Chronická myelopatia

Myelopatia v širšom zmysle zahŕňa všetky ochorenia miechy.

Hlavné príznaky myelopatie sú nasledovné. Bolesť chrbta pri chronických myelopatiách (na rozdiel od akútnych) je zriedkavá a môže sprevádzať napríklad spondylózu alebo syringomyéliu. Senzorické poruchy sú častejšie a môžu odrážať postihnutie zadných koreňov, zadných rohov, zadných stĺpcov a spinotalamických traktov v laterálnych stĺpcoch miechy. Motorické prejavy sú zvyčajne vedúce a pomaly postupujú. Spastická monoparéza, paraparéza (zvyčajne asymetrická) sa môže pozorovať napríklad pri skleróze multiplex, cervikálnej spondylóze, hernii disku, myelopatii pri AIDS, funikulárnej myelóze, ALS, radiačnej myelopatii, spinálnych formách spinocerebelárnej degenerácie. Progresívna myelopatia postihujúca bunky predného rohu (ALS, syringomyélia, intraspinálny tumor) sa prejaví ako ochabnutá paréza so svalovou atrofiou, fascikuláciami a hypo- a areflexiou na úrovni postihnutých segmentov. Šľachové reflexy pri chronických myelopatiách (na rozdiel od akútnych) sa často menia smerom k zvýšeniu, často je prítomný Babinského príznak, ako aj imperatívne nutkanie na močenie a zápcha.

Zároveň existujú ochorenia, pri ktorých nedochádza k spinálnej lézii, ale klinické prejavy sú jej podobné a môžu byť zdrojom diagnostických chýb. Bilaterálne postihnutie horno-mediálnych častí čelného laloku (napríklad sagitálny meningióm) teda spôsobuje spastickú paraparézu a apraxiu chôdze. Dolná paraplégia (paraparéza) teda ešte nič nehovorí o úrovni poškodenia: môže byť dôsledkom poškodenia na mnohých úrovniach, počnúc parasagitálnym nádorom a končiac dolnou hrudnou časťou miechy. Pri čelných procesoch je dôležité hľadať aspoň miernu demenciu, paratóniu alebo úchopový reflex.

Normálny tlakový hydrocefalus s charakteristickými poruchami chôdze (apraxia chôdze) a močovou inkontinenciou sa môže podobať myelopatii; chýba však paréza, spasticita ani senzorické poruchy; zároveň je jedným z hlavných prejavov demencia.

Psychogénna paraplégia (pseudoparaplégia, pseudoparaparéza) môže byť chronická, ale zvyčajne sa vyvíja akútne v emocionálnej situácii, sprevádzaná viacerými poruchami pohybu (záchvaty, pseudoataxia, pseudokoktanie, mutizmus), senzorickými a emocionálno-osobnostnými charakteristikami so zachovanými funkciami močového mechúra a čriev pri absencii objektívneho (paraklinického) potvrdenia postihnutia miechy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hlavné príčiny chronickej myelopatie sú:

1. Skleróza multiplex.
2. Cervikálna spondylóza, protrúzia disku.
3. Iné ochorenia chrbtice a miechy (chronická ischémia, vaskulárne malformácie).
4. Subakútna kombinovaná degenerácia miechy (funicular myelóza).
5. Dedičná spastická paraplégia podľa Strumpella.
6. Syringomyélia.
7. Poliomyelitída (dôsledky).
8. Syfilis.
9. Iné infekčné lézie miechy (vrátane vakuolárnej myelopatie pri AIDS, lymskej borelióze).
10. Cirhóza pečene a portokaválny skrat.
11. Myelopatia neznámej etiológie (až 25 % všetkých prípadov chronickej myelopatie).

Skleróza multiplex

Roztrúsená skleróza má zriedkavo (10-15 %) primárne progresívnu formu bez typických remisií a exacerbácií. V takýchto prípadoch je dôležité použiť diagnostické kritériá (najlepšie sú zrejme Poserove kritériá), ktoré vyžadujú, aby mal pacient vo veku 10 až 59 rokov aspoň dve lézie (alebo jednu klinicky a jednu paraklinicky zistenú léziu) a dve exacerbácie („spoľahlivá“ roztrúsená skleróza). Dve exacerbácie musia postihovať rôzne oblasti centrálneho nervového systému, trvať aspoň 24 hodín a ich výskyt musí byť od seba vzdialený aspoň jeden mesiac. Pri primárne progresívnej forme roztrúsenej sklerózy však opakované exacerbácie chýbajú, čo vytvára skutočné diagnostické ťažkosti. Samozrejme, je potrebné aktívne kladenie otázok týkajúcich sa anamnézy parestézie alebo porúch videnia. MRI a evokované potenciály (hlavne vizuálne a somatosenzorické), najmä ak obe metódy naznačujú poškodenie zodpovedajúcich vodičov), potvrdzujú (alebo vylučujú) roztrúsenú sklerózu. Ďalšou spoľahlivou, ale ťažšie dostupnou metódou diagnostiky tohto ochorenia je detekcia oligoklonálnych IgG skupín v mozgovomiechovom moku.

