Chronická myelopatia

Myelopatia široko pokrýva všetky ochorenia miechy.

Hlavné príznaky myelopatie sú nasledovné. Bolesť chrbta v chronickej myelopatie (na rozdiel od ostrý) je vzácna a môže byť doplnená, napr spondylóza alebo syringomyelia. Zmyslové poruchy sú bežnejšie a môže odrážať zapojenie zadných koreňov, zadného rohy, zadné stĺpiky a spinothalamická dráha v bočných stĺpcoch miechy. Príznaky motorické, spravidla vedú a pomaly postupujú. Tam môže byť spastická monoparesis, paraparézy (často asymetrické), napríklad skleróza multiplex, cervikálny spondylóza, herniácie disku, myelopatia, AIDS lanovka myelosis, ostriež, radiačnej myelopatia, spinálnej forma spin-cerebelárne degenerácie. Progresívne myelopatie zahŕňajúce buniek predných rohov (ALS, syringomyelia, intraspinálne nádor) sa prejaví ochabnutý paréza svalová atrofia, fascikulácie a hypo- a areflexia u postihnutých segmentov. Tieto šľachovej reflexy v chronickej myelopatie (na rozdiel od akútnej) sa často líšia smerom nahor dochádza často Babinský a naliehavosti močenie a zápcha.

Súčasne existujú ochorenia, pri ktorých nedochádza k poškodeniu chrbtice, ale klinické prejavy sú podobné a môžu slúžiť ako zdroj diagnostických chýb. Takže bilaterálne zapojenie horných stredných častí čelného laloku (napr. Sagitalový meningióm) spôsobuje spastickú paraparézu a apraktickú chôdzu. Preto nižšia paraplegia (parapareza) ešte nehovorí nič o hladine lézie: môže to byť výsledok lézií na mnohých úrovniach, počnúc parazitálnym nádorom a končiac dolným hrudným miechom. Pri čelných procesoch je dôležité hľadanie aspoň miernej demencie, paratónie alebo uchopenia reflexom.

Normotenzný hydrocefalus s charakteristickými poruchami chôdze (chôdza s aprakciou) a inkontinencia moču môže pripomínať myelopatiu; ale neexistujú parézy, žiadna spasticita, žiadne narušenie citlivosti; súčasne je demencia jedným z hlavných prejavov.

Psychogénne paraplégia (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez) môže prúdiť chronicky, ale zvyčajne sa vyvíja intenzívne v emotiogenic situácii, sprevádzané niekoľkými motorických porúch (záchvaty, psevdoataksiya psevdozaikanie, mutismus), zmyslové a emocionálne a osobnostné charakteristiky s neporušenou funkcie močového mechúra a čriev v neprítomnosti cieľ (paraklinických ) potvrdenie účasti miechy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Hlavné príčiny chronickej myelopatie:

1. Roztrúsená skleróza.
2. Cervikálna spondylóza, výčnelok disku.
3. Ďalšie ochorenia chrbtice a miechy (chronická ischémia, vaskulárne malformácie).
4. Subakútna kombinovaná degenerácia miechy (funicular myelosis).
5. Dedičná spastická paraplegia Strympelu.
6. Syringomyelia.
7. Poliomyelitída (dôsledky).
8. Syfilis.
9. Iné infekcie miechy (vrátane vakuolárnej myelopatie pri AIDS, Lyme choroba).
10. Cirhóza pečene a portál-kavaltikum.
11. Myelopatia neznámej etiológie (až do 25% všetkých prípadov chronickej myelopatie).

Roztrúsená skleróza

Roztrúsená skleróza (10-15%) má primárne progresívnu formu bez typických remisií a exacerbácií. V takýchto prípadoch je dôležité používať diagnostické kritériá (zdá sa, že najlepší kritériá Poser - Poser), čo naznačuje, povinnú prítomnosť pacienta vo veku 10 až 59 rokov aspoň dve z lézií (alebo jeden klinický a jednu paraclinically odhalila centier) a dve exacerbácie ("spoľahlivá" roztrúsená skleróza). Dve exacerbácie majú postihnúť rôzne oblasti centrálneho nervového systému, trvajú najmenej 24 hodín a ich výskyt by mal byť oddelený v intervale minimálne jeden mesiac. Je pravda, že pri primárne progresívnej forme roztrúsenej sklerózy chýbajú opakované exacerbácie, čo vytvára skutočné diagnostické ťažkosti. Samozrejme, je potrebná aktívna anketa pre históriu parestézie alebo poruchy videnia. MRI a evokované potenciály (hlavne vizuálne a somato-), najmä keď obe tieto metódy poukazujú na porážku príslušných vodičov) potvrdzujú (alebo vylúčiť) roztrúsenej sklerózy. Ďalšou spoľahlivou, ale náročnejšou metódou na diagnostiku tejto choroby je detekcia oligoklonálnych IgG skupín v cerebrospinálnej tekutine.

