Nosohltanový fibróm: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Nosofaryngeálny fibróm je fibrózny nádor hustej konzistencie, charakterizovaný výrazným krvácaním, a preto sa nazýva angiofibróm. Tento nádor je známy už od čias Hippokrata, ktorý navrhol takzvaný transnazomediálny prístup rozdvojením nosovej pyramídy na odstránenie tohto nádoru.

Miesto vzniku nádoru je najčastejšie klenba nosohltana, jeho faryngeálno-bazálna fascia (bazilárny typ nádoru, podľa A. Glikhačeva, 1954). Výskum v posledných rokoch 20. storočia ukázal možnosť vzniku juvenilných nazofaryngeálnych fibrómov z pterygomaxilárnej a sfenoidno-etmoidálnej oblasti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Čo spôsobuje nazofaryngeálny fibróm?

Etiológia tohto ochorenia je prakticky neznáma. Existujúce „teórie“ dysembryogenézy a endokrinnej dysfunkcie problém úplne nevyriešili. „Endokrinná teória“ je založená na skutočnosti, že nádor sa vyvíja súčasne s vývojom sekundárnych pohlavných znakov a obdobie jeho vývoja končí koncom puberty. Bolo tiež zaznamenané, že pri nazofaryngeálnom fibróme dochádza k poruchám sekrécie 17-ketosteroidov a pomeru androsterónu a testosterónu.

Patologická anatómia nazofaryngeálneho fibrómu

Nosohltanový fibróm je veľmi hustý nádor umiestnený na širokej báze, pevne zrastený s periostom. Sila zrastu s periostom je taká veľká, že v iných prípadoch sa pri odstraňovaní nádoru jeho vytrhnutím spolu s ním odstránia aj úlomky podkladovej kosti. Povrch nádoru je pokrytý hladkými papilárnymi útvarmi svetloružovej alebo červenkastej farby v závislosti od stupňa vaskularizácie nádoru. Hustota nádoru je určená jeho vláknitou povahou. Nádor má výrazný rozsiahly rast, dislokuje a ničí všetky tkanivá a vypĺňa všetky susedné dutiny nachádzajúce sa na jeho ceste (choany, nosová dutina, očnica, sfenoidálny sínus, dolné časti nosohltana, paranazálne dutiny, zygomatická a temporálna jamka atď.). Pri šírení dopredu nádor vypĺňa nosové priechody, ničí vomer, nosovú priehradku, horné a stredné nosové mušle, preniká do buniek etmoidálneho labyrintu, čelových a maxilárnych dutín, deformuje pyramídu nosa a narúša krásu tváre. Pri šírení dozadu a nadol nádor ničí prednú stenu sfénoidného sínusu a preniká do nej, niekedy dosahuje hypofýzu, šíri sa smerom nadol, často dosahuje mäkké podnebie a orofarynx.

Vzhľadom na rozsiahly rast a deštruktívny vplyv na okolité orgány a tkanivá možno teda nazofaryngeálny fibróm klinicky klasifikovať ako „malígny“, ale nemetastázuje a histologicky sa klasifikuje ako benígny nádor. Morfologicky sa skladá z cievnych plexov rôznej závažnosti a strómy spojivového tkaniva pozostávajúcej z kolagénových vlákien a fibroblastov. Nádor je pokrytý epitelom, ktorý má v nosohltane charakter jednovrstvového dlaždicového epitelu a v nosovej dutine valcovitého riasinkového epitelu – čo sa vysvetľuje tým, že nádor sa nachádza v prechodovej zóne dlaždicového epitelu do valcovitého. Cievna výplň nádoru, najmä venóznych plexov, je veľmi rozsiahla. Žily sa navzájom spájajú resorpciou svojich stien a vytvárajú celé „jazerá“ krvi s veľmi krehkými „brehmi“, ktorých traumatizácia (napríklad pri kýchaní) alebo spontánne spôsobuje silné, ťažko zastaviteľné krvácanie z nosa a hltana. Pri spätnom vývoji nádoru dochádza v cievnom endoteli k javom nekrobiózy a hyalinizácie a v stróme k zápalovým javom. V dôsledku toho dochádza k resorpcii neživotaschopných nádorových tkanív, nádor sa prudko zmenšuje a je nahradený jazvovým tkanivom.

