Glaukóm u detí

Glaukóm je patológia zriedka pozorovaná v detstve. Detský glaukóm spája veľkú skupinu rôznych chorôb. Väčšina foriem detského glaukómu je výsledkom vývojových defektov v prednej časti oka a štruktúr úhlu prednej komory.

Bez ohľadu na patofyziologický mechanizmus má väčšina foriem ochorenia podobné klinické príznaky, zvyčajne sa významne odlišuje od glaukómu u dospelých.

[1], [2], [3], [4]

Symptómy glaukómu

Rozšírenie očnej gule

Deti skléry a rohovky sú menej tuhé, pružnejšie a ťažšie ako dospelí. Vysoký vnútroočný tlak v mnohých prípadoch znamená stretnutie očnej gule a zriedenie vonkajšieho oka. Tieto zmeny sa zriedkavo vyskytujú pri glaukóme, ktoré sa vyvinuli po 2 rokoch života.

[5], [6]

Zmeny v rohovke

Epitel a stroma rohovky ľahko tolerujú nárast jeho priemeru a descemet membrány a endotelu - oveľa horšie. Pri preťahovaní rohovky v desemetnom puzdre dochádza k pretrhnutiu (Haab striae) koncentricky alebo lineárne. V dôsledku takýchto zmien sa môže objaviť edém rohovky. Väčšina príznakov infantilného glaukómu (glaukóm z raného detstva) je dôsledkom edému rohovky.

[7], [8]

Fotofóbia a slzenie

Zdá sa, že fotofóbia sprevádza opacitu a zväčšuje priemer rohovky. V niektorých prípadoch ťažké slzenie napodobňuje obštrukciu nosolakritického kanála.

Vykopávanie optického disku

S detským glaukómom, ako aj u starších pacientov dochádza k excízii disku s optickým nervom. Avšak v detstve môže byť výkop reverzibilný, stupeň výkopu optického nervu u detí nie je presným prognostickým znakom.

[9], [10], [11],

Zmeny lomu a strabizmu

Preťahovanie rohovky a blešiek vedie k významným poruchám refrakcie. Včasná korekcia týchto porúch je dôležitá pre prevenciu amblyopie. Strabizmus, najmä v prípadoch asymetrického glaukómu, tiež vyvoláva výskyt amblyopie. Ak sa refrakcia posunie smerom k myopii, sprievodný glaukóm by mal byť vylúčený z dieťaťa s afakiou.

[12], [13], [14], [15]

Primárny vrodený glaukóm

Primárny vrodený glaukóm (trabekulodisgenez: primárna infantilné glaukóm) - najbežnejší forma detského glaukómu, vyskytujúce sa s frekvenciou 1 z 10.000 pôrodov. Choroba je zvyčajne bilaterálna, ale vyskytujú sa asymetrické a dokonca aj jednostranné formy. V USA a Anglicku sú chlapci viac pravdepodobne ako dievčatá, ale v Japonsku existuje opačná situácia. V Európe a Severnej Amerike sa dedičstvo prejavuje ako polygénne alebo multifaktoriálne. Na Blízkom východe sa zdedí autozomálny recesívny typ.

Pri gonioskopii sa rozlišuje rad funkcií.

1. Anomálie pripojenia dúhovky:
   • ploché pripojenie dúhovky k trabekulárnej oblasti pred alebo vzadu od sklerovej ostrosti.
   • konkávne pripojenie dúhovky, kde je povrch koreňa znázornený nad trabekulárnou sieťou susediacimi s ciliárnym telom a sklerálnou ostrohou.
2. Neprítomnosť alebo rudiment sklerálnej ostrosti.
3. Veľmi široký, natiahnutý uhol prednej komory.
4. Absencia viditeľnej patológie prilby.
5. Príležitostne sa zistia patologické zmeny v dúhovke.
6. Amorfné tkanivá s cievami prechádzajúcimi z dúhovky do krúžku Schwalbe (Barkanova membrána). Goniotómia alebo trabekulotómia sú všeobecne akceptované primárne chirurgické zákroky zamerané na zníženie vnútroočného tlaku.

