Fibrolamelárny karcinóm pečene: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Fibrolamelárny karcinóm pečene sa vyskytuje u detí a mladých ľudí (5-35 rokov) bez ohľadu na pohlavie.

Počiatočné prejavy ochorenia zahŕňajú hmatateľný nádor v pravom hornom kvadrante, niekedy aj bolesť. Neexistuje žiadna asociácia vývoja nádoru s prijímaním pohlavných hormónov. Nie sú prítomné cirhózne zmeny v pečeni.

Histologicky sa nachádzajú zhluky veľkých polygonálnych, intenzívne sfarbených eozinofilných nádorových buniek rozptýlených pásmi zrelého vláknitého tkaniva. V cytoplazme buniek možno vidieť bledé inklúzie - ložiská intracelulárneho fibrinogénu. Niekedy vláknitý stroma chýba.

Elektrónové mikroskopické vyšetrenie odhaľuje zhluky mitochondrií a hustých, paralelne usporiadaných kolagénových pásov v cytoplazme. Nádorové bunky sa označujú ako onkocyty. V hepatocytoch sa deteguje nadmerné množstvo proteínu obsahujúceho meď, ktoré sa pravdepodobne produkujú nádorové bunky.

Sérová hladina a-fetoproteínu je normálna. V dôsledku pseudo-hyperparatyroidizmu môže byť zvýšená hladina vápnika v sére. Je tiež možné zvýšiť hladinu proteínu viažuceho vitamín B12 a neurotenzínu.

Keď je detekovaný ultrazvuk, hyperechoické homogénne ohniská. Na počítačových tomografoch má fibrolamelárny karcinóm vzhľad zníženej hustoty; intenzita signálu z nádoru sa výrazne zvyšuje pri kontraste. Môže sa zistiť kalcifikácia.

Pri MRI v režime T1 majú signály z nádoru a nezmenenej pečeňovej tkanivy rovnakú intenzitu, na T2 vážených obrazoch sa intenzita signálu z nádoru znižuje.

Prognóza fibrolamelárneho karcinómu je lepšia ako pri iných formách rakoviny pečene (priemerná dĺžka života 32-62 mesiacov), hoci nádor môže metastázovať na regionálne lymfatické uzliny.

Liečba pozostáva z resekcie alebo transplantácie pečene.

[1], [2], [3], [4], [5]