Diagnostické kritériá pre sklerózu multiplex:

Kritériá I. Schumachera naznačujú, že by malo dôjsť k "šíreniu na mieste a čase" vo vekovom rozmedzí od 10 do 50 rokov:

Podľa neurologického vyšetrenia alebo anamnézy (ak je vyšetrený príslušným neurológom) musia byť identifikované znaky aspoň dvoch samostatných ohniskov.

Musí existovať najmenej dve epizódy funkčne významných symptómov trvajúcich viac ako 24 hodín, oddelených najmenej jedným mesiacom. Odpustenie nie je povinnou požiadavkou. Existujúce neurologické poruchy nemôžu byť primerane vysvetlené iným patologickým procesom.

Schumacherove kritériá (1965) stále odkazujú na "zlatý štandard" pre diagnózu roztrúsenej sklerózy.

II. McAlpinove kritériá ( McAlpin , 1972) naznačujú rozdelenie spoľahlivej, pravdepodobnej a možnej roztrúsenej sklerózy:

Secure s roztrúsenou sklerózou: história by mali byť údaje o očné neuritídy, dvojité videnie, parestézia, slabosť v končatinách, ktoré sa nakoniec klesá alebo mizne úplne; prítomnosť jednej alebo viacerých exacerbácií. Pri vyšetrení je potrebné identifikovať znaky pyramídové traktu lézií a ďalších symptómov svedčiacich o prítomnosť mnohopočetných lézií v CNS (postupný vývoj paraparézy s obdobiami zhoršenia a známky lézií mozgového kmeňa v mozočku alebo zrakového nervu).

Pravdepodobná roztrúsená skleróza: anamnéza údajov o dvoch alebo viacerých retrobulbárnych neuritídach v kombinácii so symptómami postihnutia pyramídového traktu. Počas tejto exacerbácie by sa mali objaviť príznaky mnohopočetnej lézie CNS s dobrou regeneráciou. Pri dlhodobom pozorovaní sa na symptómy porážky pyramídového traktu prikladá nystagmus, tremor, blednutie časových polôh disku z optického nervu. Nemusia byť jasné exacerbácie.

Možná roztrúsená skleróza: progresívna paraparéza v mladom veku bez známok exacerbácie a remisie. S vylúčením iných príčin progresívnej paraparézy.

Kritériá McDonald a Halliday (1977) a Bauerove kritériá (1980) sú tiež známe , ktoré sa teraz používajú menej často a nedávajú im tu.

Najrozšírenejšie kritériá v Európe, Severnej Amerike a Rusku sú Poser. Sú určené pre praktických neurológov a zahŕňajú okrem klinických údajov výsledky ďalších výskumných metód (MRI, potenciál mozgu, detekcia oligoklonálnych protilátok v mozgovomiechovom moku). Poseurove kritériá majú iba dve kategórie: "spoľahlivá" a "pravdepodobná" roztrúsená skleróza. Už sme sa o nich zmienili vyššie.

Diferenciálna diagnóza roztrúsenej sklerózy zahŕňajú autoimunitné ochorenia, ako sú zápalové ochorenia (granulomatózna vaskulitída, systémový lupus erythematosus, Sjögrenov choroba, Behcetova choroba, Nodózna nodosa, paraneplasticheskie syndrómy, akútna roztrúsená encefalomyelitída, postinfekčnej encefalomyelitída); infekčné choroby (Lymská choroba, infekcia HIV, neurosyfilis); sarkoidóza; metachromatická leukodystrofia (typy mladistvých a dospelých); spino-cerebelárna degenerácia; Arnold-Chiariho malformácia; Nedostatok vitamínu B12.

