Fibróm nosohltanu: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Nosohltana fibróm - vláknitá nádor hustej konzistencie, pričom signifikantné krvácanie, pretože to, čo sa nazýva angiofibrom. Tento nádor je známy od dob Hippokrates, ktorý navrhol takzvaný transnazomedický prístup rozdelením nosovej pyramídy na odstránenie tohto nádoru.

Miesto výskytu nádoru je najčastejšie nazofaryngálny oblúk, jeho faryngálna fascia (basilárny typ nádoru, podľa A.Glikhačov, 1954). Štúdie z posledných rokov XX. Storočia. Ukázali možnosť vzniku mladých vláknitých nosorožcov z pterygo-mandibulárnych a klinovitých mriežkových oblastí.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Čo spôsobuje nasofaryngeálnu fibrózu?

Etiológia tejto choroby je takmer neznáma. Existujúce "teórie" disembriogenézy a endokrinnej dysfunkcie tento problém úplne nevyriešili. "Endokrinná teória" je založená na skutočnosti, že nádor sa vyvíja súčasne s vývojom sekundárnych sexuálnych charakteristík a obdobie jeho vývoja končí koncom obdobia puberty. Bolo tiež poznamenané, že v prítomnosti nosofaryngeálnej fibrózy sa pozorujú sekréty 17-ketosteroidov a pomer androsterónu a testosterónu.

Patologická anatómia nazofaryngeálneho fibrómu

Fibróm nosohltana je veľmi hustá nádor sedí na širokom základe pevne pripájané k perioste. Sila fúziu s perioste je tak veľký, že v niektorých prípadoch, odstránenie nádoru ťahom spolu s ním sa odstráni a fragmenty podkladového kosti. Povrch je pokrytý hladkými papilárnych nádorov útvarov bledo ružový alebo červenkastého svetlo v závislosti od rozsahu nádorové vaskularizácie. Hustota nádor je určená jeho vláknité povahy. Nádor má výraznú rozsiahly rast o obsadení a ničí všetky tkanivá a vyplnenie všetkých susedné dutiny umiestnené na ce ceste (choanae, nosnej dutiny, na obežnej dráhe, klinové sínus, spodných častí nosohltanu, vedľajších nosných dutín, Malar a temporálnej fossa a m. N.) , V šírenie nádoru vypĺňa prednej nosovej dierky zničením otvárač, nosné prepážke, horné a stredné Skořepa, prenikajúce labyrintový mriežky bunky, frontálnych a maxilárnych dutín, nosové pyramídy deformácii a zlomeniu pre slávu tvár. Pri distribúcii kzadn smerom nadol a ničí nádorové čelná stena klinové dutiny a preniká do nej, niekedy dosahuje hypofýzu, sa rozširuje smerom dole, často dosiahne mäkkého podnebia a orofaryngu.

Preto, vzhľadom k rozsiahlemu rastu a ničivé pôsobenie na okolitých orgánov a tkanív nosohltanu fibróm klinicky môže byť pripísané "malígny", ale nedáva metastázy a histologicky týka benígnych nádorov. Morfologicky pozostáva z rôznych prejavov vaskulárnych plexusov a stromovej vrstvy spojivového tkaniva pozostávajúcich z kolagénových vlákien a fibroblastov. Nádor sa vzťahuje epitel, čo je znak nosohltana pposkogo jednej vrstve, a v nosovej dutine - valcovým riasinkami epitel - skutočnosť, vysvetliteľné tým, že napúčanie dochádza v prechodovej oblasti vo dlaždicového epitelu valcovej. Cievne náplň nádoru, najmä venózny plexus, je veľmi veľká. Resorpcia žily cez ich steny spojiť navzájom pre vytvorenie širokej "jazero" krvi s veľmi krehké "banky", ktoré trauma (napr., Kýchanie) alebo spontánne spôsobiť bohaté s ťažkosťami byť ukončená v hltane a nosovej krvácanie. V opačnom rozvoja nádorového vaskulárneho endotelu vyskytujú javy Necrobiosis, hyalinization a stróma - zápalové javy. Výsledkom je, že neživotaschopné nádorové tkanivá rezorbujú, nádor sa výrazne redukuje a nahradí tkanivom jazvy.

