Idiopatická pľúcna fibróza

Idiopatická pľúcna fibróza (kryptogenní fibrotizující alveolitída) - najbežnejší forma idiopatickej intersticiálnej pneumónie, čo zodpovedá progresívne fibróza pľúc a dominantné fajčiarov. Symptómy idiopatickej pľúcnej fibrózy sa vyvíjajú v priebehu niekoľkých mesiacov až niekoľkých rokov a zahŕňajú dýchavičnosť pri cvičení, kašeľ a malé bublinky.

Diagnóza je založená na analýze lekárskej anamnézy, fyzikálneho vyšetrenia, hrudníka röntgen a pľúcnych funkčných testov a potvrdené HRCT, biopsia pľúc, alebo, ak je to potrebné, pomocou oboch metód. Nebolo preukázané, že by bola účinná špecifická liečba idiopatickej pľúcnej fibrózy, ale glukokortikoidy, cyklofosfamid, azatioprin alebo ich kombinácie sú často predpísané. U väčšiny pacientov dochádza k poškodeniu aj na pozadí liečby; medián prežitia - menej ako 3 roky od dátumu diagnózy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Príčiny idiopatickej pľúcnej fibrózy

Idiopatická pľúcna fibróza, definovaná histologicky ako obvyklá intersticiálna pneumónia, 50% prípadov idiopatickej intersticiálnej pneumónie a vyskytuje sa u mužov a žien vo veku 50 až 60 rokov v pomere 2: 1. Pokračujúce alebo predchádzajúce fajčenie vo výraznej miere koreluje s ochorením. Existuje nejaká genetická predispozícia: rodinná anamnéza je zvážená v 3% prípadov.

Hoci sa idiopatická pľúcna fibróza nazýva zápal pľúc, zápal pravdepodobne hrá pomerne malú úlohu. Životného prostredia, genetické alebo iné neznáme faktory, sa predpokladá, že spôsobuje poškodenie pervonachapno alveolárneho epitelu, ale konkrétne a aberantne proliferáciu intersticiálnych fibroblastov a mezenchymálnych buniek (ukladanie kolagénu a fibróza) pravdepodobne tvoriť základ progresie klinického ochorenia. Kľúčové histologické kritériá sú subpleural fibróza s ložiskami proliferácie fibroblastov a oblastí významné fibrózy, so striedavými oblasťami normálne pľúcneho tkaniva. Rozšírená intersticiálna zápal je sprevádzaný lymfocytárnej a histiocytických infiltrácie plazmatsitarnoy. Cystická dilatácia periférnych alveolov ("bunková pľúca") sa nachádza u všetkých pacientov a zvyšuje sa v priebehu progresie ochorenia. Podobná histologická štruktúra je zriedkavá v IBLARB známej etiológie; termín konvenčná intersticiálna pneumónia sa používa pre idiopatické lézie, ktoré nemajú zjavnú príčinu.

[7], [8], [9], [10], [11]

Symptómy idiopatickej pľúcnej fibrózy

Príznaky idiopatickej pľúcnej fibrózy zvyčajne vyvíjať po dobu 6 mesiacov až niekoľko rokov a zahŕňajú dýchavičnosť na námahe a suchý kašeľ. Bežné príznaky (horúčka až subfebrilné číslice a myalgia) sú zriedkavé. Klasickým znakom idiopatickej pľúcnej fibrózy - zvučný, suchý bilaterálne bazálny inšpiračné jemne sipot (pripomínajúce zvuk pri otvorení zips na "suchý zips"). Zahusťovanie koncových falangov prstov je prítomné v približne 50% prípadov. Ostatné výsledky inšpekcie sú normálny vývoj do terminálnom štádiu ochorenia, kedy príznaky sa môžu vyvinúť pľúcnu hypertenziu a pravej komory systolický dysfunkcie.

Diagnóza idiopatickej pľúcnej fibrózy

Diagnóza je založená na analýze anamnestických údajov, výsledkoch výskumných metód radiácie, pľúcnych testoch a biopsii. Idiopatická pľúcna fibróza je zvyčajne mylne diagnostikovaná ako iné ochorenia s podobnými klinickými prejavmi, ako je bronchitída, bronchiálna astma alebo zlyhanie srdca.

Keď sa na snímke hrudníka zvyčajne zisťuje difúzne zvýšenie pľúcneho vzoru v dolných a periférnych zónach pľúc. Malé cystické osvietenie ("voštinové pľúca"), dilatované dýchacie cesty v dôsledku vývoja bronchiektázie môžu byť ďalšími zisteniami.