Cervikálna spondylóza

Cervikálna spondylóza (kombinácia degeneratívnych zmien v medzistavcových platničiek, fazety kĺbov a žltého väzu) - najčastejšou príčinou myelopatii u pacientov dozrievajú a pokročilý vek (v ruskej literatúre ako synonymum používať termín "osteochondróza"). Cervikálny myelopatie sa vyskytuje u približne 5 až 10% pacientov s klinicky manifestnej spondylóza. Je to jednoduchšie a rýchlejší rast v prítomnosti vrodené zúženie (stenóza), miechového kanála (12 mm alebo menej), a ktorá je spôsobená vonkajším stlačenie miechy a ciev (najmä postranné a zadné stĺpce). Degeneratívne proces zvyčajne začína v disku so sekundárnymi zmenami v priľahlej kosti a mäkkých tkanív. Miecha sa lisuje medzistavcové platničky prietrže, výstupok (hypertrofia) žltý väz kanál alebo osteofytov. Bolesť v krku je zvyčajne prvým príznakom; Ďalej necitlivosť v rukách a ľahkými poruchami chôdze, ktoré sa postupne zvyšujú; možných (zriedkavo) hrubých porušení močového mechúra.

Existuje niekoľko klinických variantov krčnej myelopatie:

1. poranenia miechy zahŕňajúci kortikospinálním (ihlanu) traktu spin-thalame a vodiče v zadných miechových póly (tetraparesis výhodou sa slabosťou v nohách, spasticity, senzorické ataxia, poruchy zvierača a symptómu Lhermitte).
2. Primárne postihnutie buniek kortikospinálneho traktu prednej rohovky (syndróm ALS bez senzorických porúch).
3. Syndróm výrazných motorických a senzorických porúch so slabosťou v ramenách a spasticitou v nohách.
4. Syndróm Brown-Sekar (typický kontralaterálny senzorický deficit a ipsilaterálny motor).
5. Atrofia, prelamácia reflexov (porážka motoneurónov miechy) a radikulárna bolesť v rukách. Slabosť prevažne v prstoch V a IV.

Hyperreflexia sa zistí v približne 90% prípadov; symptóm Babinsky - v 50%; Symptóm Hoffmanna (na rukách) je asi 20%.

Ďalšie ochorenia chrbtice a miechy

Sa môže vyvinúť chronické myelopatie a ďalších chrbticových ochorení (reumatoidná artritída, ankylozujúca spondylitída) a spinálnej choroby šnúra cievnych. Pomaly progresívne paraparéza (porucha dotykové alebo nie) u pacienta, zrelé alebo starší, ktorí trpia vaskulárne choroby (artérioskleróza, hypertenzia, vaskulitída) môžu byť spojené s chronickou spinálne cirkulačný nedostatočnosti; ale musí najprv vylúčiť ďalšie možné príčiny myelopatie: nádor, degeneratívne ochorenie motorických neurónov, lanová dráha myelosis (subakútna kombinovaná degenerácia miechy), cervikálny spondylóza a niekedy aj sklerózy multiplex. Cievne malformácie sa niekedy prejavujú na obrázku chronickej myelopatie.

Subakútna kombinovaná degenerácia miechy

Lanová dráha myelosis vyvíja s nedostatkom vitamínu B12 alebo kyseliny listovej, čo vedie k porážke bočné a zadné stĺpce miechy v krčnej a hornej hrudnej chrbtice úrovni. Príčiny: Achilová gastritída, gastrektómia, intestinálna chirurgia, AIDS, prísna vegetariánska strava, zavedenie oxidu dusnatého. Choroba začína postupne s parestéziou v rukách a nohách, slabosťou, poruchami chôdze. Citlivá ataxia, spastická paraparéza je odhalená. Možné zníženie zrakovej ostrosti, príznaky postihnutia mozgového kmeňa a mozočku. Diagnóza je potvrdená štúdiou hladiny vitamínu B12 v sére a pozitívnym šilingrovým testom (môže to byť abnormálne aj pri normálnej hladine B12 v sére). Homocysteín a kyselina metylmalónová (prekurzory vitamínu B12) sa zvyšujú u 90% pacientov s nedostatkom vitamínu B12. Typické príznaky anémie.

Nedostatok kyseliny listovej vedie k podobnej syndróm sa vyvíja v malabsorpcie, alkoholizmus, seniorov, ochorenie čriev, Crohnova choroba, ulcerózna kolitída a u pacientov liečených antikonvulzíva. Určité riziko rozvoja nedostatku kyseliny listovej je u tehotných žien.

