Hypotyreóza u detí

Hypotyreóza je klinický syndróm spôsobený zníženou tvorbou hormónov štítnej žľazy alebo nedostatočnou citlivosťou v tkanivách.

Hypotyreóza je deficit hormónov štítnej žľazy. Symptómy hypotyreózy u malých detí zahŕňajú poruchy príjmu potravy a fyzickú retardáciu. Znaky u starších detí a dospievajúcich sú podobné ako u dospelých, ale zahŕňajú aj nízky fyzický vývoj, neskoršiu pubertu alebo kombináciu oboch. Diagnóza hypotyreózy sa vykonáva na základe štúdie funkcie štítnej žľazy (napríklad hladina tyroxínu, hormón stimulujúci štítnu žľazu v krvnom sére). Liečba hypotyreózy zahŕňa substitučnú liečbu hormónmi štítnej žľazy.

Hypotyreóza u dojčiat a malých detí môže byť vrodená alebo neonatálna. Vrodená hypotyreóza sa vyskytuje u približne 1 dieťaťa na 4 000 živonarodených detí. Najčastejšie vrodené prípady sú sporadické, ale približne 10 až 20% je dedičné. Najčastejšou príčinou kongenitálna hypotyreóza je dysgenéza alebo neprítomnosť (agenéza) alebo hypoplázia (hypoplázia) štítnej žľazy. Približne 10% vrodenej hypotyreózy je dôsledkom dyshormonizmu (abnormálna produkcia hormónov štítnej žľazy), ktoré môžu byť 4 typy. Zriedkavo v USA, ale často v niektorých rozvojových krajinách, hypotyreóza je dôsledkom nedostatku jódu u matky. Občas prechodné hypotyreóza možno indukovať príjem transplacentárnemu protilátku, strumigenní činidlá (napr., Amiodarón) alebo tyreostatík (napr propyltiouracil, metimazol).

Kód ICD-10

• E00 Syndróm vrodeného nedostatku jódu.
• E01.0 Difúzny (endemický) goiter spojený s nedostatkom jódu.
• E01.1 Multinodulárny (endemický) burritór spojený s nedostatkom jódu.
• E01.2 Goiter (endemický), spojený s nedostatkom jódu, nešpecifikovaný.
• E01.8 Ďalšie poruchy štítnej žľazy spojené s nedostatkom jódu a podobné podmienky.
• E02 Subklinická hypotyreóza spôsobená nedostatkom jódu.
• E03.0 Vrodená hypotyreóza s difúznym úderom.
• E03.1 Vrodená hypotyreóza bez rany.
• E03.2 Hypotyreóza spôsobená liekmi a inými exogénnymi látkami.
• Е0З.З Postinfekčná hypotyreóza.
• E03.5 Myxedema kóma.
• E03.8 Iná špecifikovaná hypotyreóza.
• E03.9 Gyoptioreos nezaradený.

Hypotyreóza u starších detí a dospievajúcich

Zvyčajne je príčinou autoimunitná tyroiditída (Hashimotova tyroiditída). Niektoré z príznakov hypotyreózy sú podobné ako u dospelých (napr, priberanie na váhe a obezite, zápche, hrubé, suché vlasy, žltkastý, chladný mramor alebo hrubá koža). Príznaky, ktoré sú charakteristické pre deti, zahŕňajú oneskorený fyzický vývoj, neskoré dozrievanie kostry a zvyčajne oneskorené puberty. Liečba sa uskutočňuje s L-tyroxínom v dávke 5-6 μg / kg orálne jedenkrát denne; dospievajúci dávka znížiť na 3,2 mg / kg perorálne raz denne a titruje sa na udržanie úrovne hormón stimulujúci štítnu žľazu a tyroxín v sére v normálnom vekovej hranice.

Symptómy hypotyreózy u detí

Symptómy hypotyreózy sa líšia od symptómov dospelých. Ak je nedostatok jódu je uvedené v raných fázach tehotenstva, dieťa sa môže vyvinúť Kreténizmus (syndróm vrátane nepočujúcich-Mutis), mentálnej retardácii a spasticity. Vo väčšine prípadov u detí s hypotyreózou hovorí malé prejavy, alebo nemajú existovať, pretože placenta prichádza hormóny štítnej žľazy od matky. Avšak, po materskej hormóny metabolizuje, pri zachovaní základnej príčiny hypotyreózy, a ak hypotyreóza diagnostikovaná a liečba sa nevykonáva, je stredne ťažké až ťažké spomalenie vývoja CNS, ktoré môžu byť sprevádzané svalovou hypotóniou, predĺžené hyperbilirubinémia, pupočná prietrž, respiračné nedostatočnosť, makroglosia, veľké veľkosti fontanelov, hypotrofiu a chrapľavý hlas. Zriedka neskoré diagnóza a liečba ťažké hypotyreózy vedie k mentálnej retardácii a obmedzenie rastu.

Klasifikácia hypotyreózy

Priraďte kognitívnu a získanú hypotyreózu; úroveň porúch regulačných mechanizmov odlišuje primárnu (patológiu samotnej štítnej žľazy), sekundárne (hypofyzikálne poruchy) a terciárne (poruchy hypotalamu). Existuje tiež periférna forma hypotyreózy spojená s narušením metabolizmu hormónov štítnej žľazy v tkanivách alebo s rezistenciou tkanív k nim.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Diagnóza hypotyreózy u detí

Rutinný skríning novorodencov odhaľuje hypotyreózu predtým, ako sa objavia klinické prejavy. Po získaní pozitívneho výsledku skríningového vyšetrenia je znázornená štúdia funkcie štítnej žľazy vrátane tyroxínu (T3), voľného T4 a hormónu stimulujúceho štítnu žľazu (TSH) v krvnom sére.

[8], [9], [10], [11], [12]

Liečba hypotyreózy u detí

Vo väčšine prípadov je potrebná celoživotná substitučná liečba hormónmi štítnej žľazy. Liečba hypotyreózy u detí s L-tyroxínom 10-15 μg / kg perorálne jedenkrát denne sa má okamžite začať a pravidelne sa monitorovať v krátkych intervaloch. Táto dávka je určená na rýchlu normalizáciu sérových hladín T, po ktorej by mala byť korigovaná, aby sa udržala sérová hladina T v rozmedzí 10-15 μg / dl počas prvých rokov života. V druhom roku života je zvyčajná dávka 5-6 μg / kg perorálne jedenkrát denne, čo by malo udržať hladiny sérového T a TSH v rámci normálnych vekových hraníc. Väčšina detí, ktoré dostávajú liečbu na motorický a duševný vývoj, je normálna. Závažná vrodená hypotyreóza u detí, dokonca aj pri adekvátnej liečbe, môže viesť k malým vývojovým problémom, ako aj neurosenzorickej strate sluchu. Porucha sluchu môže byť tak nevýznamná, že počiatočné skríningy ho nemusia odhaliť. Odporúča sa vykonať druhé vyšetrenie v priebehu 1 - 2 rokov na identifikáciu skrytých defektov sluchu, ktoré môžu ovplyvniť vývoj reči. Nedostatok globulínu viažuceho tyroxín, ktorý sa nachádza v skríningovej štúdii založenej predovšetkým na definícii tyroxínu, nevyžaduje liečbu, pretože v tomto prípade deti zaznamenajú euthyroidizmus.