Papilárny syringoadenóm: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Papilárny syringoadenóm (syn.: papilárny ekrinný adenóm, papilárny syringocystadenóm, papilárny syringocystadenomatózny névus; papilárny tubulárny adenóm je zriedkavý nádor, lokalizovaný častejšie na koži distálnych častí končatín vo forme jasne definovaného pologuľovitého uzlíka, niekedy s polopriesvitnou stenou, s priemerom 0,5-1,5 cm. Občas sa erózia vyskytuje aj v centrálnej časti. Vek pacientov sa značne líši - od 9 rokov do 81 rokov. Vo väčšine prípadov sú pacienti starší ako 40 rokov. Pomer mužov a žien je 1:5.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patomorfológia papilárneho syringoadenómu

Papilomatóza sa prejavuje v oblasti elementu, epidermálne výrastky prenikajú do dermy s tvorbou cýst. Parenchým nádoru pozostáva z papilárnych výrastkov (papilomatóza), pokrytých dvoj- alebo viacradovým glandulárnym epitelom. Bunky smerujúce do lúmenu sú vysoké, prizmatické, s oválnymi jadrami a eozinofilnou cytoplazmou, zvyčajne so známkami aktívnej holokrinnej sekrécie. Bunky smerujúce k povrchu dermy sú malé, kvádrové so zaoblenými tmavými jadrami a riedkou cytoplazmou. Papily sú bohaté na strómu s lymfohistiocytovou infiltráciou. Okrem papíl a cýst sa v nádore často nachádzajú prepletené tubulárne štruktúry vystlané dvojvrstvovým epitelom. V lúmenoch tubulov sa nachádza bohatý granulárny eozinofilný obsah PAS+, rezistentný voči diastáze, a nekrotický detritus. Niektorí ho považujú za nekrotický epitel, iní za látku uvoľňovanú počas sekrécie. Epidermis nad papilami je často ulcerovaná, s akantózou na okrajoch ulcerácie. Diagnostickým znakom papilárneho syringoadenómu je prítomnosť hustého plazmocytárneho infiltrátu v derme, najmä v papilách nádorovej strómy. V nádore sa často nachádzajú nevyvinuté mazové žľazy a vlasové štruktúry.

Histogenéza papilárneho syringoadenómu

Histogenéza papilárneho syringoadenómu stále nie je úplne jasná, pretože nie všetky prípady tohto nádoru majú klasické sekrečné znaky apokrinných žliaz. Elektrónovo-mikroskopické vyšetrenie teda preukázalo čiastočne duktálnu, čiastočne ekrinnú sekrečnú diferenciáciu nádorových prvkov; okrem toho K. Hashimoto a kol. (1987) identifikovali v epitelových bunkách nádoru protilátky EKH5 a EKH6 - antikeratínové protilátky, ktoré sú podľa autorov špecifické pre ekrinnú diferenciáciu. K. Nizume (1976) naopak odhalil diferenciáciu v smere intrafolikulárnych a intradermálnych úsekov embryonálnych apokrinných žliaz. Pomocou histochemických metód M. Landry a R. Winkelmann (1972) identifikovali histoenzymatické kritériá pre apokrinnú sekréciu (výrazná aktivita endoxylesterázy a kyslej fosfatázy), zatiaľ čo fosforyláza, enzým charakteristický pre exokrinné bunky, sa v tomto nádore nezistila. Takéto rozdiely v hodnotení histogenézy papilárneho syringoadenómu umožňujú niektorým autorom tvrdiť, že táto nozologická forma v skutočnosti predstavuje zloženú skupinu neoplaziem, čiastočne s ekrinnou a čiastočne s apokrinnou diferenciáciou.

Malígne analógy ekrinných hidradenómov sú podľa OR Hornsteina a F. Weidnera (1979) malígny ekrinný poróm (porokarcinóm), malígny svetlobunkový hidradenóm, adenoidný cystický alebo chondroidný typ adenokarcinómu, ktorý bol zahrnutý do klasifikácie WHO (1980) pod názvom „chondroidný syringokarcinóm“.