Idiopatická fibrózna alveolitída u detí

Idiopatická fibrózna alveolitída (kód ICD-10: J84.1) sa týka intersticiálnych ochorení pľúc neznámej etiológie. V lekárskej literatúre sa používajú synonymá: choroba Hammam-Rich, akútna fibrózna pulmonitída. Fibrotická dysplázia pľúc. U detí je idiopatická fibrózna alveolitída zriedkavá.

[1], [2], [3], [4]

Čo spôsobuje idiopatickú fibrotizujúcu alveolitídu u detí?

Možná genetická predispozícia je indikovaná rodinnými prípadmi ochorenia. Patogenéza idiopatickej fibrotizující alveolitída spôsobené fibrózou pľúcneho tkaniva, imunitný komplexné ukladanie v alveolárnych kapilár, vplyv orgánových protilátok. Patologický proces je lokalizovaný v alveolárnom intersticií, čo vedie k jeho difúznej fibróze.

Symptómy idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy

Akútny nástup ochorenia je charakterizovaný febrilnou teplotou, dyspnoe, suchým kašľom. Nástup ochorenia je často sub-akútny - existujú sťažnosti únavy, príležitostný kašeľ, dýchavičnosť len s námahou. Vzhľadom k tomu, pokroky ochorenia zvyšuje dýchavičnosť, hrudníka sploští znižuje jeho exkurzie a kruh, amplitúdu dýchacích pohybov zníženú hmotnosť a výšku za pravidlá sa objavujú a rastú deformácii distálnych článkov prstov ako "h" a "okuliare paličky" akrocyanóza a cyanóza nasolabiálneho trojuholníka získa trvalý charakter. Pri auskultácii sú počuť rozptýlené malé prebublávané mokré alebo krepitické ryby.

Idiopatická fibrotizujúca alveolitída má neustále postupujúci priebeh. Tlak v pľúcnej tepne sa zvyšuje s tvorbou chronického pľúcneho srdca a zlyhaním pravej komory. Často sa stáva, akútna intersticiálna pneumónia rozvinúť komplikácie v podobe artritickej syndróm, spontánna pnevmotoroksa, pleurálnych výpotkov, zriedka - pľúcna embólia.

Diagnóza idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy

[5], [6], [7], [8], [9]

Laboratórna diagnostika idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy

Charakteristikou idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy sú zmeny v imunograme: zvýšenie IgG (až 2000-4000 mg / l) a cirkulujúce imunitné komplexy (do 150 UE). V ESR sa tiež zvyšuje .

Inštrumentálna diagnostika idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy

V počiatočnom štádiu ochorenia nemôže byť postihnutý rentgenový obraz hrudníka. Následne je detekovaný pokles transparentnosti pľúcneho tkaniva (príznak "matné") reticulately tyazhisty výkresu malú ohniskovú tieň. V priebehu progresie fibrózy objavia tyazhistye tesnenia voštinové bielenie, prepožičal pľúcach, čo spôsobuje vysoké stálej kupola bránice, rozšírenie časť vnútrohrudný priedušnice a hlavné priedušky, rozšírenie oblúka a vetvy pľúcnice vytvorená voštinové pľúca.

Pri vykonávaní scintilátov pľúc sa lokálne znižuje prietok krvi do pľúc na 60-80%. Stupeň vývoja fibrózy sa môže posudzovať z údajov FVD: reštriktívny typ ventilačných porúch, zníženie difúznej pľúc, zníženie rozšíriteľnosti pľúcneho tkaniva a hypoxémia.

Držanie bronchografie nie je informatívne.

Bronchoskopia v cytológii bronchoalveolárnej tekutiny dominuje neutrofily a lymfocyty. Transbronchiálna biopsia je informatívna len v polovici prípadov. Otvorená pľúcna biopsia môže potvrdiť diagnózu idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy v 90% prípadov.

Liečba idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy

Liečba idiopatickej fibrotickej alveolitídy je dlhá, komplexná, s konštantnou korekciou v závislosti od priebehu ochorenia. Glukokortikoidy sa kombinujú s imunosupresívami. Hormonálne lieky sú obzvlášť účinné v počiatočných štádiách, keď alveolitída prevažuje nad procesmi fibrotizácie pľúcneho tkaniva.

Prednizolón sa predpisuje v dávke 1-1,5 mg / kg denne počas 3 až 6 týždňov. Dávka sa postupne znižuje (2,5-5 mg za týždeň). Udržiavacia dávka 2,5-5 mg / deň sa užíva počas 9-12 mesiacov. Pri pomerne ťažkom stave a rýchlom progresii fibrózy môže liečba začať intravenóznym podaním glukokortikoidov pri maximálnej dávke, po ktorej nasleduje prechod na orálnu alebo pulznú terapiu. Okrem glukokortikoidov sa D-penicilamín (coulenyl) podáva v dávke 125-250 mg / deň počas 8-12 mesiacov (dávky závislé od dávky). Základné kurzy liečby sa opakujú pravidelne.

Liečba poruchy pravej komory sa vykonáva paralelne podľa tradičnej schémy.

Je dôležité poznamenať, že exacerbácie ochorenia sú zvyčajne vyvolané pripojením SARS, ktoré je ťažké odlíšiť od bakteriálnych komplikácií, preto sú antibiotiká predpísané. Pri ťažkej respiračnej tiesne (pre p _a O _2, menšia ako 60 mm Hg. V.) je priradený dlhej priebehu terapie kyslíka. Ukázalo sa mi ľahká hrudná masáž, špeciálne dýchacie cvičenia, cvičebná terapia, plazmaferéza a lymfocytóza. Pridávajú sa vitamíny a draselné prípravky.

Akú prognózu má idiopatická fibrózna alveolitída u detí?

Idiopatická fibrotizujúca alveolitída u detí má nepriaznivú prognózu, závisí od včasnej diagnózy a začiatku adekvátnej liečby.