Epidemická letargická encefalitída Economo (encefalitída A): príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Economova epidemická letargická encefalitída (encefalitída A) bola prvýkrát zaznamenaná v roku 1915 u vojakov neďaleko Verdunu a opísaná v roku 1917 viedenským neurológom Economom.

Choroba sa v tých rokoch vyskytovala vo forme epidémií, ktoré postihli mnohé krajiny sveta. V nasledujúcich rokoch boli všetky prípady ochorenia sporadické. V súčasnosti sa s touto chorobou v jej typickej forme takmer nikdy nestretneme.

Príčiny epidemickej letargickej encefalitídy Economo

Pôvodca epidemickej encefalitídy ešte nebol identifikovaný. Ochorenie je mierne nákazlivé.

Príznaky Economovej epidemickej letargickej encefalitídy

Klinicky a patomorfologicky možno epidemickú encefalitídu rozdeliť na 2 štádiá - akútne a chronické. Akútne štádium je charakterizované príznakmi zápalového charakteru. Chronické štádium má progresívno-degeneratívny charakter. Akútne a chronické štádiá epidemickej encefalitídy sú od seba oddelené časovým obdobím od niekoľkých mesiacov do 5-10 rokov.

Klasická forma epidemickej encefalitídy v akútnom štádiu začína zvýšením telesnej teploty na 38-39 °C. Objavuje sa mierna bolesť hlavy, vracanie, bolesť svalov, pocit celkovej slabosti a ďalšie príznaky sprevádzajúce akútne infekčné ochorenia. Možný je katarálny zápal horných dýchacích ciest. Horúčkovité obdobie trvá v priemere asi 2 týždne. Počas tohto obdobia sa objavujú neurologické príznaky. V popredí sú patognomonické poruchy spánku pre toto ochorenie, prejavujúce sa patologickou ospalosťou. Pacienta možno zobudiť, ale okamžite opäť zaspí, v akejkoľvek polohe a v situácii nevhodnej na spánok. Nadmerný, neodolateľný spánok môže trvať 2-3 týždne a niekedy aj dlhšie. Menej často sa vyskytuje patologická nespavosť, keď pacient nemôže zaspať ani cez deň, ani v noci. Možné je narušenie normálneho striedania spánku a bdenia. Nespavosť často nasleduje alebo predchádza obdobiu patologickej ospalosti.

Druhým charakteristickým znakom akútneho štádia je poškodenie jadier veľkých a malých buniek okulomotorických a menej často abducentných nervov .Nerv nie je nikdy úplne zapojený do procesu: funkcie jednotlivých svalov inervovaných týmto nervom sú narušené. Možná ptóza (jednostranná alebo obojstranná), diplopia, anizokória, paralýza pohľadu (zvyčajne vertikálna), absencia pupilárnej odpovede na konvergenciu a akomodáciu so živou reakciou na svetlo (reverzný Argyll Robertsonov syndróm). Časté sú sťažnosti na rozmazané videnie spôsobené akomodačnou parézou alebo diplopiou.

Poruchy spánku a okulomotorické poruchy predstavujú klasickú formu epidemickej encefalitídy (hypersomnickej oftalmoplegie) opísanej Economom. V akútnom štádiu sú však možné aj iné neurologické prejavy. Vestibulárne poruchy vo forme závratov sprevádzaných nevoľnosťou a vracaním sa vyskytujú o niečo menej často ako okulomotorické poruchy. V neurologickom stave sa zisťuje horizontálny a rotačný nystagmus. Vestibulárne poruchy sa objavujú v dôsledku poškodenia jadier vestibulárneho nervu. Často sa pozorujú vegetatívne príznaky.

Extrapyramídové symptómy charakteristické pre chronické štádium epidemickej encefalitídy sa často pozorujú aj v akútnom štádiu. Môžu sa prejaviť ako hyperkinéza (choreoatetóza, myoklonus, atetóza, blefarospazmus, kŕč pohľadu) a o niečo menej často ako akineticko-rigidný syndróm (akinéza, amimia, svalová rigidita, sklon ku katatónii). Bol opísaný výskyt talamického, cerebelárneho a hydrocefalického syndrómu, ako aj hypotalamických porúch. Akútne štádium môže byť sprevádzané výraznými psychosenzorickými poruchami (zmeny vo vnímaní tvaru a farby okolitých predmetov, zrakové, čuchové a sluchové halucinácie). V závažných prípadoch epidemickej encefalitídy sa vyskytujú poruchy frekvencie a rytmu dýchania, kardiovaskulárnej aktivity, myoklonus dýchacích svalov, hypertermia a porucha vedomia (kóma). Smrť môže nastať v dôsledku srdcového a respiračného zlyhania.

V moderných podmienkach prebieha epidemická encefalitída atypicky, prevažne abortívne, simulujúc akútnu respiračnú infekciu. Na jej pozadí sa môžu vyskytnúť krátkodobé poruchy spánku (ospalosť alebo nespavosť), epizódy diplopie, autonómna dysfunkcia, hyperkinéza (tiky vo svaloch tváre a krku), mierne prechodné okulomotorické poruchy. Ako samostatné formy sa rozlišujú vestibulárne, narkoleptické, epileptiformné formy a epidemická štikútka (epizodicky sa vyskytujúci myoklonický kŕč bránicových svalov počas niekoľkých dní).

