Epidemická letargická encefalitída Ekonomóm (encefalitída A): príčiny, symptómy, diagnóza, liečba

Epidemická letargická encefalitída Ekonomo (encefalitída A) bola prvýkrát zaznamenaná v roku 1915 v jednotkách blízko Verdunu a bola opísaná v roku 1917 viedenským neurológom Ekonomom.

Táto choroba v týchto rokoch bola vo forme epidémie, ktorá sa preháňala po mnohých krajinách sveta. V nasledujúcich rokoch zostali všetky prípady ochorenia sporadické. V súčasnosti sa choroba v typickej forme takmer nikdy nedosiahla.

Príčiny epidermálnej letargickej encefalitídy

Kauzálny agens epidemickej encefalitídy doposiaľ nebol zistený. Choroba nie je veľmi nákazlivá.

Symptómy epidermálnej letargickej encefalitídy

Klinicky a patomorfologicky môže byť epidemická encefalitída rozdelená na 2 fázy - akútne a chronické. Akútny stav je charakterizovaný zápalovými symptómami. Chronická etapa má postupne degeneratívny charakter. Akútne a chronické stavy epidemickej encefalitídy sú oddelené časovým obdobím od niekoľkých mesiacov do 5-10 rokov.

Klasická forma epidemickej encefalitídy v akútnom štádiu začína so zvýšením telesnej teploty na 38-39 ° C. Existuje mierna bolesť hlavy, vracanie, svalová bolesť, pocit všeobecnej slabosti a ďalšie príznaky, ktoré sprevádzajú akútne infekčné ochorenia. Možno katarída horných dýchacích ciest. Horúčkové obdobie trvá v priemere asi 2 týždne. Počas tohto obdobia sa objavia neurologické príznaky. V popredí sú patognomické pre túto chorobu porúch spánku, vyjadrenú v patologickej ospalosti. Pacient sa môže prebudiť, ale okamžite znova spí a v akejkoľvek polohe a situácii, ktorá nie je vhodná na spánok. Nadmerný neprekonateľný spánok môže trvať 2-3 týždne a niekedy viac. O niečo menej často dochádza k patologickej nespavosti, keď pacient nemôže spať ani deň ani noc. Možno zvrátenie normálnej zmeny spánku a bdelosti. Nespavosť často nahrádza alebo predchádza obdobie patologickej ospalosti.

Druhým charakteristickým znakom akútneho štádia - Prehra väčšie či menšie bunkových jadrách oculomotor, aspoň - eferentných nervy. Okohybných nervov sa nikdy celý nie je zapojený do procesu: rozbité funkcie jednotlivých svalov inervovaných nervu. Možné ptóza (jedno- alebo bilaterálne), diplopia, anizokorií, pohľad obrna (zvyčajne vertikálne), absencia zrenice reakciu na konvergenciu a ubytovanie pri živej reakcie na svetlo (reverznej syndróm Argyll Robertsona). Sťažnosti týkajúce sa rozmazaného videnia spôsobené ubytovaním alebo diplopiou sú časté.

Poruchy spánku a očné motorické poruchy tvoria klasickú formu epidemickej encefalitídy (hypersomálna oftalmoplegia), ktorú opísal Economos. V akútnom štádiu sú však možné aj iné neurologické prejavy. Menej často ako okulomotorické poruchy sa vestibulárne poruchy vyskytujú vo forme závratov sprevádzané nevoľnosťou a vracaním. V neurologickom stave je identifikovaný horizontálny a rotujúci nystagmus. Vestibulárne poruchy sa objavujú v dôsledku poškodenia jadier vestibulárneho nervu. Príznaky vegetácie sú často zaznamenané.

Extrapyramidové symptómy, charakteristické pre chronické stavy epidemickej encefalitídy, sú často pozorované v akútnom štádiu. Môžu prejavovať giperkinezami (choreatetóza, myoklonus, atetóza, blefarospazmu, oko kŕče), zriedkavejšie - akinetické-rigidné syndróm (akinézu, amimia, svalová rigidita, ktoré majú sklon k katatónia). Je popísaný výskyt talamických, cerebelárnych a hydrocefalických syndrómov, ako aj hypotalamických porúch. Akútna fáza môže byť sprevádzaná závažnými poruchami Psychosensorické (zmeny vo vnímaní tvarov a farieb na okolité objekty, vizuálne, čuchové, sluchové halucinácie). V závažných prípadoch epidémie encefalitídy dochádza frekvencie a dychovej rytmu poruchy, kardiovaskulárne funkcie dýchacích svalov myoklonus, hypertermia, poruchy vedomia (kóma). Možný smrteľný výsledok v dôsledku zlyhania srdca a dýchania.

V moderných podmienkach je epidemická encefalitída atypická, hlavne abortivná, simulujúca akútnu respiračnú infekciu. Na jeho pozadí môže byť krátkodobé poruchy spánku (insomnia alebo ospalosť), diplopia epizódy, autonómna dysfunkcia, hyperkinéza (kliešťov vo svaloch tváre a krku), vyjadrené mierne prechodné poruchy okohybných. Izolovaný ako samostatná vestibulárny, narcoleptic, epileptiformné formy epidémie čkanie (občas dochádza počas niekoľkých dní myoclonic kŕč bránice sval).

