytávania a absorpcie živých organizmov (baktérií, húb atď.) a neživých častíc jednobunkovými organizmami). V prípade ochorenia postup odštiepenia krvných doštičiek rýchlo znižuje ich aktivitu.
• Pri diagnostikovaní Werlhofovej choroby sa vykoná kompletné vyšetrenie pacienta, počas ktorého sa niekedy zaznamená zväčšená slezina.
• Ak sa u pacienta vyskytne rozsiahle krvácanie, následne sa zaznamenajú všetky príznaky posthemoragickej hypochromickej anémie.
• Niekedy sa pozoruje mierna leukocytóza.
• Na pozadí vyššie uvedeného sa môže vyvinúť adrenálna insuficiencia, ako aj aktivácia progresie patologických procesov v iných orgánoch tela, prebiehajúcich pozdĺž ischemickej dráhy.
• V chronických prípadoch ochorenia sa periodicky pozorujú hemoragické krízy sprevádzané hlbokou anémiou a nadmernými krvnými výpotkami, ktoré postihujú rozsiahle oblasti ľudského tela. Ak takýto proces postihuje oblasť mozgu, potom je pravdepodobnosť úmrtia pacienta vysoká.

Liečba Werlhofovej choroby

Spôsob terapie tohto ochorenia do značnej miery závisí od štádia patológie a charakteristík jej priebehu. V pokročilých prípadoch môže byť potrebná chirurgická liečba, ktorá zahŕňa odstránenie sleziny. Samotná klinická liečba Werlhofovej choroby zahŕňa zavedenie kortikosteroidných hormónov a imunosupresív do liečebného protokolu.

Napríklad hormóny ako medopred, prednizolón, dekortín n20, prednizolón hemisukcinát, solu-dekortín n250, prednizol.

Prednizolón je hormón kôry nadobličiek - jeho spôsob podávania a dávkovanie sa predpisujú striktne individuálne, v závislosti od stavu pacienta a celkového klinického obrazu ochorenia. Počiatočná denná dávka je 20 - 30 mg, čo zodpovedá štyrom až šiestim tabletám, pri závažnejšej forme patologických zmien sa denná dávka môže vypočítať podľa vzorca 1 mg lieku na kilogram hmotnosti pacienta, rozdelený do štyroch až šiestich dávok. Pri obzvlášť akútnej patológii môže byť toto množstvo lieku nedostatočné, potom sa po piatich až siedmich dňoch môže odporúčaná počiatočná dávka zdvojnásobiť. Účinok týchto liekov primárne zmierňuje hemoragický syndróm, po jeho zmiernení mechanizmus účinku umožňuje postupne zvyšovať počet krvných doštičiek v krvi pacienta.

Trvanie liečby priamo závisí od dosiahnutia terapeutického účinku a vykonáva sa až do úplného zotavenia pacienta.

Tento liek je kontraindikovaný v prípade pretrvávajúceho vysokého krvného tlaku, cukrovky, nefritídy, psychóz rôzneho pôvodu, ulceróznych prejavov sliznice žalúdka a dvanástnika, v pooperačnom období, pri otvorenej forme tuberkulózy. A tiež počas tehotenstva a pri zvýšenej citlivosti na zložky lieku a v dôchodkovom veku pacienta.

Prednizolón sa nemá náhle vysadiť, vysadzuje sa postupne. Súbežne so znižovaním množstva užívaných hormónov kôry nadobličiek sa pacientovi predpisuje delagyl, chlorochín, chlorochín, fosfát hingamín.

Delagil - liek na liečbu protozoálnych infekcií sa podáva perorálne, po jedle, 0,5 g dvakrát týždenne, potom raz týždenne, ale v ten istý deň. V prípade potreby (podľa uváženia ošetrujúceho lekára) sa môže liečebná schéma naplánovať na 0,25 - 0,5 g jedenkrát denne.

Kontraindikácie pre použitie tohto lieku zahŕňajú dysfunkciu pečene a obličiek, závažné zmeny srdcového rytmu, anamnézu porfyrinúrie u pacienta, potlačenie hematopoézy v kostnej dreni, ako aj zvýšenú intoleranciu na zložky lieku.

Ak sa pri vysadení hormónov kôry nadobličiek pozoruje prudké zhoršenie ochorenia, ošetrujúci lekár vráti dávku tohto lieku na pôvodné hodnoty.

