Chondroidný syringóm: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Chondroidný syringóm (syn.: mucinózny hidradenóm, tzv. zmiešaný kožný nádor) sa vyskytuje prevažne u mužov, možno ho pozorovať na rôznych častiach tela, najčastejšie však na pokožke hlavy, tvári a krku. Nádor v podobe malého uzlíka sa nachádza buď v derme, alebo mierne vyčnieva nad povrch kože, jeho povrch je hladký, niekedy s priesvitnou stenou, občas ulcerovaný. Pri palpácii má nádor hustú elastickú konzistenciu. Rast je pomalý, môže existovať roky. Klinicky sa podobá cystickému bazaliómu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Patomorfológia chondroidného syringómu

Histologická štruktúra nádoru je pomerne rozmanitá, ale vo všetkých prípadoch je prítomná epiteliálna zložka a proliferácia spojivového tkaniva so známkami myxomatózy, často s tvorbou chondroidných oblastí. Pomer epiteliálnej a spojivovej zložky sa značne líši. WF Lever a G. Schaumburg-Lever (1983) rozlišujú dva histologické typy epiteliálnej zložky: tubulárny a cystický. Tubulárny typ nádoru pozostáva z mnohých úzkych vlákien s vetvami ležiacich v hyalínno-mucinóznej stróme. Lumeny tubulárnych štruktúr sú vystlané dvoma vrstvami epitelových buniek: niektoré z nich sú otočené do lúmenu a majú prizmatický tvar, zatiaľ čo iné (na periférii) sú ploché. Okrem toho mukoidná stróma obsahuje jednotlivé alebo konglomerátne proliferujúce ploché bunky. Vo väčšine prípadov lúmeny tubulárnych štruktúr obsahujú amorfnú eozinofilnú PAS-pozitívnu diastázu-rezistentnú látku.

Cystický typ nádoru pozostáva prevažne z malých cystických dutín, ako aj z malých skupín a prameňov epitelových buniek. Ich lúmen je pokrytý iba jednou vrstvou plochých epitelových buniek, z ktorých proliferáty vystupujú do strómy vo forme „chvostíkov“. Stróma nádoru je bazofilná a obsahuje mukoidné látky. Fibroblasty a jednotlivé epitelové bunky v nej nachádzajúce sa majú svetlý halo, ktorý pripomína bunky chrupavky. Pri farbení toluidínovou modrou sa zisťuje metachromázia rezistentná na hyaluronidázu, čo naznačuje prítomnosť chondroitínsulfátov v nádore.

Histogenéza chondroidného syringómu

Elektrónová mikroskopia preukázala ekrinnú diferenciáciu tohto nádoru. Vnútorné bunky tubulárnych štruktúr sa podobajú tmavým a svetlým bunkám terminálnych častí ekrinných žliaz a vonkajšie ploché bunky sa podobajú myoepitelovým bunkám, pretože obsahujú veľké množstvo filamentov a sú rozmiestnené v chondroidnej matrici, ktorú produkujú.

Diferenciálna diagnóza je založená na prítomnosti adenoidných a epitelových šnúr v tomto nádore, ako aj chondroidných buniek v mucinóznej stróme. Zmiešaný nádor slinných žliaz má s chondroidným syringómom iba morfologickú podobnosť, ale ich histogenéza je odlišná.