Syndróm Axenfeld-Rieger (Axenfeld-Rieger)

Pri opise patologicky zahustených a posunutých prstencov Schwalbeho sa používa termín "zadný embryotaxón". Syndróm Aksen-Feld-Rieger sprevádza:

• iridokorneálne trhliny;
• vysoké pripojenie dúhovky k trabekulám, s krytom skeletovej ostrosti;
• defekty dúhovky zahŕňajú zriedenie jeho strómy, atrofia, ektopia žiaka a ektropión choroidu.

Glaukóm sa vyskytuje u približne 60% ľudí s touto chorobou.

Riggerov syndróm

Keď je systémová patológia doprevádzaná vyššie uvedenými zmenami v očnej gule, používa sa termín "Riegerov syndróm". Všeobecná patológia tohto syndrómu zahŕňa:

• hypoplázia strednej čiary tváre;
• Telecanthus so širokým, plochým koreňom nosa;
• anomália zubov - absencia maxilárnych rezákov, mikrodentism, anodoncia;
• pupočná hernia;
• vrodené srdcové chyby;
• vodivá strata sluchu;
• mentálna retardácia;
• hypoplázia cerebellum.

Napriek skutočnosti, že dedičnosť tejto choroby bola stanovená v autozomálnom dominantnom type, genetický defekt ešte nebol stanovený. V Riggerovom syndróme sú hlásené anomálie 4, 6, 11 a 18 chromozómov.

Aniridia

Vzácna kongenitálna bilaterálna anomália, ktorá je pozorovaná v rôznych formách: sporadická a zdedená autozomálnym dominantným typom. Glaukóm sa vyskytuje u 50% jedincov. Patermorfológia glaukómu má rôzne prejavy. V niektorých prípadoch je uhol prednej komory bez goniosinechie, v iných prípadoch progresívny vývoj synechie môže viesť k sekundárnemu glaukómu s uzavretým uhlom.

[16], [17], [18], [19], [20]

Syndrómy vrátane detského glaukómu

Niektoré vrodené ochorenia sú sprevádzané defektmi v prednom segmente očnej bulvy vrátane uhla prednej komory, dúhovky a šošovky. V niektorých prípadoch tieto ochorenia spôsobujú glaukóm.

Sturgeon-Weberov syndróm (angióm tváre)

Tento syndróm zahŕňa klasickú triadu:

1. karmínová telangiektázia tváre;
2. intracraniálne angiómy;
3. glaukóm.

Glaukóm, takmer vo všetkých prípadoch jednostranný, je diagnostikovaný približne u 1/3 pacientov so syndrómom Stirge-Weber. Môže sa prejaviť už v ranom veku, ale v mnohých prípadoch sa prejavuje u detí staršej vekovej skupiny. Patofyziológia ochorenia je rôznorodá a spája sa s vývojom tých istých porúch ako pri vrodenom glaukóme - zvýšenom episklerálnom venóznom tlaku, predčasnom starnutí štruktúr úhlu prednej komory. Okrem toho možnosť vzniku choroidálnych hemangiómov zvyšuje riziko poškodenia choroidných alebo hemoragických komplikácií počas vnútroočnej chirurgie. Choroba sa vyskytuje sporadicky, existujú izolované správy o rodinných prípadoch.

Mramorovanie kože s vrodenými telangiektázami

Zriedkavý syndróm, v mnohých ohľadoch identický so syndrómom Stirge-Weber. Existujú vaskulárne poruchy spojené s léziou kože a zahŕňajú mramorovanú kožu, epizodické kŕče, apoplexiu a glaukóm.

Neurofibromatóza

Glaukóm sa môže vyskytnúť pri neurofibromatóze typu I. Pritom sa často kombinuje s ipsilaterálnym kolumbómom dúhovky alebo očného viečka a plexiformnou neuromou obežnej dráhy. Etiológia procesu je spojená s kombináciou mnohých faktorov, zahŕňajúcich tak patológiu tkanivovej komory prednej komory, ako aj úhlový uzáver spôsobený neurofibromatózou.

Rubinstein-Taybiho syndróm

Zriedkavý syndróm, charakterizovaný hypertelizizmom, antimonogloidnym očné rezy, ptóza, predlžujúce sa mihalnice, široké prsty, zvyšujúce sa prsty. So všetkou pravdepodobnosťou sa glaukóm vyskytuje v dôsledku nedostatočného rozvoja uhlu prednej komory.