Príznaky nazofaryngeálneho fibrómu

Príznaky nazofaryngeálneho fibrómu sa vyvíjajú pomaly a delia sa na subjektívne a objektívne. V počiatočných štádiách vývoja nádoru sa objavujú postupne sa zvyšujúce ťažkosti s nosovým dýchaním, niekedy bezpríčinné bolesti hlavy a „tupé“ bolesti v oblasti koreňa nosa, vysoká psychická a fyzická únava, kvôli ktorej deti začínajú zaostávať v zvládaní školských učiv, vo fyzickom vývoji a často trpia prechladnutím. Výtok z nosa má hlienovo-hnisavý charakter. Sťažnosti sa objavujú najprv na mierne, potom na čoraz silnejšie krvácanie z nosa, kvôli ktorému sa u dieťaťa rozvíja anémia. Neskôr nádor vypĺňa nosovú dutinu, čo spôsobuje stále väčšie ťažkosti s nosovým dýchaním, až po jeho úplnú absenciu. Dieťa má neustále otvorené ústa, jeho reč sa stáva nosovou (rhinolalia operta), obštrukcia sluchovej trubice spôsobuje stratu sluchu, zároveň dochádza k strate čuchu a zníženiu chuťovej citlivosti. Keď sa nádor dotkne mäkkého podnebia, pacienti sa sťažujú na zhoršenú funkciu prehĺtania a časté dusenie. Kompresia citlivých nervových kmeňov spôsobuje neuralgickú bolesť očí a tváre.

Pri objektívnom vyšetrení lekár vidí bledé dieťa alebo mladého muža s neustále otvorenými ústami, modrými kruhmi pod očami a opuchnutou základňou nosa. V nosových priechodoch sa nachádzajú hlienohnisavé výtoky, ktoré si pacient nedokáže odstrániť smrkaním kvôli upchatiu choán nádorom (expiračná chlopňa). Po odstránení týchto výtokov pacient vidí zhrubnutú hyperemickú sliznicu, zväčšené modročervené nosové mušle. Po premastení sliznice nosa adrenalínom a stiahnutí nosových mušlí sa v nosových priechodoch stáva viditeľným samotný nádor ako mierne pohyblivý hladký, sivo-ružový alebo červenkastý útvar, ktorý pri dotyku ostrým nástrojom silno krváca.

Nádor vypĺňajúci nosovú klenbu je často kombinovaný s jedným alebo viacerými bežnými sekundárnymi nosovými polypmi.

Zadná rinoskopia neodhaľuje typický obraz, v ktorom sú jasne viditeľné choany, vomér a dokonca aj zadné konce nosových mušlí. Namiesto toho sa v nosohltane zistí masívny, modročervený nádor, ktorý ho úplne vypĺňa a vzhľadom sa výrazne líši od banálnych adenoidných vegetácií. Digitálne vyšetrenie nosohltana, ktoré by sa malo vykonávať opatrne, aby sa nespôsobilo krvácanie, odhaľuje hustý, nepohyblivý, solitárny nádor.

Medzi sprievodné objektívne príznaky môže patriť slzenie, exoftalmus a rozšírenie nosového koreňa. Ak sú tieto príznaky bilaterálne, tvár pacienta nadobudne zvláštny vzhľad, ktorý sa v zahraničnej literatúre nazýva „žabia tvár“. Orofaryngoskopia môže odhaliť vyklenuté mäkké podnebie v dôsledku nádoru v stredných častiach hltana.

Neodstránený nádor rastie do obrovských rozmerov, vypĺňa celý priestor nosovej dutiny, očnice a presahuje ich, čo spôsobuje závažné funkčné a kozmetické poruchy. Najzávažnejšou komplikáciou je perforácia kribriformnej platničky nádoru a jeho prenikanie do prednej lebečnej jamy. Počiatočné príznaky tejto komplikácie sa prejavujú syndrómom zvýšeného intrakraniálneho tlaku (ospalosť, nevoľnosť, vracanie, nevyliečiteľná bolesť hlavy), potom sa pridávajú príznaky retrobulbárneho syndrómu (strata zorných polí, oftalmoplegia, amauróza). Časté krvácania a neznesiteľné bolesti hlavy, vracanie a potravinová intolerancia vedú pacienta k závažnému celkovému stavu, kachexii, anémii, ktoré sa veľmi nelíšia od stavu pri malígnom nádore. Takéto pokročilé stavy, s ktorými sa v minulosti stretávali v menej civilizovaných oblastiach a krajinách, boli často komplikované meningitídou a meningoencefalitídou, čo nevyhnutne viedlo k smrti pacientov.