Dedičná spastická paraplegia Strumpelu

Spastická paraplégia Adolph Strümpell (Strumpell) sa odkazuje na ochorenie horných motorických neurónov začína v detstve alebo v ranej dospelosti sa sťažnosťami napätie (tuhosti) vo svaloch nôh a poruchy rovnováhy pri chôdzi, ktoré sú založené na postupnom paraplegiků s vysokým šľachových reflexov a patologické známky stopnye. Vyznačuje zvýšenou tón vo stehenných sťahovacie svaly, čo vedie k charakteristickej disbazii s ohnutými ramenami a tuhého "pretínajúca" kroku. Menej "čisté" formy majú celý rad ďalších neurologických syndrómov (demencie, očné atrofia, degenerácia sietnice, parkinsonizmus, dystónia, epilepsia, svalová atrofia, ochorenia srdca). História rodiny a typické klinické prejavy sú základom diagnostiky.

Syringomyelia

Syringomyelia sa zvyčajne prejavuje ako dutina v strednej šedej hmote, ale táto sa môže rozšíriť do oblasti predných alebo zadných rohov. Najčastejšie lokalizácia - krčné alebo hornej hrudnej miechy (niekedy je možné pozorovať v bedrovej oblasti a v kufri). U dospelých sa často vyskytuje malformácia typu Arnold-Chiariho typu I; u detí hrubšia malformácia. Posturálna syringomyelia sa zistí u 1-3% pacientov s ťažkou traumou miechy. Nádory miechy a zápalové procesy môžu tiež viesť k tvorbe syringomyelických dutín. Bolesť, slabosť a atrofia svalov často na jednej strane, skoliózy a disociované zmyslové poruchy (znížila bolesť a teplota na bezpečnostnom hmatového a hlbokej citlivosti) sú svetové strany prejavy syringomyelia. Pri veľké dutiny a zapojiť zadné bočné stĺpiky (zmyslové ataxia v nohách a dolnej spastická paraparéza, porucha panvových funkcie), ako aj vegetatívny vodiče (Horner syndrómu, ortostatická hypotenzia). Siringobulbiya prejavujú typické príznaky, ako je jednostranné atrofiou jazyka, trojklanného nervu bolesti a hypoestézia v oblastiach Zelder, ochrnutie svalov mäkkého podnebia a krku, závraty a nystagmu. MRI pomáha pri diagnostike.

človek postihnutý detskou obrnou

Poliomyelitída je vírusové ochorenie, ktoré začína akútne po inkubačnej dobe 2 až 10 dní vo forme všeobecných infekčných symptómov. Po 2-5 dňoch sa vyvíja asymetrická progresívna ochabnutá paralýza, ktorá často postihuje proximálne časti dolných končatín. Po asi týždni sa začína objavovať atrofia v ochrnutých svaloch. U 10-15% pacientov sa vyskytujú svaly hltana, hrtanu alebo tvárových svalov. Diagnóza je potvrdená vysiatím poliovírusu z náteru (oddelené od nosohltanu, výkalov) a zriedka z mozgu alebo krvi. Je tiež užitočné vziať do úvahy epidemiologickú situáciu.

Po 10-70 rokoch po akútnej poliomyelitíde sa u 20-60% pacientov objavia nové symptómy vo forme únavy a zvýšenia slabosti svalov, ktoré boli predtým postihnuté poliomyelitídou; ale môže to byť slabosť a atrofia svalov, ktoré nie sú postihnuté v akútnom období - tzv. Post-polypóza progresívna svalová atrofia. Jeho príčina je nejasná.

Syfilis

Syfilis s poranením miechy (myelopatie) môže byť obrázok meningovaskulita (meningomielita), hypertrofickou spinálnej pahimeningita (zvyčajne krčka maternice) a Gunma miechy; všetky sú celkom zriedkavé. Neskorá forma neurosyfilie na úrovni chrbtice je dorzálny (tabes dorsalis). Predstavuje progresívnu degeneráciu, ktorá postihuje predovšetkým zadné stĺpy a zadné korene miechy. Obvykle sa vyvíja neskoro, 15-20 rokov po infekcii, postupuje pomaly, častejšie postihuje mužov ako ženy. Existujú bolesti pri fotografovaní, častejšie v nohách, trvajúc niekoľko minút až niekoľko hodín, niekedy sú zoskupené do "zväzkov". 20% pacientov hlási periodické bolesti brucha (tabetické krízy). Neskôr sa objavuje citlivá ataxia s charakteristickou chôdzou (tabetickou) chôdzou, isflexiou. Typické opakované poranenia spôsobené prerušením chôdze s vytvorením typického "Sharco kĺbu" v oblasti kolenného kĺbu. Existuje príznak Argyle-Robertsona; atrofia optického nervu je možná, zriedkavo aj iné príznaky.