Symptómy nazofaryngálneho fibrómu

Symptómy nazofaryngeálnej fibrózy sa vyvíjajú pomaly a sú rozdelené na subjektívne a objektívne. V počiatočných nádorových fázach vývoja dochádza k postupnému zvyšovaniu ťažkosti pri dýchaní nosom, niekedy nevysvetliteľné bolesti hlavy a "tupá" bolesť v spodnej časti nosa, vysoké duševnej Aj fyzickej únavy, vďaka ktorej deti zaostávajú v učení učebný plán, fyzický vývoj, často chorí katarálne ochorenia. Výtoky z nosa sú mukózne. Vyskytujú sa sťažnosti najprv maloletému, potom všetkému narastajúcemu nazálnemu krvácaniu, kvôli ktorému dieťa vyvíja anémiu. Následne nádor naplní nosovú dutinu a spôsobí narastajúcu ťažkosť pri nazálnych dýchaniach až do úplnej absencie. Dieťa je vždy otvoriť ústa, jeho prejav sa stáva nosovej (rhinolalia operta), obštrukcia príčiny sluchovej trubice k strate sluchu, zároveň dochádza k strate čuchu a znížená citlivosť chuť. Keď sa nádor dotýka mäkkého podnebia, pacienti sa sťažujú na zhoršenú funkciu prehĺtania, časté zrážky. Depresia citlivých nervových kmeňov spôsobuje neuralgické bolesti očí a tváre.

Pri objektívnej prehliadke lekár vidí bledé dieťa alebo chlapec s neustále otvorenými ústami, s modrými rozvodmi pod očami a opuchnutou základňou nosa. Nosových priechodov - mukopurulentní vybitia, ktoré pacient nemôže byť odstránený fúkaním do nosa v dôsledku upchatia nádoru choanal (výdychový ventil). Po odstránení týchto sekrétov sa zrak objaví ako zosilnená hyperemická sliznica, zväčšené kyanotické červené nosné konce. Po lubrikáciu nosovej sliznice a zníženie adrenalínové špirál do nosných ciest nádoru samotného viditeľná vo forme neaktívneho hladký, sivasto ružové alebo červenkasté tvorbu silne krvácanie pri dotyku s ostrým nástrojom.

Často je nádor plniaci nosový kryt kombinovaný s jedným alebo viacerými bežnými sekundárnymi polypami nosa.

Pri zadnej rinoskopii typického obrazu, ktorý jasne ukazuje chóanu, vomer a dokonca aj zadné konce nosovej konče, nie je určená. Namiesto toho sa v nazofaryngu zistí masívny modro-červený nádor, ktorý úplne naplní a výrazne sa líši vo vzhľade od banálnej adenoidnej vegetácie. Pri vyšetrení prsníka z nosa, ktoré sa má vykonať opatrne, aby sa nespôsobilo krvácanie, sa stanoví hustý fixovaný solitérny nádor.

Príbuzné objektívne symptómy môžu zahŕňať slzenie, exophthalmos, zväčšenie koreňa nosa. V bilaterálnom prejave týchto znakov nadobúda tvár pacienta v zahraničnej literatúre zvláštnu podobu, nazývanú "tvár žabka". Pri orofaryngoskopii sa môže zistiť opuch mäkkého podnebia v dôsledku prítomnosti nádoru v stredných častiach hltanu.

Obnovená nádor rastie do nadmernej veľkosti, plnenie celý priestor dutiny nosnej, obežnej dráhy a nad rámec svojich možností, čo spôsobuje vážne funkčné a kozmetické porúch. Najvážnejšie komplikáciou je perforácia nádor cribriform lamina a jeho prenikanie do prednej jamy lebečnej. Počiatočné príznaky tejto komplikácie sa prejavuje syndróm zvýšeného vnútrolebečného tlaku (ospalosť, nevoľnosť, zvracanie, bolesti hlavy nevyliečiteľné), potom pripojiť znamenie retrobulbárna syndrómu (strata zorného poľa, oftalmoplegií, amaurosis). Časté krvácanie a neznesiteľné bolesti hlavy, zvracanie a odmietanie potravy spôsobiť, že pacient ťažkú celkovom zdravotnom stave, kachexia, anémia, sa príliš nelíši od stavu v prítomnosti malígneho nádoru. Často taký stav zanedbávania, ktorí sa stretli v dávnych dobách v malotsivilizovannyh oblastiach a krajinách komplikovaná meningitídou a meningoencefalitídy, nevyhnutne vedie k smrti pacienta.