Fibromyxóm alebo choanálny polyp

Fibromyxóm alebo choanálny polyp vzniká v choanálnej alebo etmoidosfenoidálnej oblasti. Navonok tento benígny nádor vyzerá ako polyp na stopke, ktorý sa dá ľahko odstrániť bez krvácania pomocou špeciálneho háku. V porovnaní s mukóznymi polypmi nosovej dutiny je konzistencia choanálneho polypu hustejšia. Rastie smerom do hltana a nosovej dutiny. „Staré“ polypy hustnú, získavajú červenkastú farbu a často simulujú nazofaryngeálny fibróm, ale na rozdiel od neho nekrvácajú a nemajú rozsiahly rast.

Liečba je chirurgická.

[ 8 ], [ 9 ]

Sinusovo-choanálny polyp

Sinusovo-choanálny polyp je v skutočnosti prejavom polypóznej sinusitídy, pretože pochádza z maxilárnej dutiny a prepadá cez choanu do nosohltana. Menej často tento „nádor“ pochádza zo sfénoidnej dutiny. Navonok možno sinusovo-choanálny polyp prirovnať k jazyku zvončeka, ktorý visí do nosohltana a niekedy dosahuje až orofarynx, ktorý sa nachádza medzi jeho zadnou stenou a mäkkým podnebím. Štruktúrou je tento polyp pseudocystický útvar belavošedej farby vajcovitého tvaru, ktorý úplne vypĺňa nosohltan a spôsobuje ťažkosti s nosovým dýchaním pri tubulárnej poruche sluchu.

Liečba je chirurgická.

Nazofaryngeálne cysty

Nosohltanové cysty vznikajú buď v dôsledku upchatia vývodu slizničnej žľazy (retenčná cysta), alebo Thornwaldovho hltanového vaku. Nosohltanové cysty sú zriedkavé nádory charakterizované dlhým vývojom a prejavujúce sa poruchami nosového dýchania a sluchu v dôsledku upchatia nosohltanového otvoru sluchovej trubice. Zadná rinoskopia odhalí hladký, okrúhly, sivý nádor elastickej konzistencie. Cysta sa odstráni pomocou adenotómu.

Dermoidné cysty nosohltana

Dermoidné cysty nosohltana sú veľmi zriedkavé vrodené benígne nádory, najčastejšie sa pozorujú u dojčiat. Vyvíjajú sa veľmi pomaly a spôsobujú minimálnu dysfunkciu, najmä suchý reflexný kašeľ a určité nepohodlie pri prehĺtaní. Stopka tohto „polypu“ spravidla pochádza z bočnej steny nosohltana okolo nosohltanového otvoru zvukovodu a často dosahuje faryngeálno-epiglotický záhyb. Pri bežnej faryngoskopii sa nezistila, ale pri dávivom reflexe sa môže v orofarynxe objaviť ako predĺžený solitárny polyp belavosivej farby s hladkým povrchom. Jeho povrch má kožovitý vzhľad s papilami, potnými a mazovými žľazami a chĺpkami. Pod touto vrstvou sa nachádza tkanivo preniknuté žilovými cievami. V strede nádoru sa určuje jadro tvorené hustým spojivovým tkanivom, niekedy obsahujúcim fragmenty kostného alebo chrupavkového tkaniva, ako aj priečne pruhované svalové vlákna (typická „súprava“ tkanív pre embryonálne nádory). Liečba spočíva v prerezaní stopky cysty. Následne sa dermoidné cysty nosohltana sklerotizujú a po určitom čase (mesiace - niekoľko rokov) sa vstrebajú.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Papilómy a lipómy hltana

Papilómy a lipómy sú benígne nádory, ktoré sa zriedkavo nachádzajú v horných častiach hltana a vizuálne sa veľmi ťažko odlišujú od banálneho adenoidného tkaniva. Konečná diagnóza sa stanoví histologickým vyšetrením. Odstraňujú sa pomocou adenotómu.

Meningokéla lebečnej bázy sa môže niekedy vyskytnúť v nosohltane a najčastejšie u detí. Od iných benígnych nádorov sa líši tým, že sa zväčšuje, keď dieťa plače. Takéto „nádory“ nie sú liečené, pretože sú sprevádzané ďalšími závažnými anomáliami vo vývoji lebky a iných orgánov, zvyčajne nezlučiteľnými so životom.