V mozgovomiechovom moku v akútnom štádiu sa u väčšiny pacientov prejavuje pleocytóza (hlavne lymfocytárna, 40 buniek v 1 μl), mierne zvýšenie obsahu bielkovín a glukózy. V krvi sa zisťuje leukocytóza so zvýšením podielu lymfocytov a eozinofilov a zvýšenie sedimentácie erytrocytov (ESR). Na EEG sa zisťujú generalizované zmeny, prejavuje sa pomalá aktivita.

Priebeh epidemickej letargickej encefalitídy Economo

Akútne štádium epidemickej encefalitídy môže trvať od 2 do 4 dní až po 4 mesiace. Niekedy končí úplným uzdravením. Fatálny výsledok sa zaznamenáva v 30 % prípadov. U 35 – 50 % pacientov sa akútne štádium stáva chronickým. Často sa symptómy charakteristické pre chronické štádium vyskytujú bez predchádzajúceho jasne vyjadreného akútneho štádia. Medzi zvyškové symptómy a syndrómy po akútnom štádiu epidemickej encefalitídy patria bolesti hlavy, pretrvávajúca nespavosť, poruchy spánkového rytmu, astenoneurotický syndróm, depresia, konvergenčná insuficiencia, mierna ptóza. Deti majú často hypotalamické poruchy (endokrinno-metabolické poruchy), zmeny psychiky a charakteru a zníženú inteligenciu.

Hlavným klinickým prejavom chronického štádia je parkinsonovský syndróm. Charakteristickými znakmi sú chudoba a spomalenie pohybov, amimia, monotónna nezrozumiteľná reč s malou expresiou, pro-, latero- a retropulzia, tendencia udržiavať dané držanie tela, strata súvisiacich pohybov, ktoré individualizujú motorické zručnosti (acheirokinezia), paradoxné kinézy. Zaznamenáva sa strata záujmu o okolie, spomalenie mentálnych procesov a dotieravosť. Pri poruchách pohybu zohrávajú významnú úlohu poruchy tonusu, zvyčajne difúzne zvýšené plastickým typom (extrapyramídová rigidita) vo flexoroch aj extenzoroch, pozoruje sa fenomén „ozubených kolies“. Oligo- a bradykinéza sa kombinujú s charakteristickou rytmickou hyperkinézou vo forme jemného kývavého tremoru v rukách (ako pri „počítaní mincí“). Hyperkinéza v chronickom štádiu epidemickej encefalitídy sa môže prejaviť aj ako blefarospazmus, kŕč pohľadu (okulogyrické krízy). Pre parkinsonizmus sú typické sekrečné a vazomotorické poruchy (hypersalivácia, mastná pokožka, hyperhidróza).

Spolu s Parkinsonovým syndrómom sa môžu vyvinúť endokrinné poruchy vo forme adipozogenitálnej dystrofie, infantilizmu, menštruačných nepravidelností, obezity alebo kachexie, hypertyreózy, diabetes insipidus. Zvyčajne sa objavujú a zhoršujú zmeny v charaktere, emocionálno-voliteľnej sfére. Psychické zmeny sú obzvlášť výrazné u detí (zvýšený erotický prejav, agresivita, antisociálne správanie, chorobná pedantnosť, večerné záchvaty psychomotorickej agitácie). V chronickom štádiu sa zriedkavo vyskytuje epileptiformný syndróm, záchvaty patologického spánku (narkolepsia) a kataplexia.

Diagnóza epidemickej letargickej encefalitídy Economo

Diagnóza epidemickej encefalitídy v akútnom štádiu je pomerne náročná. Základom diagnózy sú rôzne formy porúch spánku v kombinácii s psychosenzorickými poruchami a príznakmi poškodenia jadier okulomotorických nervov. Obzvlášť dôležitý je výskyt týchto príznakov na pozadí zvýšenej telesnej teploty a „nejasného“ infekčného ochorenia.

Je potrebné rozlišovať medzi akútnym štádiom epidemickej encefalitídy a seróznou meningitídou. V posledných rokoch sa pomocou MRI mozgu podarilo potvrdiť diagnózu epidemickej encefalitídy s patologickými zmenami v bazálnych gangliách. Špecifický vírus však ešte nebol identifikovaný.

Diagnóza chronického štádia epidemickej encefalitídy je menej náročná. Diagnóza je založená na charakteristickom syndróme parkinsonizmu, endokrinných poruchách centrálneho pôvodu a psychických zmenách. Dôležitá je progresívna povaha týchto porúch, najmä v kombinácii s niektorými reziduálnymi účinkami akútneho štádia (ptóza, nedostatočnosť konvergencie a akomodácie).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Predpoveď

Priebeh je dlhý a progresívny. Príznaky parkinsonizmu sa postupne zhoršujú, hoci sa môžu na istý čas stabilizovať. Prognóza uzdravenia je zlá. Smrť zvyčajne nastáva v dôsledku pridružených ochorení alebo vyčerpania.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]