Diagnostické kritériá pre sklerózu multiplex:

I. Schumacherove kritériá naznačujú, že vo vekovom rozmedzí od 10 do 50 rokov musí existovať „šírenie v priestore a čase“:

Na základe neurologického vyšetrenia alebo anamnézy (podlieha vyšetreniu kompetentným neurológom) by sa mali identifikovať dôkazy o najmenej dvoch samostatne lokalizovaných ložiskách.

Musia sa zaznamenať najmenej dve epizódy funkčne významných symptómov trvajúcich viac ako 24 hodín, oddelené obdobím najmenej jedného mesiaca. Remisia nie je povinnou požiadavkou. Existujúce neurologické poškodenie nemožno adekvátne vysvetliť iným patologickým procesom.

Schumacherove kritériá (1965) zostávajú stále „zlatým štandardom“ pre diagnostiku sklerózy multiplex.

II. McAlpinove kritériá (1972) navrhujú rozlišovať medzi definitívnou, pravdepodobnou a možnou sklerózou multiplex:

Jednoznačná skleróza multiplex: anamnéza by mala naznačovať retrobulbárnu neuritídu, diplopiu, parestéziu, slabosť končatín, ktorá sa časom zmiernila alebo vymizla; prítomnosť jednej alebo viacerých exacerbácií. Vyšetrenie by malo odhaliť známky poškodenia pyramídového traktu a ďalšie príznaky naznačujúce prítomnosť viacerých ložísk v centrálnom nervovom systéme (postupný rozvoj paraparézy s obdobiami zhoršenia a známkami poškodenia mozgového kmeňa, mozočka alebo zrakového nervu).

Pravdepodobná skleróza multiplex: anamnéza dvoch alebo viacerých retrobulbárnych neuritíd v kombinácii s príznakmi poškodenia pyramídového traktu. Počas tejto exacerbácie by mali byť prítomné príznaky multifokálneho poškodenia CNS s dobrým zotavením. Pri dlhodobom pozorovaní sa k príznakom poškodenia pyramídového traktu pripája nystagmus, tremor a bledosť temporálnych polovíc optického disku. Jasné exacerbácie sa nemusia vyskytnúť.

Možná skleróza multiplex: progresívna paraparéza v mladom veku bez známok exacerbácie a remisie. S vylúčením iných príčin progresívnej paraparézy.

Známe sú aj kritériá McDonalda a Hallidaya (1977) a Bauerove kritériá (1980), ktoré sa dnes používajú menej často a tu ich neuvádzame.

Poserove kritériá sa najčastejšie používajú v Európe, Severnej Amerike a Rusku. Sú určené pre praktizujúcich neurológov a okrem klinických údajov zahŕňajú aj výsledky ďalších výskumných metód (MRI, evokované potenciály mozgu, detekcia oligoklonálnych protilátok v mozgovomiechovom moku). Poserove kritériá majú iba dve kategórie: „istá“ a „pravdepodobná“ skleróza multiplex. Tie sme už spomenuli vyššie.

Diferenciálna diagnostika sklerózy multiplex zahŕňa také ochorenia, ako sú autoimunitné zápalové ochorenia (granulomatózna angiitída, systémový lupus erythematosus, Sjögrenova choroba, Behcetova choroba, periarteritis nodosa, paraneplastické syndrómy, akútna diseminovaná encefalomyelitída, postinfekčná encefalomyelitída); infekčné ochorenia (borelióza, HIV infekcia, neurosyfilis); sarkoidóza; metachromatická leukodystrofia (juvenilný a dospelý typ); spinocerebelárne degenerácie; Arnoldova-Chiariho malformácia; nedostatok vitamínu B12.

