Idiopatická atrofoderma Pasini-Pierini: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Idiopatická atrophoderma Pasini-Pierini (synonymá: povrch sklerodermia, atrofická byt Morpheus) predstavuje povrch krupnopyatnistuyu atrofia kože, hyperpigmentácia.

Príčiny a patogenéza choroby nie sú stanovené. Tam neurogénna (poloha ohniská pozdĺž nervového kmeňa), imunitný (prítomnosť v sére anti-nukleárne protilátky) a infekcie (detekcia protilátok v sére Borrelia burgdorferi) vznik choroby. Spolu s primárnou atrofodermiou existuje pravdepodobne forma podobná alebo podobná povrchovej ohniskovej sklerodermii. Možno ich kombinácia. Sú opísané rodinné prípady.

Symptómy idiopatickej atrofodermie Pazini-Pierini. Idiopatická atrofodermia Pazini-Pierini častejšie choré mladé ženy.

Klinicky, predovšetkým na koži tela, najmä chrbtice, chrbta a ďalších častí tela, existuje niekoľko veľký povrch, mierne prenasleduje atrofiu lézie s priesvitnými plavidiel, okrúhle alebo oválne a hnedasté alebo lividná červeno. Charakterizované hyperpigmentáciou v léziách Na kmeň a proximálne končatiny sa môžu vyskytnúť ohniská s malými škvrnami. Subjekčné poruchy sú neprítomné, priebeh je dlhý, postupuje, spolu s nárastom starých ohnisiek sa môžu objaviť nové. Spontánna stabilizácia procesu je možná. Počet lézií môže byť veľmi rôznorodý - od jedného po niekoľko. 

Veľký oválny alebo zaoblený povrch, mierne klesajúce ložiská atrofie s priesvitnými nádobami hnedo sfarbenej alebo červeno-červenej farby. Charakteristika prítomnosti hyperpigmentácie. Koža okolo lézie sa nezmení. Zhutňovanie v základni dosiek je takmer úplne chýba. Vo väčšine pacientov chýba purpurová koruna na okraji ohniskov. Možno kombinácia s ohniskovou sklerodermou a (alebo) sklerotrofickými lišajmi.

Na základe klinického pozorovania niektorí dermatológovia považujú idiopatickú atrofodermiu Pasini-Pierini za prechodnú formu medzi sklerodermou plakov a kožnou atrofiou.

Patológia. Pri čerstvých léziách sa pozoruje edém dermis, dilatácia krvi (najmä kapilár) a tiež lymfatické cievy. Steny lymfatických ciev sú mierne zahustené a opuchnuté. V starších ohniskách dochádza k atrofii epidermy, v bazálnych bunkách - významné množstvo melanínu. Dermis edematózne, jeho sieťovú vrstvu podstatne stenčená, zväzky kolagénových vlákien hornej časti dermis ešte zhustené v porovnaní s čerstvým ohniskami, niekedy zhutnené a homogenizované. Podobné zmeny v kolagénových vláknach možno pozorovať aj v hlbších častiach dermis. Elastické vlákna sú z veľkej časti nezmenené, ale na niektorých miestach sú fragmentované, najmä v hlbokých častiach dermis. Nádory sú rozšírené, okolo nich sú lymfocytické infiltráty, ktoré sa dajú pozorovať a perifolikulárne. Prívesky kože z väčšej časti bez väčších zmien, iba zhutnenie polia a tvrdnutie kolagénu, môžu byť stlačená vláknité tkaniva, a niekedy aj úplne nahradiť to.

Histogenéza je zle pochopená. Existujú predpoklady o možnej neurogénnej alebo imunitnej genéze procesu. Existuje tiež hypotéza o infekčnom pôvode ochorenia na základe detekcie zvýšeného titra protilátok proti príčinnej borelióze - Borrelia burgdorferi u niektorých pacientov.

Diferenciálna diagnostika. Táto choroba sa musí odlíšiť od ohniskovej sklerodermie. Ak je to potrebné, diferenciálne diagnostika sa domnievať, že pre atrophoderma Pasini-Pierini kolagénu opuch pozorované strednej a spodnej časti dermis, absencia skleróza, elastické zmeny tkaniva v dôsledku napučania a stagnáciu javu v hlbších nádob.

Liečba idiopatickej atrofodermie Pazini-Pierini. V počiatočnom štádiu je penicilín predpísaný na 1 milión jednotiek. Za deň počas 15-20 dní. Vonkajšie sa používajú látky, ktoré zlepšujú krvný obeh a tráviaci trofizmus.

[1], [2]