Fibromixoma alebo choanal polyp

Fibromixóm, alebo choanálny polyp, pochádza z choanálnej alebo etmoidosfenoidnej oblasti. Z vonkajšieho hľadiska tento benígny nádor má vzhľad polypu na nohe, ktorý sa dá ľahko odstrániť bez krvácania so špeciálnym háčikom. V porovnaní so sliznicami nosovej dutiny je konzistencia choanálneho polypu hustšia. Rastá smerom k hltanu a nazálnej dutine. "Staré" polypy sa zahustia, získajú červenavú farbu a často simulujú nazofaryngeálnu fibrózu, na rozdiel od toho však nekrvácajú a nemajú výrazný rast.

Liečba je chirurgická.

[8], [9]

Sino-hanaal polyp

Sínus-choanálny polyp je v skutočnosti prejavom polypóznej sinusitídy, pretože pochádza z maxilárneho sínusu a prolapy prechádza cez nos do nosohltanu. Menej často tento "nádor" pochádza z sfénoidného sínusu. Externe sine-choanal polyp môže byť v porovnaní s klapkou, ktorý visí v nosohltane a hltane občas dostane, ktorá sa nachádza medzi zadnou stenou a mäkkého podnebia. Štruktúrou polypu je psevdokistokistoznym tvorba belavý-šedej vajcovitého tvaru, ktorý úplne vypĺňa nosové cesty a spôsobuje ťažkosti pri dýchaní nosom tubarnye sluchovým postihnutím.

Liečba je chirurgická.

Nasofaryngeálne cysty

Nasofaryngeálne cysty sa vyskytujú buď ako dôsledok upchatia potrubia sliznice (retenčná cysta), alebo Thornwaldovho faryngálneho vrecka. Nasofaryngeálne cysty sú zriedkavé nádory, ktoré sú charakterizované dlhou evolúciou a prejavujú sa poruchami nosového dýchania a sluchu kvôli prekrúteniu nasofaryngeálneho ústie sluchovej trubice. Na zadnej rinoskopii je definovaný hladký zaoblený nádor šedej farby s elastickou konzistenciou. Odstráňte cysty pomocou adenotómu.

Dermoidné cysty nosohltanu

Dermoidné cysty nosohltanu sa týkajú veľmi zriedkavých kongenitálnych benígnych nádorov, najčastejšie pozorovaných u dojčiat. Vyskytujú sa veľmi pomaly a spôsobujú minimálne narušenie funkcií, hlavne suchý reflexný kašeľ a niektoré ťažkosti pri prehĺtaní. Typicky je stopka "polypu" pochádza z laterálnej nosovej steny v obvodovom nosohltane ústí sluchovej trubice, a často dosahuje faryngální-epiglottic záhyby. Pri bežnom pharyngoscope nie je detekovaná, ale keď môže dávivý reflex objaví v ústnej časti hltana, ako osamelý polyp pretiahnutý belavý-šedej s hladkým povrchom. Jeho povrch má kožovitý vzhľad s papilou, pot a tukovými žľazami a tiež s vlasmi. Pod touto vrstvou je tkanivo, preniknuté žilovými cievami. V stredu nádoru je definovaná jadrom tvoreným husté spojivového tkaniva, niekedy obsahuje fragmenty kosti alebo chrupavky, a priečne pruhovaných svalových vlákien (typický "sada" embryonálny tkaniva, nádory). Liečba spočíva v prekročení nohy cysty. Následne sú dermoidné cysty nazofaryngu sklerotizované a po chvíli sa rozpúšťajú (mesiace - niekoľko rokov).

[10], [11], [12]

Papilómy a faryngálne lipómy

Papilómy a lipómy sú benígne nádory, ktoré sa zriedka vyskytujú v horných častiach hltanu a vizuálne veľmi ťažké odlíšiť sa od banálneho adenoidného tkaniva. Konečná diagnóza je stanovená histologickým vyšetrením. Sú odstránené pomocou adenotómu.

Meningokélový základ lebky sa môže niekedy vyskytnúť v nazofaryngu a častejšie u detí. Odlišuje sa od iných benígnych nádorov tým, že sa zvyšuje počas plaču. Takéto "nádory" nie je možné liečiť, pretože sú sprevádzané ďalšími vážnymi abnormalitami vývoja lebky a iných orgánov, ktoré sú zvyčajne nezlučiteľné so životom.

