Fibrolamelárny karcinóm pečene: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Fibrolamelárny karcinóm pečene sa vyskytuje u detí a mladých ľudí (5-35 rokov) bez ohľadu na pohlavie.
Počiatočné prejavy ochorenia zahŕňajú hmatateľný nádor v pravom hornom kvadrante, niekedy aj bolesť. Neexistuje žiadna asociácia vývoja nádoru s prijímaním pohlavných hormónov. Nie sú prítomné cirhózne zmeny v pečeni.
Histologicky sa nachádzajú zhluky veľkých polygonálnych, intenzívne sfarbených eozinofilných nádorových buniek rozptýlených pásmi zrelého vláknitého tkaniva. V cytoplazme buniek možno vidieť bledé inklúzie - ložiská intracelulárneho fibrinogénu. Niekedy vláknitý stroma chýba.
Elektrónové mikroskopické vyšetrenie odhaľuje zhluky mitochondrií a hustých, paralelne usporiadaných kolagénových pásov v cytoplazme. Nádorové bunky sa označujú ako onkocyty. V hepatocytoch sa deteguje nadmerné množstvo proteínu obsahujúceho meď, ktoré sa pravdepodobne produkujú nádorové bunky.
Sérová hladina a-fetoproteínu je normálna. V dôsledku pseudo-hyperparatyroidizmu môže byť zvýšená hladina vápnika v sére. Je tiež možné zvýšiť hladinu proteínu viažuceho vitamín B12 a neurotenzínu.
Keď je detekovaný ultrazvuk, hyperechoické homogénne ohniská. Na počítačových tomografoch má fibrolamelárny karcinóm vzhľad zníženej hustoty; intenzita signálu z nádoru sa výrazne zvyšuje pri kontraste. Môže sa zistiť kalcifikácia.
Pri MRI v režime T1 majú signály z nádoru a nezmenenej pečeňovej tkanivy rovnakú intenzitu, na T2 vážených obrazoch sa intenzita signálu z nádoru znižuje.
Prognóza fibrolamelárneho karcinómu je lepšia ako pri iných formách rakoviny pečene (priemerná dĺžka života 32-62 mesiacov), hoci nádor môže metastázovať na regionálne lymfatické uzliny.
Liečba pozostáva z resekcie alebo transplantácie pečene.
Čo je potrebné preskúmať?