Hepatoblastóm: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Hepatoblastóm je zriedkavý nádor, ktorý postihuje deti mladšie ako 4 roky bez ohľadu na pohlavie; zriedkavo sa vyvíja u starších detí a dospelých.
Prvými príznakmi hepatoblastómu je rýchle zvýšenie objemu brucha, ktoré sprevádza anorexia, zníženie aktivity dieťaťa, horúčka av zriedkavých prípadoch žltačka. K prejavom hepatoblastómu patrí tiež urýchlené pohlavné dozrievanie v dôsledku sekrécie ektopického gonadotropínu, cystathionúrie, hemihypertrofie a renálneho adenómu.
Úroveň a-fetoproteínu v sére je významne zvýšená. Vizualizačné metódy vyšetrovania odhaľujú objemové vzdelávanie v pečeni, posun od normálnej polohy priľahlých orgánov, niekedy ložiská kalcifikácie. Pečeňové angiograme vidieť príznaky primárnej rakoviny pečene - difúzna hyperémia nádorov, a ktorý je uložený v venóznej fázy, svoje bohaté vaskularizácie, klastre ohniská kontrastné činidlo a rozmazané obrysy.
Histologické príznaky hepatoblastómu sú odrazom štádií embryonálneho vývoja pečene, takže niekedy sú zaznamenané teratologické zmeny. Obvykle je hepatoblastóm nádorom plodového typu s embryonálnymi bunkami v acini, pseudo-nodulách alebo papilárnych štruktúrach. Sinusoidy obsahujú hematopoetické bunky. Keď sa zmiešaný epiteliálne-mezenchýme typu rakoviny detekovaná primitívne mesenchymu, osteoid a občas chrupavky, rabdomioblasty alebo epidermoidný ložiská.
Bol vytvorený vzťah medzi rodinnou adenomatóznou polypózou hrubého čreva a hepatoblastómom. Ďalšie kombinácie sú tiež možné; na chromozóme 11 je identifikovaný gén, ktorý je spojený s hepatoblastómom a inými embryonálnymi nádormi. Cytogenetické štúdie odhalili chromozomálne abnormality.
Ak je možné vykonať resekciu pečene, prognóza je zvyčajne lepšia ako pri hepatocelulárnom karcinóme; 36% pacientov žije 5 rokov alebo viac.
Existujú aj prípady transplantácie pečene.
[1]
Čo je potrebné preskúmať?