Lekársky expert článku
Nové publikácie
Hepatoblastóm: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 07.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Hepatoblastóm je zriedkavý nádor, ktorý postihuje deti do 4 rokov bez ohľadu na pohlavie, u starších detí a dospelých sa vyvíja extrémne zriedkavo.
Prvými príznakmi hepatoblastómu sú rýchle zväčšenie objemu brucha, sprevádzané anorexiou, zníženou aktivitou dieťaťa, horúčkou a v zriedkavých prípadoch žltačkou. Medzi prejavy hepatoblastómu patrí aj zrýchlená puberta v dôsledku sekrécie ektopického gonadotropínu nádorom, cystationúria, hemihypertrofia a renálne adenómy.
Hladina alfa-fetoproteínu v sére je výrazne zvýšená. Vizuálne vyšetrovacie metódy odhaľujú objemový útvar v pečeni, posunutie susedných orgánov z normálnej polohy a niekedy aj ložiská kalcifikácie. Angiogramy pečene vykazujú známky primárneho karcinómu pečene - difúznu plethoru nádoru, ktorá pretrváva aj v venóznej fáze, bohatú vaskularizáciu, ložiská akumulácie kontrastnej látky a rozmazané kontúry.
Histologické znaky hepatoblastómu odrážajú štádiá embryonálneho vývoja pečene, takže sa niekedy pozorujú teratoidné zmeny. Hepatoblastóm je zvyčajne nádor fetálneho typu s embryonálnymi bunkami v acínoch, pseudorosetách alebo papilárnych štruktúrach. Sinusoidy obsahujú hematopoetické bunky. V zmiešanom epitelovo-mezenchymálnom type nádoru sa nachádza primitívny mezenchým, osteoid a občas aj chrupavkovité tkanivo, rabdomyoblasty alebo epidermoidné ložiská.
Bola preukázaná súvislosť medzi familiárnou adenomatóznou polypózou hrubého čreva a hepatoblastómom. Možné sú aj iné kombinácie; na chromozóme 11 bol identifikovaný gén, ktorý je spojený s hepatoblastómom a inými embryonálnymi nádormi. Cytogenetické štúdie odhalili chromozómové abnormality.
Ak je resekcia pečene úspešná, prognóza je zvyčajne lepšia ako pri hepatocelulárnom karcinóme; 36 % pacientov prežije 5 alebo viac rokov.
Boli opísané aj prípady transplantácie pečene.
[ 1 ]
Čo je potrebné preskúmať?