Iné infekcie

Medzi ďalšie infekcie patrí najdôležitejšia infekcia HIV, ktorá môže viesť aj k myelopatii. Vacuolárna myelopatia sa pozoruje u približne 20% pacientov s AIDS a je charakterizovaná poškodením zadných a bočných stĺpikov miechy, hlavne na úrovni krčka maternice. Klinické prejavy sa vyvíjajú pomaly a líšia sa od miernejšej paraparézy s citlivou ataxiou k paraplegii s hrubými poruchami panvy. MRI deteguje hyperintenzívne signály v T2-vážených obrazoch v oblasti kortikospinálnych traktov a zadných stĺpcoch miechy. Mikroskopicky (pitva) je obrazom vakuolárnej myelopatie.

Lyme choroba (borelióza) má tri stupne toku. Prvý je charakterizovaný charakteristickým erytémom; druhá - po mesiacoch po prvej pokračuje ako meningitída alebo meningoencefalitída. Jedna tretina pacientov je reprezentovaná polyneuropatickým syndrómom, ktorý sa nazýva Banwarthov syndróm alebo Garin-Bujadouxov syndróm. Tretia fáza sa môže objaviť mesiace a dokonca roky po infekcii a prejavuje sa artritídou a príznakmi poškodenia mozgu a miechy, lebečných a periférnych nervov. Myelitída sa vyvíja u približne 50% pacientov a prejavuje sa progresívnou para- alebo tetraparézou so senzorickými poruchami a poruchami panvových orgánov. Priečna myelitída sa rozvíja na hrudnej a bedrovej mieche. Nie je jasné, či tretia etapa je spôsobená priamym poškodením spirochetu alebo je spojená s parainfekciou imunitnými poruchami. V mozgovomiechovej tekutine, pleocytóze (200-300 buniek a vyššej), vysoký obsah bielkovín, normálna alebo nízka hladina cukru zvyšuje syntézu IgG. V krvi a v alkohole - zvýšená udržiavanie protilátok. MRI odhaľuje ohniskový alebo difúzny nárast intenzity signálu v krčnej mieche u niektorých pacientov.

Cirhóza pečene, port-kavalíza

Cirhóza pečene a portál-kavaltikum môže viesť nielen k encefalopatii, ale aj k myelopatii s pomaly postupujúcou spodnou paraparézou. U niektorých pacientov (zriedkavo) ide o hlavný neurologický syndróm zlyhania pečene. Hyperamonémia je charakteristická.

Myelopatia neznámej etiológie

Myelopatie neznámej etiológie je častá (až 27% všetkých prípadov chronickej myelopatie), cez použitie moderných metód diagnostiky (MRI, myelografiu, štúdium mozgovomiechového moku, využitie evokovaných potenciálov a EMG). Jej neurologický portrét bol študovaný docela dobre. Najčastejším príznakom je paréza (alebo paralýza). Sú pozorované v 74% prípadov a sú častejšie zaznamenané v nohách (72%) ako v rukách (26%). V 71% prípadov sú tieto pary asymetrické. Prevažuje hyperreflexia (65%), častejšie asymetrická (68%); príznak Babinského sa deje v 63%. Svalový tón sa zvýšil o spasticitu v 74%. Senzorické poruchy sú prítomné v 63% prípadov; poruchy zraku - 63%. Myelopatia neznámej etiológie je "diagnóza výnimky".

Diagnostické štúdie u pacientov s chronickou myelopatiou

Všeobecné fyzikálne vyšetrenie (na odstránenie systémové ochorenie, neurofibromatóza, infekcia, malígne tumory, pečeň, žalúdok, aorty, atď.), Neurologické vyšetrenie vylúčiť ochorenie na mozgové úrovni a objasniť úroveň Spinale-ných lézií; CT alebo MRI na meranie šírky miechového kanála, vylúčenie intramedulárnych procesov; myelografia na vylúčenie extramedulárnej kompresie miechy; vyvolané potenciály na hodnotenie aferentity z periférnych nervov do miechy a ďalej do mozgu; lumbálna punkcia (na vylúčenie infekčnej myelitídy, karcinomatóznej meningitídy alebo roztrúsenej sklerózy); EMG je tiež nevyhnutná (napríklad na vylúčenie multifokálnej motorickej neuropatie alebo (encefalóze) myelopolyneuropatie).

[9], [10], [11], [12]