Benígny plazmocytóm

Benígny plazmocytóm pochádza z retikuloendotelového tkaniva a vzniká najčastejšie v kostnej dreni; viac ako 80% extramedulárnych nádorov tohto druhu sa nachádza v horných dýchacích cestách. Vo vzhľade sa podobajú polypoidným formáciám šedej alebo ružovo fialovej farby, nevylúčia. Diagnóza je založená na histologickom vyšetrení. Samostatný plazmoditóm môže byť buď benígny alebo malígny. Benígny plazmocytóm je zriedkavý, nemal by sa zamieňať s jednoduchým granulómom pozostávajúcim z veľkého počtu plazmocytov. Malígny plazmocytóm je vylúčená tým, že X-lúče nezobrazí, keď sa kostné lézie s sternalioy defektu nie je definované patologické zmeny v kostnej dreni, žiadne myelómové bunky v moči nie je definované proteínu Bence Jones, a nakoniec, pri odobratí opakovaní nádor nie je pozorovaný. Tiež sa skúmajú proteínové krvné frakcie, ktoré pri benígnych nádoroch pretrvávajú na normálnej úrovni. Väčšina plasmacytomy - zhubný nádor alebo extramedulárne lokalizácie alebo majúce charakter "difúzne" myelómu, je podstatou mnohopočetného myelómu.

Benígne plazmocytómy, ak spôsobujú určité funkčné poruchy, v závislosti od ich veľkosti, sa odstraňujú rôznymi chirurgickými metódami, po ktorých nedávajú relapsy. Malígne plazmacytomy nemôžu byť chirurgicky liečené. Používajú neoperatívne protinádorové metódy.

[13], [14],

Diagnóza nazofaryngálneho fibrómu

Diagnóza nazofaryngeálnej fibrózy je založená predovšetkým na klinickom obrázku, výskyte nazofaryngeálnej fibrózy u mužov v detstve a dospievaní. Prevalencia nádoru je určená röntgenovým alebo MRI alebo CT vyšetrením, ako aj pomocou angiografie.

Diferenciálna diagnostika nosohltana fibróm stáva významný, pretože jej výsledok závisí na taktiku liečby a možno aj prognózu. Fibroma nasopharynx sa odlišuje od adenoidov, cystí, fibromixómov, rakoviny a sarkómu nosohltanu. Hlavným rysom myómov je ich včasné a časté krvácanie, ktoré nebolo pozorované u všetkých ostatných nezhubných nádorov tejto lokalizáciu a malígnych nádorov krvácanie bolo pozorované iba u pokročilých štádiách klinického a morfologického je.

[15]

Liečba nasofaryngeálneho fibrómu

Početné pokusy aplikovať neoperačná ošetrenie (fyzikálnej terapie, sklerotizujúca, hormonálne) neposkytol radikálna liek; jediný spôsob, ktorej aplikácie došlo často k úplnému uzdraveniu, a to najmä v kombinácii s metódami gické objavil chirurgické. Avšak použiť v skorších dobách, klasický spôsob extrakcie nádoru prostredníctvom svojho strihanie s úchytkami pomocou špeciálnych klieští ústnej prístup nebol odôvodnený vzhľadom na nemožnosť odstránenie vláknitých základných nádory, pevne kondenzované s perioste (teda - nevyhnutné relapsov) a silné, je ťažké, aby sa zastavil intraoperačnej krvácanie. Uľahčiť prístup k nádoru rhinosurgery French Nelaton ponúkol štiepi mäkké a tvrdé poschodie. Navrhnutie a ďalšie prístupy k nádoru, ako aplikačné metódy rinotomii s parou later-nosové alebo vyrezávanie Moore sublabialnoy rinotomii Denker.

Operácia je predbežná Denker operácie pre vytvorenie širokého prístupu do vnútra dutiny nosnej patologických útvarov, a najmä do čeľustnej dutiny, prostredná a zadné rozdelenie nosovej dutiny a základňa lebky (nosohltanu, sphenoid sinus). V pokročilých prípadoch, klíčenie nádoru v lícnej ploche vo vedľajších nosných dutín, orbity alebo retromaksillyarnuyu oblasti, kde sa po vytvorení predčasného prístupu odstránené. Podľa AG Likhacheva (1939) je najvýhodnejší prístup k nádoru transmaxilárny podľa Denker. Avšak v niektorých prípadoch, v závislosti na histologické rysy výskytu nádorov a použitie rádioterapie vedie k oneskorenému rastu nádoru a zníženie jej tesnenie, ktoré znižuje intraoperačnej krvácanie a zjednodušuje chirurgické odstránenie nej. Rovnaký účinok sa dosiahne infiltráciou nádoru 96% etylalkoholom. V niektorých prípadoch sa operácia vykonáva niekoľkokrát až do konca puberty, keď sa relapsy zastavia, nádor sa prestane rozvíjať a získa spätný vývoj.