Anomália Petersa

Petersova anomálie je opísaná ako vrodená centrálna opacita rohovky, kombinovaná s defektmi stromy, desemetovej membrány a endotelu. Glaukóm v Petersovej anomálii môže existovať od narodenia a môže sa vyskytnúť po keratoplastike.

Juvenilný glaukóm s otvoreným uhlom

Táto forma glaukómu, zdedená autozomálnym dominantným typom, je zriedkavá. Označené pre značky lq. Klinické vyšetrenie je málo informatívne, s gonioskopiou patológie uhla prednej komory nie je stanovená. Histologické vyšetrenie odhalilo izolovanú patológiu trabekulárnej siete.

Sekundárny glaukóm

Apakický glaukóm

U pacientov, u ktorých sa v detstve vyskytla extrakcia šedého zákalu, sa táto forma glaukómu vyskytuje s frekvenciou 20-30%. Choroba môže začať mnoho rokov po operácii. Patogenéza nie je úplne jasná, hoci v niektorých prípadoch súvisí s vývojom patologických zmien v rohu prednej komory. Niektoré zdroje spájajú aphakický glaukóm s určitými typmi šedého zákalu vrátane jadrovej katarakty a pretrvávajúcej hyperplázie sklovca (PGST). Dôležitým rizikovým faktorom je mikroorganizmus. Rozsah, v ktorom je chirurgický zákrok zodpovedný za výskyt glaukómu, nie je známy. Choroba je ťažké liečiť a má nepriaznivú prognózu.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Retinopatia nedonosených

Glaukóm sa môže vyskytnúť pri ťažkej retinopatii nedonosených, charakterizovanej celkovým poškodením sietnice. Mechanizmus poruchy je multifaktoriálny, vrátane neovaskularizácie, uzatvorenia uhlu prednej komory a pupilárneho bloku.

Patológia šošovky a jej interakcia s irisovou clonou

Pacienti so spherofakiou (malá sférická šošovka) majú sklon posunúť objektív dopredu a výskyt glaukómu. Ochorenie sa môže prejaviť ako v prípade izolovanej sférofakie, tak v symptómovom komplexe Weil-Markesianovho syndrómu. Pri homocystinúrii, aj napriek skutočnosti, že šošovky majú normálnu veľkosť, sú tiež náchylné na dislokáciu vpred a vývoj glaukómu.

mladistvých ksantogranulema

Juvenilný xantogranulóm je benígne ochorenie, ktoré sa bežne vyskytuje na koži a menej často ako vnútroočný proces, ktorý môže viesť k glaukómu. Glaukóm je zvyčajne dôsledkom krvácania.

Glaukóm pri zápalových ochoreniach oka

Glaukóm sa môže vyskytnúť v dôsledku uveitídy. Liečba je zameraná na potlačenie zápalu. Akútna trabekulitída alebo blokáda s exsudátom trabekulárnej siete v niektorých prípadoch vedú aj k vzniku glaukómu.

Zranenia

Glaukóm spojený s tupými traumami očnej gule sa prejavuje, keď:

• hyphema (krv blokuje trabekulárnu sieť);
• recesný uhol (charakteristický neskôr na začiatku glaukómu).

Klasifikácia glaukómu

Žiadna z existujúcich klasifikácií detského glaukómu nie je uspokojivá. Vo väčšine klasifikácií je glaukóm rozdelený na primárne a sekundárne. Pri primárnom glaukóme je zvýšený vnútroočný tlak spôsobený vrodeným narušením odtoku vnútroočnej tekutiny. Naproti tomu sekundárny glaukóm sa vyvíja na pozadí patologického procesu v iných častiach ochorenia oka alebo systémového ochorenia. Táto kapitola používa anatomickú klasifikáciu založenú na návrhu Hoskins (D. Hoskins)

[28], [29], [30], [31]

Diagnóza detského glaukómu

Zníženie zrakovej ostrosti u týchto pacientov nastáva v dôsledku poškodenia optického nervu, opacity rohovky, katarakty a amblyopie. Problémy amblyopie by nemali byť prehnané, často ostávajú nezistené. Na pozadí včasnej plánovanej liečby plsopticheskogo zraková ostrosť môže zvýšiť.