Ak po štyroch mesiacoch liečby nie je možné dosiahnuť stabilnú účinnosť liečby, lekár - hematológ alebo ošetrujúci lekár s najväčšou pravdepodobnosťou predpíše operáciu na odstránenie sleziny. Takýto terapeutický priebeh v 80 % prípadov umožňuje pacientovi dosiahnuť úplné uzdravenie.

Excízia orgánu sa vykonáva pod rúškom hormonálnej terapie. Bezprostredne pred operáciou lekár predpíše väčšie množstvo prednizolónu, ako pacient dovtedy užíval.

Ak je pacientovi diagnostikovaná Werlhofova choroba a v jej autoimunitnej forme, ani odstránenie sleziny nie je vždy schopné priviesť človeka k úplnému vyliečeniu. V tomto prípade sa krvácanie zastaví, ale trombocytopénia nezmizne.

Ak odstránenie sleziny problém nevyrieši, ošetrujúci lekár pacientovi predpíše imunosupresíva (napríklad azapress, imuran, azatioprín, azanín, azamun). Súbežne s nimi sa do liečebného protokolu zavádzajú aj lieky patriace do skupiny glukokortikoidov.

Imunosupresívne lieky azatioprín sa predpisujú jeden až dva mesiace v dávke 4 mg na kilogram telesnej hmotnosti pacienta. Potom sa dávka lieku postupne znižuje na 3 - 2 mg na kilogram telesnej hmotnosti pacienta.

Neodporúča sa predpisovať tento liek v prípade závažnej patológie pečene, leukopénie alebo v prípade precitlivenosti tela pacienta na zložky lieku.

Cyklofosfamid, antineoplastický liek, je klasifikovaný ako alkylačná zlúčenina a predpisuje sa v dávke 0,2 – 0,4 g denne. Celá kúra si vyžaduje šesť až osem gramov lieku. Liek sa môže podávať intravenózne, intramuskulárne, intraperitoneálne alebo intrapleurálne. Spôsob podania pacientovi predpisuje ošetrujúci lekár v každom jednotlivom prípade.

Kontraindikácie pre použitie tohto lieku zahŕňajú patologické zmeny v obličkách, hypopláziu kostnej drene, ťažkú kachexiu a anémiu, terminálnu onkologickú patológiu, zvýšenú intoleranciu na zložky lieku, leukopéniu a/alebo trombocytopéniu, ako aj obdobie tehotenstva a dojčenia.

Vinkristín je rastlinný liek s protinádorovým účinkom, ktorý predpisuje hematológ v dávke 1-2 mg na meter štvorcový tela pacienta, užívaný raz týždenne. Trvanie liečby je od jedného a pol do dvoch mesiacov.

Vedľajším účinkom imunosupresív sú ich mutagénne vlastnosti, preto sa neodporúča predpisovať lieky tejto skupiny deťom, ktorých telo stále rastie a vyvíja sa. Nepoužívajú sa ani pri trombocytopénii autoimunitnej povahy, pred operáciou na odstránenie sleziny. V predoperačnom období takéto lieky nevykazujú potrebný výsledok, najúčinnejšie sú v pooperačnom období.

Transfúzia krvi nie je pri Werlhofovej chorobe účinná, pretože proces topenia krvných doštičiek (trombocytolýza) ešte nebol eliminovaný.

Pri terapeutickej liečbe Werlhofovej choroby by sa nemali súčasne užívať lieky, ktoré môžu ovplyvniť agregáciu krvných doštičiek. Medzi takéto lieky patrí kurantil, karbenicilín, aspirín, kofeín, brufen, butadion a rôzne barbituráty.

Ak má žena v anamnéze trombocytopenickú purpuru, takejto pacientke by sa nemali predpisovať zákroky, ako je kyretáž dutiny maternice, a nemalo by sa uchyľovať k lisovaniu prevíjania (tamponáda).

Liečebný protokol často zahŕňa aj iné hemostatické metódy (lokálne alebo všeobecné pôsobenie). Môže ísť o dicynón, adroxón, estrogény, ako aj hemostatickú špongiu.

Jeden z najlepších hemostatických liekov - dicynon - predpisuje ošetrujúci lekár v dávke 10 - 20 mg na kilogram hmotnosti pacienta, rozdelený do troch alebo štyroch dávok. Najčastejšie sa podáva 0,25 - 0,5 g naraz. Ak je to terapeuticky potrebné, dávka lieku sa môže zvýšiť na 0,75 g, užívaných trikrát alebo štyrikrát denne.