V mozgovomiechovej tekutine u väčšiny pacientov je u väčšiny pacientov pozorovaná pleocytóza (hlavne lymfocytová, 40 buniek na 1 μl), mierny nárast proteínov a glukózy. V krvi sa zistila leukocytóza so zvýšeným obsahom lymfocytov a eozinofilov, čo je nárast ESR. Na EEG sa zverejňujú zovšeobecnené zmeny; je vyjadrená pomalá aktivita.

Priebeh epidermálnej letargickej encefalitídy

Akútna fáza epidemickej encefalitídy môže trvať 2-4 dni až 4 mesiace. Niekedy končí s úplným zotavením. Smrteľný výsledok je zaznamenaný v 30% prípadov. U 35-50% pacientov sa akútny stav stáva chronickým. Často symptómy charakteristické pre chronickú fázu sa objavujú bez predchádzajúcej jasne vyslovenej akútnej fázy. Zvyškovými symptómy a syndrómov po prechádza akútnej fáze epidémie encefalitídy zahŕňajú bolesť hlavy, nespavosť, pretrvávajúce zvrhlosť spánkového rytmu, asthenoneurotic syndróm, depresia, nedostatok konvergencie, ľahké ptózu. Deti majú často hypotalamické poruchy (endokrinné metabolické poruchy), zmeny v psychike a charaktere a zníženie inteligencie.

Hlavným klinickým prejavom chronickej fázy je parkinsonizmus. Charakterizované pomalosťou a chudobou pohybu, amimia, monotónna malovyrazitelnoe nezreteľná reč, pro- a later retropulsion, sklon k strate konzervácie odovzdával pozícií vhodný individualizujúci pohyby pohyblivosti (aheyrokinez), paradoxné Kinesis. Zaznamenávajú stratu záujmu o životné prostredie, pomalosť duševných procesov, dôležitosť. Tieto motorické poruchy hrajú významnú úlohu porušovania tón, obvykle difúzne zvýšenú o type plastu (extrapyramídové tuhosť) v flexorov a extenzorov v, poznamenať, fenomén "zariadenie". Oligo- a bradykinéza v kombinácii s charakteristickým rytmickým hyperkinéza ako jemné tras v ruke (v "mince počítanie" typ). Hyperkinéza v chronickej fáze epidémie encefalitídy môže prejaviť ako blefarospazmu, kŕčom dohľadu (okulogyrické krízou). Typické pre Parkinsonove sekrečné a vazomotorické poruchy (hypersalivácia, hrubosť kože, hyperhidróza).

Spolu s syndróm Parkinsonova choroba sa môže vyvinúť endokrinné poruchy, ako adiposogenital dystrofia, infantilizmom, nepravidelná menštruácia, obezity a kachexia, hypertyreóza, diabetes insipidus. Zvyčajne dochádza k narastajúcim zmenám v charaktere, v emocionálno-volebnej sfére. Duševné zmeny sú obzvlášť výrazné u detí (zvýšená erotickosť, agresivita, antisociálne správanie, bolestivé presnosť, večerné útoky agitácia). Zriedka v chronickej epileptiformné syndrómu stupeň stretnúť, kŕče, poruchy spánku (narkolepsia) a kataplexia.

Diagnóza epidermálnej letargickej encefalitídy

Diagnóza epidemickej encefalitídy v akútnom štádiu je pomerne zložitá. Základom diagnostiky sú rôzne formy porúch spánku v kombinácii s psychosenzorickými poruchami a príznakmi porážky jadier okulomotorických nervov. Obzvlášť dôležitá je výskyt týchto symptómov na pozadí zvýšenia telesnej teploty a "nejasného" infekčného ochorenia.

Je potrebné rozlišovať akútny stupeň epidemickej encefalitídy od seróznej meningitídy. V posledných rokoch je možné s pomocou MRI mozgu potvrdiť diagnózu epidemickej encefalitídy s patologickými zmenami bazálnych ganglií. Špecifický vírus však ešte nebol identifikovaný.

Diagnóza chronického štádia epidemickej encefalitídy je menej náročná. Diagnóza je založená na charakteristickom syndróme parkinsonizmu, endokrinných poruchách centrálnej generácie, zmenách v psychike. Dôležitá je progresívna povaha týchto porúch, najmä v kombinácii s niektorými reziduálnymi javmi akútneho štádia (ptóza, nedostatočná konvergencia a ubytovanie).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Výhľad

Kurz je dlhý, progresívny. Príznaky parkinsonizmu sa postupne zvyšujú, aj keď sa môžu po určitý čas stabilizovať. Prognóza obnovy je zlá. Smrť obvykle pochádza z prepojených chorôb alebo vyčerpania.

[10], [11], [12], [13], [14],