Mnohé štandardné metódy dospelého výskumu nemôžu byť použité v ambulancii u malých detí. Počítačovú perimetriu, tonometriu v ambulantných podmienkach je ťažké pre deti predškolského veku a zjazvenie a opacifikácia rohovky komplikujú vyšetrenie optického nervu. Často kompletné diagnostické vyšetrenie dieťaťa s glaukómom vyžaduje použitie anestézie.

[32], [33], [34], [35]

Liečba glaukómu

V mnohých formách pediatrického glaukómu nie je konzervatívna liečba dostatočne účinná. Obvykle sa predpisuje ako pokus stabilizovať vnútroočný tlak pred chirurgickým zákrokom. Kombinácia perorálneho podávania alebo intravenózneho podávania acetazolamidu s podaním betaxalolu a pilokarpínu je bežná. Použité dávky sú odlišné, ale mali by prísne zodpovedať výpočtu na kg hmotnosti.

[36], [37]

Chirurgický zákrok pre glaukóm

Na liečbu glaukómu detí sa vyvinuli mnohé metódy chirurgických zákrokov.

Goniotomiya

Táto operácia je obzvlášť účinná pri trabeculogenéze, ale vyžaduje transparentnú rohovku. Roztrhnutie rohovky môže ťažko vidieť a v takýchto prípadoch spôsobuje trabeculotómiu.

Štúdia za anestézie u mladých pacientov s glaukómom

Anestetiká alebo sedatíva

Pri skúmaní novorodencov by nemali byť vždy používané anestézie alebo sedatíva. Ketamín, suxametón a intubácia sú schopné zvýšiť vnútroočný tlak. Halotan a mnohé ďalšie lieky znižujú vnútroočný tlak.

[38], [39]

Namerané parametre

1. Intraokulárny tlak sa meria okamžite po počiatočnej anestézii. V každom prípade, nie je presná a spoľahlivá, tonometria v anestézii nemôže byť jediným kritériom pre hodnotenie glaukomatózneho procesu.
2. Horizontálny a vertikálny priemer rohovky od končatiny po končatinu. Meranie je zložité pri výrazne zväčšených očiach a s nezrozumiteľnou končatinou.
3. Skúmanie rohovky na prítomnosť ruptúry desmetovej membrány a posúdenie jej celkovej transparentnosti.
4. Refrakcie. Pokrok myopie môže odrážať zvýšenie veľkosti oka.
5. Vyšetrenie veľkosti očnej ultrazvukom.
6. Štúdium optického disku, vyhodnotenie pomeru priemeru výkopu a optického nervového disku, stav hraníc disku.

* Výhodne vedenie diagnostiky neberie do úvahy údaje z predchádzajúcich štúdií, aby sa zabránilo predsudkom.

Laserová goniotómia ytrium-hliník-granát (YAG)

Či tento postup vedie k dlhšej kompenzácii vnútroočného tlaku v porovnaní s chirurgickou goniotómou, je stále neznáme.

Trabekulotomiya

Toto je operácia voľby pri liečbe primárneho kongenitálneho glaukómu, ak nie je možný dobrý pohľad na uhol prednej komory

Kombinácia trabekulomatómov a trabeculaktómie

Tento postup je zvlášť vhodný na kombinovanie patológie uhlu prednej komory s inými vnútroočnými abnormalitami

[40], [41], [42], [43], [44]

Trabekulэktomiya

U mladých pacientov sa filtračné vankúše zriedkavo vytvárajú. Použitie 5-fluóruracilu (5-FU), mitomycínu a lokálnej radiačnej terapie zvyšuje trvanie existencie filtračných vankúšov.

Tsiklokrioterapiya

Zničenie ciliárneho tela, ktoré produkuje vnútroočnú tekutinu, sa používa v prípadoch, keď iné chirurgické zákroky nepriniesli očakávaný účinok.

[45], [46], [47], [48], [49]

Endolazyer

Použitie endolaséra poskytuje dobrý účinok.

[50], [51], [52], [53]

Implantácia drenáže

V súčasnej dobe sa na implantáciu používa celý rad trubicových odtokov. Zvyčajne sa používajú nie na primárnu chirurgickú intervenciu, ale iba v prípadoch, keď predchádzajúca operácia bola neúčinná. Po zlepšení modelov drenáže a chirurgickej techniky klesli také závažné komplikácie ako hypotenzia.