Cervikálna spondylóza

Cervikálna spondylóza (kombinácia degeneratívnych zmien medzistavcových platničiek, fazetových kĺbov a žltého väzu) je najčastejšou príčinou myelopatie u dospelých a starších pacientov (v ruskej literatúre sa ako synonymum používa termín „osteochondróza“). Cervikálna myelopatia sa vyvíja približne u 5 – 10 % pacientov s klinicky prejavenou spondylózou. Ľahšie a rýchlejšie sa vyvíja v prítomnosti vrodeného zúženia (stenózy) miechového kanála (12 mm alebo menej) a je spôsobená vonkajšou kompresiou miechy a jej ciev (najmä bočných a zadných stĺpcov). Degeneratívny proces zvyčajne začína v platničke so sekundárnymi zmenami v priľahlých kostiach a mäkkých tkanivách. Miecha je stlačená herniovanou medzistavcovou platničkou, protrúziou (hypertrofiou) žltého väzu do kanála alebo osteofytmi. Bolesť krku je zvyčajne prvým príznakom; potom sa objavuje necitlivosť v rukách a mierne poruchy chôdze, ktoré sa postupne zhoršujú; možné sú aj menšie dysfunkcie močového mechúra (zriedkavo).

Existuje niekoľko klinických variantov cervikálnej myelopatie:

1. Lézia miechy postihujúca kortikospinálne (pyramídové), spinotalamické dráhy a vodiče v zadných stĺpcoch miechy (tetraparéza so slabosťou prevažne v nohách, so spasticitou, senzorickou ataxiou, poruchami zvierača a Lhermittovim príznakom).
2. Prevažné postihnutie buniek prednej rohovky a kortikospinálnych dráh (syndróm ALS bez senzorických porúch).
3. Syndróm závažného motorického a senzorického poškodenia so slabosťou v rukách a spasticitou v nohách.
4. Brownov-Sequardov syndróm (typický kontralaterálny senzorický deficit a ipsilaterálny motorický deficit).
5. Atrofia, strata reflexov (poškodenie motorických neurónov miechy) a radikulárna bolesť v rukách. Slabosť najmä v 5. a 4. prste.

Hyperreflexia sa zistí v približne 90 % prípadov; Babinského príznak - v 50 %; Hoffmanov príznak (na rukách) - v približne 20 %.

Iné ochorenia chrbtice a miechy

Chronická myelopatia sa môže vyvinúť aj pri iných ochoreniach chrbtice (reumatoidná artritída, ankylozujúca spondylitída) a cievnych ochoreniach miechy. Pomaly postupujúca paraparéza (s poruchou zmyslového vnímania alebo bez nej) u dospelého alebo staršieho pacienta trpiaceho cievnym ochorením (arterioskleróza, arteriálna hypertenzia, vaskulitída) môže byť spojená s chronickou spinálnou cirkulačnou insuficienciou; najprv však treba vylúčiť iné možné príčiny myelopatie: nádory, degeneratívne ochorenia motorického neurónu, funiculárnu myelózu (subakútna kombinovaná degenerácia miechy), cervikálnu spondylózu a občas aj sklerózu multiplex. Cievne malformácie sa niekedy prejavujú obrazom chronickej myelopatie.

Subakútna kombinovaná degenerácia miechy

Funicular myelóza sa vyvíja pri nedostatku vitamínu B12 alebo folátu, čo vedie k poškodeniu laterálnych a zadných stĺpcov miechy na krčnej a hornej hrudnej úrovni miechy. Príčiny: achylická gastritída, gastrektómia, operácia čriev, AIDS, prísna vegetariánska strava, podávanie oxidu dusnatého. Ochorenie začína postupne parestéziou v rukách a nohách, slabosťou, poruchami chôdze. Zisťuje sa senzorická ataxia, spastická paraparéza. Možné sú znížená zraková ostrosť, príznaky postihnutia mozgového kmeňa a mozočku. Diagnóza sa potvrdzuje štúdiom hladiny vitamínu B12 v sére a pozitívnym Schillingovým testom (môže byť abnormálny aj pri normálnej hladine B12 v sére). Homocysteín a kyselina metylmalónová (prekurzory vitamínu B12) sú zvýšené u 90 % pacientov s nedostatkom vitamínu B12. Príznaky anémie sú typické.

Nedostatok kyseliny listovej vedie k podobnému syndrómu a vyskytuje sa pri malabsorpcii, alkoholizme, u starších ľudí, pri ochoreniach čriev, Crohnovej chorobe, ulceróznej kolitíde a u pacientov užívajúcich antikonvulzíva. U tehotných žien existuje určité riziko vzniku nedostatku folátu.

