Epispadias a exstrofia močového mechúra: prehľad informácií

Abnormality skupina "ecstrophy epispadias" sú kombináciou počet vád, zjednotený jediný etiológie a ventrálnej plochy defektu aspoň časť močového mechúra a močovej trubice. Definícia navrhnutá v Gerhardt a Jeff 1996 g. Prejavov anomálií v rozmedzí od kloaky extrophy až capitate epispadias. Klasická schistocystis vyjadrený v neprítomnosti prednej steny brucha a spodnej polovici čelnej steny. Táto choroba je spojená s epispadias a divergenciou lonovej, a často sa súčasným nedostatočný vývoj semenníkov, kryptorchizmu, aplázia jednej alebo dvoch kavernóznych telies, hypoplázia prostaty u mužov a rôzne anomálie pohlavných orgánov u dievčat. Najčastejšie sa táto anomália je definovaný ako sada "ecstrophy epispadias" zahŕňa také patologické stavy:

• epispadias;
• čiastočná extrofia;
• klasická extrofia;
• ekstrofiya kloaky;
• varianty extrofie.

Formálne je podrobne popísané prvýkrát ako exstrophy vrodenou vadou v roku 1597 Gräfenberg, aj keď zmienka o anomálií nájsť na asýrskymi tabliet vyrobených 2 tis. BC Prvé pokusy o rýchle zaobchádzanie s defektom sa uskutočnili v polovici 19. Storočia. Lekári vytvoriť normálny anastomózy medzi močového mechúra a esovitej kľučke, ale iba u jednotlivých pacientov by mohla účinne riadiť moč do konečníka a zároveň skryť vady prednej brušnej steny. Jeden z prvých úspešných operácií vykonal Eyrs: podarilo sa mu skryť sliznicu a zmiernil bolesť spojenú s jej podráždením. Trendelenburg v roku 1906 sa pokúsil uzavrieť močový mechúr podstúpil cystektomie kombinácii s antirefluxné uregerosigmosgomiey.

1942 Mladý hlásil prvý úspech - zadržanie moču pomocou plastiky močového mechúra. Druhý stupeň Sheikh močového mechúra bol vytvarovaný do trubice a dievča zostala suchá po dobu 3 hodín. Avšak, až do 50. Rokov minulého storočia, väčšina chirurgov prednosť urobiť korekciu extrophy excíziu močového mechúra a čriev zaťahovanie cez noc.

Na dvojstrannom bedrové osteotomia v kombinácii s plastovým mechúra Schultz uvedené v roku 1954, týždeň po odstránení katétra z močového mechúra do dievčaťa začal držať moču. Približovanie kostí s dvojstrannou bilaterálnou iliačnou osteotómiou poskytuje lepšiu funkciu mechanizmu zadržania moču, ktorý zahŕňa svaly urogenitálnej membrány. V budúcnosti, plastová mechúra stala bežnejšie, a to najmä po veľkom počte správ o opakujúce sa pyelonefritídy a progresívne chronickým zlyhaním obličiek po operácii derivácie moču v čreve. Avšak vytvorenie mechanizmu na prijateľné zadržanie moču u pacientov s extrofiou močového mechúra zostáva veľmi náročnou úlohou.

V posledných desaťročiach sa rozsiahla rekonštrukcia pódia. Plast v prvých dňoch po narodení dieťaťa uľahčuje zníženie kostí bez osteotómie a znižuje dysplastické zmeny v sliznici. U 1-2-ročných pacientov pri korekcii epispadií je uretrina plastová a penis sa narovná. Tieto postupy zabezpečujú rast močového mechúra, ktorý je nevyhnutný pre plasticitu krku. Rekonštrukcia krčka maternice v kombinácii s antirefluxnou transplantáciou močovodov do dna detruzora zvyšuje objem močového mechúra a na konci liečby pacienti zvyčajne zadržiavajú moč.

Grady a Mitchell navrhli v roku 1999 kombináciu primárneho plastu s plastmi penisu a uretry u novorodenca. Z dôvodu výrazného nárastu objemu a trvania operácie však táto technika nebola široko používaná.

To znamená, že aktuálny stupeň liečbu komplexných "exstrophy epispadias" spojených s prianím lekárov poskytnúť prijateľnú retenciu moču a tvorbu genitálie normálny vzhľad bez ovplyvnenia renálnej a reprodukčné funkcie.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiológia

Frekvencia extrofie sa pohybuje od 1 do 10 000 do 1 z 50 000 novorodencov. Prítomnosť extrofie u jedného z rodičov zvyšuje pravdepodobnosť výskytu detí. Podľa súhrnných štatistík sa u 2500 súrodencov vyskytlo 9 prípadov extrofie a riziko vzniku dieťaťa s anomáliou je 3,6%. Z 215 detí narodených rodičom s extrofiou, z toho tri zdedili (1 dieťa pre 70 novorodencov).

Podľa ďalších údajov bolo zo 102 pacientov s touto anomáliou rodičia alebo následne ich vlastné deti. Dôvody nezrovnalostí v údajoch nie sú jasné. Avšak riziko vzniku dieťaťa s extrofiou v rodinách, v ktorých niekto má túto anomáliu, sa javí asi 3%. Pomer klasickej extrofie u chlapcov a dievčat je 2,7: 1.

[6], [7], [8], [9], [10]