Benígny plazmocytóm

Benígny plazmocytóm pochádza z retikuloendotelového tkaniva a najčastejšie sa vyskytuje v kostnej dreni; viac ako 80 % extramedulárnych nádorov tohto typu je lokalizovaných v horných dýchacích cestách. Vzhľadom pripomínajú polypoidné útvary sivastej alebo ružovofialovej farby, neulcerujú. Diagnóza je založená na histologickom vyšetrení. Solitárny plazmodóm môže byť benígny aj malígny. Benígny plazmocytóm je zriedkavý, nemal by sa zamieňať s jednoduchým granulómom pozostávajúcim z veľkého počtu plazmatických buniek. Malígny plazmocytóm sa vylučuje tým, že rádiografia neodhalí kostné lézie, sternálna punkcia neodhalí patologické zmeny v kostnej dreni, myelómové bunky chýbajú, Bence-Jonesov proteín sa nezistil v moči a nakoniec sa po odstránení nádoru nepozoroval relaps. Vyšetrujú sa aj proteínové frakcie krvi, ktoré pri benígnych nádoroch zostávajú na normálnej úrovni. Väčšina plazmocytómov sú malígne nádory buď extramedulárnej lokalizácie, alebo majú charakter „difúzneho“ myelómu, čo je podstatou myelómového ochorenia.

Benígne plazmocytómy, ak spôsobujú určité funkčné poruchy, v závislosti od ich veľkosti sa odstraňujú rôznymi chirurgickými metódami, po ktorých nedochádza k ich recidíve. Malígne plazmocytómy nepodliehajú chirurgickej liečbe. Používajú sa pri nich nechirurgické protinádorové metódy.

[ 13 ], [ 14 ]

Diagnóza nazofaryngeálneho fibrómu

Diagnóza nazofaryngeálneho fibrómu sa stanovuje najmä na základe klinického obrazu, faktu výskytu nazofaryngeálneho fibrómu u mužov v detstve a dospievaní. Prevalencia nádoru sa stanovuje pomocou röntgenového, magnetickej rezonancie alebo počítačovej tomografie (CT), ako aj pomocou angiografie.

Diferenciálna diagnostika nazofaryngeálneho fibrómu má veľký význam, pretože jej výsledky určujú liečebnú taktiku a prípadne aj prognózu. Nazofaryngeálny fibróm sa odlišuje od adenoidov, cýst, fibromyxómu, rakoviny a sarkómu nosohltana. Hlavným rozlišovacím znakom fibrómov je ich skoré a časté krvácanie, ktoré sa vôbec nepozoruje u všetkých ostatných benígnych nádorov tejto lokalizácie a u malígnych nádorov sa krvácanie pozoruje iba v pokročilom klinickom a morfologickom štádiu.

[ 15 ]

Liečba nazofaryngeálneho fibrómu

Početné pokusy o použitie nechirurgických liečebných metód (fyzioterapia, sklerotizácia, hormonálna liečba) nepriniesli radikálne vyliečenie; jedinou metódou, ktorá často viedla k úplnému uzdraveniu, najmä v kombinácii s nechirurgickými metódami, bola chirurgická. Klasická metóda extrakcie nádoru jeho odtrhnutím z miesta úponu pomocou špeciálnych klieští orálnym prístupom, ktorá sa používala v minulosti, však nebola opodstatnená kvôli nemožnosti odstrániť vláknitú bázu nádoru, pevne zrastenú s periostom (preto nevyhnutné relapsy) a silnému, ťažko zastaviteľnému intraoperačnému krvácaniu. Na uľahčenie prístupu k nádoru navrhol francúzsky chirurg rinoplastiky Nelaton rozdelenie mäkkého a tvrdého podnebia. Boli vyvinuté aj iné prístupy k nádoru, napríklad použitie metódy rinotomie s využitím paralateronazálneho Mooreovho rezu alebo sublabiálnej Denkerovej rinotomie.

Denkerova operácia je predbežný chirurgický zákrok na vytvorenie širokého prístupu k vnútorným patologickým formáciám nosovej dutiny a najmä k maxilárnemu sínusu, stredným a zadným častiam nosovej dutiny a lebečnej bázy (nosohltan, sfenoidálny sínus). V pokročilých prípadoch, keď nádor prerastá do zygomatickej oblasti, do paranazálnych dutín, očnice alebo retromaxilárnej oblasti, sa po vytvorení predbežných prístupov odstráni. Podľa A. G. Lichačeva (1939) je najvýhodnejším prístupom k nádoru transmaxilárny Denkerov. V niektorých prípadoch však v závislosti od histologických znakov a prevalencie nádoru vedie použitie rádioterapie k spomaleniu rastu nádoru, jeho redukcii a zhutneniu, čo pomáha znižovať intraoperačné krvácanie a uľahčuje jeho chirurgické odstránenie. Rovnaký účinok sa dosahuje infiltráciou nádoru 96 % etylalkoholom. V niektorých prípadoch sa operácia vykonáva niekoľkokrát pred koncom puberty, keď relapsy ustanú, nádor sa prestane vyvíjať a začne sa zvrátiť.