Dedičná spastická paraplégia podľa Strumpella

Strumpellova spastická paraplégia je ochorenie horných motorických neurónov, ktoré začína v detstve alebo ranej dospelosti sťažnosťami na stuhnutosť svalov nôh a nestabilitu pri chôdzi, ktoré sú založené na progresívnej paraplégii s vysokými šľachovými reflexmi a patologickými znakmi chodidla. Charakteristickým znakom je zvýšený tonus adduktorových svalov stehna, čo vedie k charakteristickej dysbázii s poloohnutými nohami a rigidným „prekríženým“ krokom. Menej „čisté“ formy majú rôzne ďalšie neurologické syndrómy (demencia, optická atrofia, degenerácia sietnice, parkinsonizmus, dystónia, epilepsia, svalová atrofia, srdcové choroby). Základom diagnózy je rodinná anamnéza a typické klinické prejavy.

Syringomyelia

Syringomyelia sa zvyčajne prejavuje ako dutina v centrálnej sivej hmote, ale tá sa môže rozširovať do predných alebo zadných rohov. Najčastejšou lokalizáciou je krčná alebo horná hrudná miecha (menej často sa môže pozorovať v bedrovej oblasti a v oblasti trupu). U dospelých sa často vyskytuje Arnoldova-Chiariho malformácia typu I; u detí ide o závažnejšiu malformáciu. Posttraumatická syringomyelia sa zisťuje u 1 – 3 % pacientov, ktorí utrpeli ťažké poranenie miechy. Nádory miechy a zápalové procesy môžu tiež viesť k tvorbe syringomyelických dutín. Kardinálnymi prejavmi syringomyelie sú bolesť, slabosť a svalová atrofia, častejšie jednej ruky, skolióza a disociované senzorické poruchy (znížená bolesť a teplota so zachovaním taktilnej a hlbokej citlivosti). V prípade veľkej dutiny sú postihnuté zadné a bočné stĺpce (senzorická ataxia v nohách a dolná spastická paraparéza, panvová dysfunkcia), ako aj autonómne nervové systémy (Hornerov syndróm, ortostatická hypotenzia). Syringobulbia sa prejavuje typickými príznakmi, ako je jednostranná atrofia jazyka, bolesť trojklanného nervu alebo hypestézia v Zelderových zónach, paralýza svalov mäkkého podnebia a hrtana, závraty a nystagmus. MRI pomáha pri diagnostike.

Detská obrna

Poliomyelitída je vírusové ochorenie, ktoré začína akútne po inkubačnej dobe 2 – 10 dní vo forme všeobecných infekčných príznakov. Po 2 – 5 dňoch sa vyvíja asymetrická progresívna chabá paralýza, ktorá najčastejšie postihuje proximálne časti dolných končatín. Približne o týždeň neskôr sa začína objavovať atrofia v paralyzovaných svaloch. U 10 – 15 % pacientov sú postihnuté svaly hltana, hrtana alebo tvárových svalov. Diagnóza sa potvrdzuje kultiváciou vírusu detskej obrny zo steru (nosohltanové sekréty, stolica) a zriedkavo z mozgovomiechového moku alebo krvi. Užitočné je tiež zohľadniť epidemiologickú situáciu.

10 – 70 rokov po akútnej detskej obrne sa u 20 – 60 % pacientov môžu objaviť nové príznaky vo forme únavy a narastajúcej slabosti v svaloch, ktoré boli predtým postihnuté detskou obrnou; slabosť a atrofia sa však môžu objaviť aj vo svaloch, ktoré neboli postihnuté v akútnom období – tzv. „progresívna svalová atrofia po detskej obrne“. Jej príčina nie je jasná.

Syfilis

Syfilis s postihnutím miechy (myelopatia) sa môže prejaviť meningovaskulitídou (meningomyelitídou), hypertrofickou spinálnou pachymeningitídou (zvyčajne na krčnej úrovni) a spinálnou gumou; všetky tieto príznaky sú pomerne zriedkavé. Neskorou formou neurosyfilisu na úrovni miechy je tabes dorsalis. Ide o progresívnu degeneráciu postihujúcu prevažne zadné stĺpce a zadné korene miechy. Zvyčajne sa vyvíja neskoro, 15 – 20 rokov po infekcii, postupuje pomaly a postihuje častejšie mužov ako ženy. Pozorujú sa strelivé bolesti, najčastejšie v nohách, trvajúce od niekoľkých minút do niekoľkých hodín, niekedy zoskupené do „zväzkov“. 20 % pacientov hlási periodické bolesti brucha (tabetické krízy). Neskôr sa vyvíja senzorická ataxia s charakteristickou „dupotavou“ (tabetickou) chôdzou a areflexia. Typické sú opakované poranenia v dôsledku porúch chôdze s tvorbou typického „Charcotovho kĺbu“ v oblasti kolenného kĺbu. Prítomný je Argil-Robertsonov príznak; možná je atrofia zrakového nervu a iné príznaky sú menej časté.