Testy funkcie pľúc typicky vykazujú reštriktívny charakter zmien. Obmedzuje sa aj difúzna kapacita oxidu uhoľnatého (DI_CO). Vyšetrovanie arteriálnych krvných plynov odhaľuje hypoxémiu, ktorá sa často zosilňuje alebo zistí počas fyzickej námahy a nízkymi hodnotami koncentrácie CO v arteriálnej krvi.

HRCT umožňuje detegovať difúzne alebo fokálne subpleurálne zosilnenie pľúcneho vzoru s asymetricky zahustenými interlobulárnymi septami a intralobulárnymi zahusťovaniami; subpleurálne zmeny vo forme voštinovej a trakčnej bronchiektázy. Zmeny v type matného skla, ktoré zachytávajú viac ako 30% pľúc, naznačujú alternatívnu diagnózu.

Laboratórne štúdie zohrávajú malú úlohu pri diagnostike. Zvýšené koncentrácie ESR, C-reaktívneho proteínu a hypergamaglobulinémie sú bežné. Koncentrácie antinukleárnych protilátok alebo reumatoidného faktora sú zvýšené u 30% pacientov a v závislosti od konkrétnych hodnôt môžu vylúčiť choroby spojivového tkaniva.

[12], [13], [14], [15],

Liečba idiopatickej pľúcnej fibrózy

Žiadna zo špecifických možností liečby nepreukázala účinnosť. Podporná liečba idiopatickej pľúcnej fibrózy je znížená na inhaláciu kyslíka hypoxémia a ciele antibiotiká pre rozvoj pneumónie. Konečný štádiu ochorenia môže vyžadovať, aby jednotliví pacienti vykonávali transplantáciu pľúc. Glukokortikoidy a cytotoxické lieky (cyklofosfamid, azatioprin) sa už tradične používajú u pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou empiricky, v snahe zastaviť progresiu zápalu, ale iba obmedzené množstvo údajov naznačuje, ich účinnosť. Avšak, zvyčajne sa pokúsiť cieľovú prednizolón (perorálne, v dávke 0,5 mg / kg do 1,0 mg / kg, 1 x denne po dobu 3 mesiacov, a následnou redukciou dávky 0,25 mg / kg, raz za deň pre nasledujúci 3-6 mesiacov) v kombinácii s cyklofosfamidom alebo azatioprínom (perorálne, v dávke 1 mg / kg až 2 mg / kg, 1 krát denne, a N-acetylcysteín 600 mg 3x denne ústami aktioksidanta ). V intervaloch každé 3 mesiace až 1 krát za rok sa vykonáva kpinicheskaya, rádiologické a somatický posudok a opravné dávky liekov. Liečba idiopatickej pľúcnej fibrózy zaniká bez objektívnej odpovede.

Pirfenidon, čo znamená, že inhibuje syntézu kolagénu, môžu stabilizovať funkciu pľúc a znížiť riziko recidívy. Antifibrosní účinnosť iných látok, najmä, ktoré inhibujú syntézu kolagénu (relaxínu), profibrotickým rastovými faktormi (Suramin) a endothelin-1 (blokátor receptora pre angiotenzín), bola preukázaná iba in vitro.

Interferón-y-lb vykazovali dobrý účinok pri vymenovanie spolu s prednizolónom v malej štúdii, ale veľká medzinárodná, dvojito zaslepená, randomizovaná štúdia nepreukázali žiadny vplyv na jeho dpitelnost prežitie bez ochorenia, pľúcne funkcie a kvality života.

Transplantácia pľúc je úspešný u pacientov s konečným štádiom idiopatickej pľúcnej fibrózy, ktorí nemajú ko chorobami, nie starší ako 55 rokov (to znamená <40% pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou).

Výhľad

Väčšina pacientov má v čase diagnostikovania mierne a závažné klinické prejavy; často dochádza k progresii idiopatickej pľúcnej fibrózy napriek liečbe. Normálne hodnoty PaO2 v čase diagnózy a menej fibroblastových ložísk, ktoré boli zistené histologickým vyšetrením bioptického materiálu, zlepšujú prognózu ochorenia. Naopak, prognóza je u starších pacientov horšia a horšie sa prejavuje poklesom funkcie pľúc v čase diagnózy a závažnej dyspnoe. Medián prežitia je menej ako 3 roky od dátumu diagnózy. Zvýšenie frekvencie hospitalizácií pri náhlach infekcií dýchacích ciest a pľúcnej insuficiencie naznačuje rýchlu smrť u pacienta, čo si vyžaduje starostlivosť o ne. Rakovina pľúc je bežnejšia u pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou, ale príčinou smrti je zvyčajne zlyhanie dýchania, infekcia dýchacích ciest alebo zlyhanie srdca s ischémiou a arytmiou.

[16], [17]