Operatívna intervencia zabezpečuje dôkladnú predoperačnú prípravu (zlepšenie celkového stavu tela, normalizácia krvného obrazu, vitaminizácia, podávanie kalciových prípravkov na posilnenie cievnej steny, opatrenia na zvýšenie hemostatických parametrov). Príprava na operáciu by mala zabezpečiť možnosť vykonania resuscitácie, transfúzie krvi a krvných náhrad. Operatívna intervencia sa vykonáva pod intratracheálnou anestézou. V pooperačnom období sa vykonávajú rovnaké opatrenia ako v období predoperačnej prípravy pacienta.

Neoperatívne metódy liečby ako nezávislé osoby nie vždy prinášajú pozitívny výsledok; sú vhodné na uskutočnenie v poradí predoperačnej prípravy alebo ako pokus o neoperatívnu liečbu.

Pri malých nádoroch môže byť diatermokoagulácia použitá v endonasálnom prístupe u osôb vo veku 18-20 rokov s očakávaním, že čoskoro skončia pubertu a relaps sa už nebude vyskytovať. V rovnakom veku môže byť diatermia použitá na malé pooperačné relapsy.

Radiačná liečba je zobrazený v prvom rade ako protectional ako fibromatous rentgenonechuvstvitelna tkaniva, ale je stabilizácia rastu nových buniek, nové cievne pletenie, ktoré obliterans, čím obmedzujú prístup k živinám a spomaľuje rast nádoru. Obvykle sa priebeh liečby uskutočňuje v priebehu 3-4 týždňov v celkovej dávke 1500 až 3000 r.

Liečba s rádioaktívnymi prvkami, ktoré bolo zavedené do nádoru sú teraz prakticky používajú s ohľadom na možné sekundárnych komplikácií (atrofie nosovej sliznice a nosovej, nekrotizujúca etmoidit perforačné neba et al.). Radium a kobalt sú nahradené radonom, ktorý je umiestnený v kapsuliach zlata. Tieto sa implantujú do nádoru vo vzdialenosti 1 cm od seba v množstve 5 až 6. Postup je možné opakovať za mesiac; táto metóda nespôsobuje také závažné komplikácie, ako pri použití rádia alebo kobaltu.

Hlavným hormonálnym liekom pri liečbe nazofaryngálnej fibrózy je testosterón, ktorý má androgénne, protinádorové a anabolické účinky. Reguluje vývoj mužských pohlavných orgánov a sekundárnych sexuálnych charakteristík, urýchľuje pohlavné dospievanie mužov a vykonáva aj množstvo ďalších dôležitých biologických funkcií v rozvíjajúcom sa organizme. Aplikujte ju v rôznych dávkových formách (kapsuly, tablety, intramuskulárne a subkutánne implantáty, olejové roztoky jednotlivých esterov alebo ich kombinácie). Pri fibroma nazofaryngu užívajte od 25 do 50 mg / týždeň prípravku do 5-6 dní. Ošetrenie sa vykonáva pod kontrolou obsahu 17-ketosteroidov v moči - normálne rozdelenie 17-ketosteroidov u mužov priemery (12,83 ± 0,8) mg / deň (od 6,6 do 23,4 mg / deň), y (10,61 ± 0,66) mg / deň (6,4-18,02 mg / deň) a môže sa zopakovať pri normálnom obsahu moču v týchto výkaloch. Testosterón Predávkovanie môže viesť k atrofii semenníkov, skorý vzhľad u detí sekundárnych pohlavných znakov, poruchy osteogneza a duše, ako aj k zvýšeniu obsahu 17-ketosteroidov v moči.

Aká je prognóza nazofaryngálneho fibrómu?

Prognóza závisí od prevalencie nádoru, aktuálnosti a kvality liečby. Pri malých nádoroch, rozpoznaných na samom začiatku ich výskytu a zodpovedajúcom radikálnom liečení, prognóza je zvyčajne priaznivá. V zanedbaných prípadoch, keď nie je možná radikálna liečba, a časté paliatívne chirurgické a iné zákroky majú tendenciu mať za následok relapsy a pravdepodobne zhubné nádory - výhľad je pesimistický. Podľa najrozsiahlejšej zahraničnej štatistiky je letalita v druhej polovici XX storočia. Pri chirurgických zákrokoch na vlákno nosohltanu sa dosiahlo 2%.