Iné infekcie

Spomedzi iných infekcií sa najvýznamnejšou stáva HIV infekcia, ktorá môže tiež viesť k myelopatii. Vakuolárna myelopatia sa pozoruje u približne 20 % pacientov s AIDS a je charakterizovaná poškodením zadných a laterálnych stĺpcov miechy, najmä na krčnej úrovni. Klinické prejavy sa vyvíjajú pomaly a pohybujú sa od miernej dolnej paraparézy so senzorickou ataxiou až po paraplégiu s ťažkými panvovými poruchami. MRI odhaľuje hyperintenzívne signály v T2-vážených obrazoch v oblasti kortikospinálnych traktov a zadných stĺpcov miechy. Mikroskopicky (pitva) - obraz vakuolárnej myelopatie.

Lymská borelióza (borelióza) má tri štádiá. Prvé sa vyznačuje charakteristickým erytémom; druhé, mesiace po prvom, sa prejavuje ako meningitída alebo meningoencefalitída. Tretina pacientov má polyneuropatický syndróm nazývaný Banwarthov syndróm alebo Garin-Bujadouxov syndróm. Tretie štádium sa môže objaviť mesiace alebo dokonca roky po infekcii a prejavuje sa artritídou a príznakmi poškodenia mozgu a miechy, hlavových a periférnych nervov. Myelitída sa vyvíja približne u 50 % pacientov a prejavuje sa progresívnou para- alebo tetraparézou so senzorickými poruchami a dysfunkciou panvových orgánov. Priečna myelitída sa vyvíja na hrudnej a bedrovej úrovni miechy. Zostáva nejasné, či je tretie štádium spôsobené priamym škodlivým účinkom spirochéty alebo je spojené s parainfekčnými poruchami imunity. V mozgovomiechovom moku sa nachádza pleocytóza (200 – 300 buniek a viac), vysoký obsah bielkovín, normálna alebo nízka hladina cukru, zvýšená syntéza IgG. V krvi a mozgovomiechovom moku sa nachádza zvýšený obsah protilátok. MRI u niektorých pacientov odhaľuje fokálne alebo difúzne zvýšenie intenzity signálu v krčnej mieche.

Cirhóza pečene, portokaválny skrat

Cirhóza pečene a portokavitárny skrat môžu viesť nielen k encefalopatii, ale aj k myelopatii s pomaly progresívnou dolnou paraparézou. U niektorých pacientov (zriedkavo) je to hlavný neurologický syndróm zlyhania pečene. Charakteristická je hyperamonémia.

Myelopatia neznámej etiológie

Myelopatia neznámej etiológie je častá (až 27 % všetkých prípadov chronických myelopatií), a to aj napriek použitiu moderných diagnostických metód (MRI, myelografia, analýza mozgovomiechového moku, evokované potenciály a EMG). Jej neurologický profil bol pomerne dobre preskúmaný. Najtypickejším príznakom je paréza (alebo paralýza). Pozoruje sa v 74 % prípadov a častejšie sa zisťuje v nohách (72 %) ako v rukách (26 %). V 71 % prípadov sú tieto parézy asymetrické. Prevláda hyperreflexia (65 %), často asymetrická (68 %); Babinského príznak sa vyskytuje v 63 %. Svalový tonus je zvýšený spastickým typom v 74 %. Senzorické poruchy sú prítomné v 63 % prípadov; poruchy zvierača - v 63 %. Myelopatia neznámej etiológie je „diagnózou vylúčenia“.

Diagnostické štúdie u pacientov s chronickou myelopatiou

Všeobecné fyzikálne vyšetrenie (na vylúčenie systémových ochorení, neurofibromatózy, infekcie, malignity, ochorenia pečene, ochorenia žalúdka, ochorenia aorty atď.), neurologické vyšetrenie na vylúčenie ochorenia mozgu a na objasnenie úrovne spinálnej lézie; CT alebo MRI na meranie šírky miechového kanála, na vylúčenie intramedulárnych procesov; myelografia na vylúčenie extramedulárnej kompresie miechy; evokované potenciály na posúdenie aferentácie z periférnych nervov do miechy a ďalej do mozgu; lumbálna punkcia (na vylúčenie infekčnej myelitídy, karcinomatóznej meningitídy alebo sklerózy multiplex); nevyhnutné je aj EMG (napríklad na vylúčenie multifokálnej motorickej neuropatie alebo (encefalo)myelopolyneuropatie).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]