Kontraindikácie pre Dicynone zahŕňajú krvácanie, ku ktorému dochádza v dôsledku existujúcich antikoagulancií, individuálnu intoleranciu na zložky lieku a tiež ak má pacient v anamnéze tromboembóliu alebo trombózu.

Ak sa u tehotnej ženy diagnostikuje trombocytopenická purpura, hormonálna liečba nemá významný vplyv na vývoj embrya, ale počas laktácie sa odporúča previesť novorodenca na umelú výživu. Je to potrebné, aby dieťa nedostávalo protilátky s materským mliekom, ktoré jej telo v tomto čase produkuje.

Odstránenie sleziny tehotnej ženy sa vykonáva iba vtedy, keď je očakávaný prínos chirurgického zákroku pre telo ženy výrazne vyšší ako dôsledky pooperačnej rehabilitácie pre jej budúce dieťa.

Prevencia Werlhofovej choroby

Vzhľadom na to, že príčiny daného ochorenia neboli úplne objasnené a nebol identifikovaný jasný mechanizmus týchto transformácií, primárna prevencia Werlhofovej choroby je doteraz veľmi slabo rozvinutá. Môže zahŕňať iba všeobecnú prevenciu ochorenia:

• Prevencia infekčných a zápalových ochorení akéhokoľvek pôvodu.
• Zabránenie infekcii ľudského tela rôznymi vírusmi.
• Vyhnite sa nadmernému vystavovaniu sa priamemu slnečnému žiareniu.
• Starostlivo sledujte výskyt alergických reakcií tela na akékoľvek podráždenie.
• Pri užívaní farmakologických liekov buďte veľmi opatrní a prísne dodržiavajte spôsob podávania a dávkovanie.
• Vyhnite sa silnému prehriatiu aj výraznému podchladeniu tela.
• Zbavte sa zlých návykov a upravte si stravu.

Sekundárna prevencia Werlhofovej choroby spočíva v prijatí primeraných opatrení na prevenciu relapsov trombocytopenickej purpury. Vzhľadom na túto patológiu možno urobiť nasledujúce odporúčania:

• Pacient bude musieť zo svojho jedálnička vylúčiť korenené jedlá, koreniny, dochucovadlá a ocot.
• Fyzická aktivita by mala byť mierna. Deti s danou diagnózou sú oslobodené od telesnej výchovy a športu.
• Takýmto pacientom sa neodporúča používať nesteroidné protizápalové lieky na liečbu iných patológií.
• Fyzioterapeutické postupy sú u takýchto pacientov tiež kontraindikované. Napríklad UHF (vystavenie postihnutej oblasti tela alebo orgánu vysokým frekvenciám elektromagnetického poľa) alebo rôzne otepľovania (napríklad UV žiarenie).

Prognóza Werlhofovej choroby

Prognóza Werlhofovej choroby je dosť nejednoznačná a do značnej miery závisí od formy prejavu ochorenia. To znamená, že patológia je v akútnej fáze prejavu alebo prešla do chronického štádia, má neimunitný alebo naopak imunitný charakter.

Ak sa diagnostikuje patológia megakaryocytového zárodku imunologickej povahy alebo operácia na odstránenie sleziny nepriniesla očakávaný výsledok, v takejto situácii je prognóza veľmi negatívna. S najväčšou pravdepodobnosťou sa nebude možné vyhnúť smrteľnému výsledku pre pacienta.

Pacient s danou diagnózou je pod neustálym dohľadom špecialistu a je u neho registrovaný. Pravidelne, raz za dva až tri mesiace, sa takýto pacient podrobuje kontrolnému vyšetreniu pomocou hemoragických testov. Aj výskyt mierneho krvácania je u tohto pacienta indikáciou na predpísanie hemostatických liekov.

Predpokladá sa, že daná choroba je úplne nevyliečiteľná, ale so správnym prístupom k liečbe má táto patológia priaznivú prognózu.

Najcennejšou vecou, ktorú človek má, je jeho zdravie a teda aj jeho život. Nie vždy je možné vyhnúť sa určitým chorobám, ale je na človeku, ako skoro bude táto patológia rozpoznaná a budú prijaté primerané opatrenia na zabránenie výraznému poškodeniu tela. Táto teória sa najlepšie hodí pre také ochorenie, ako je Werlhofova choroba. V tomto prípade, čím skôr spustíš poplach kontaktovaním špecialistu, tým efektívnejšie ti bude môcť pomôcť. V tejto situácii nielen budúce zdravie, ale aj život priamo závisí od toho, ako skoro sa prijmú opatrenia na zastavenie danej patológie.