Chirurgický zákrok si vyžaduje dôkladnú predoperačnú prípravu (zlepšenie celkového stavu tela, normalizácia krvných ukazovateľov, vitaminizácia, predpisovanie vápnikových prípravkov na posilnenie cievnej steny, opatrenia na zvýšenie hemostatických ukazovateľov). Príprava na operáciu by mala zahŕňať možnosť vykonania resuscitačných opatrení, transfúzie krvi a krvných náhrad počas nej. Chirurgický zákrok sa vykonáva v intratracheálnej anestézii. V pooperačnom období sa vykonávajú rovnaké opatrenia ako počas obdobia predoperačnej prípravy pacienta.

Neoperačné liečebné metódy ako nezávislé prostriedky nie vždy prinášajú pozitívne výsledky, je vhodné ich vykonať ako predoperačnú prípravu alebo ako pokus o nechirurgickú liečbu.

Pri malých nádoroch sa u ľudí vo veku 18 – 20 rokov môže použiť diatermokoagulácia s endonazálnym prístupom s očakávaním, že čoskoro ukončia pubertu a už sa nevyskytnú žiadne relapsy. V rovnakom veku sa diatermia môže použiť pri malých pooperačných relapsoch.

Rádioterapia je indikovaná hlavne ako ochranná liečba, pretože fibromatózne tkanivo nie je citlivé na röntgenové lúče, ale stabilizuje rast mladých buniek, nových cievnych plexov, ktoré sú obliterované, čím sa obmedzuje prístup živín k nádoru a spomaľuje sa jeho rast. Liečba zvyčajne trvá 3-4 týždne s celkovou dávkou 1 500 až 3 000 rubľov.

Liečba rádioaktívnymi prvkami zavedenými do nádoru sa v súčasnosti prakticky nepoužíva kvôli možným sekundárnym komplikáciám (atrofia sliznice nosa a nosohltana, nekrotizujúca etmoiditída, perforácia podnebia atď.). V súčasnosti sa rádium a kobalt nahradili radónom, ktorý sa umiestňuje do zlatých kapsúl. Tie sa implantujú do nádoru vo vzdialenosti 1 cm od seba v množstve 5-6 kusov. Procedúru je možné opakovať po mesiaci; táto metóda nespôsobuje také závažné komplikácie ako pri aplikácii rádia alebo kobaltu.

Hlavným hormonálnym činidlom pri liečbe nazofaryngeálnych fibrómov je testosterón, ktorý má androgénny, protinádorový a anabolický účinok. Reguluje vývoj mužských pohlavných orgánov a sekundárnych pohlavných znakov, urýchľuje pubertu u mužov a plní aj množstvo ďalších dôležitých biologických funkcií vo vyvíjajúcom sa organizme. Používa sa v rôznych dávkových formách (kapsuly, tablety, intramuskulárne a subkutánne implantáty, olejové roztoky jednotlivých esterov alebo ich kombinácií). Pri nazofaryngeálnych fibrómoch sa používa 25 až 50 mg/týždeň lieku počas 5-6 týždňov. Liečba sa vykonáva pod kontrolou obsahu 17-ketosteroidov v moči - normálne je vylučovanie 17-ketosteroidov u mužov v priemere (12,83±0,8) mg/deň (od 6,6 do 23,4 mg/deň), u žien - (10,61±0,66) mg/deň (6,4-18,02 mg/deň) a môže sa opakovať pri normálnom obsahu týchto výkalov v moči. Predávkovanie testosterónom môže viesť k atrofii semenníkov, skorému objaveniu sa sekundárnych pohlavných znakov u detí, osteognóze a duševným poruchám, ako aj k zvýšeniu obsahu 17-ketosteroidov v moči.

Aká je prognóza nazofaryngeálneho fibrómu?

Prognóza závisí od prevalencie nádoru, včasnosti a kvality liečby. Pri malých nádoroch, rozpoznaných na samom začiatku ich výskytu a pri vhodnej radikálnej liečbe je prognóza zvyčajne priaznivá. V pokročilých prípadoch, keď nie je možné vykonať radikálnu liečbu a časté paliatívne chirurgické a iné zákroky spravidla končia relapsmi a prípadne malignitou nádoru, je prognóza pesimistická. Podľa najrozsiahlejších zahraničných štatistík bola úmrtnosť v druhej polovici 20. storočia pri chirurgických zákrokoch na nazofaryngeálne fibrómy 2 %.